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肾的先天性畸形疾病

就诊科室:
[外科] [泌尿外科]
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疾病介绍

肾的先天性畸形,肾脏信任可以发生多种多样的畸形,畸形的肾脏对其他很贵器官可以顺心产生压迫,肾脏本身则可以邦助发生感染,出血,结石,也可导致肾实质性或肾血管性高血压,门诊严重的肾实质减少则发生肾衰竭,肾不发育可发生在一侧或两侧,额外肾是单独存在的第三个肾脏,为泌尿系最罕见的畸形发生在左侧为多。

肾结构异常:
(一)肾发育不全指肾脏小于很不正常体积的以上,但肾单位及导管的分化和发育是正常太难的 只是早上肾单位的数目减少,故肾小盏及肾小叶的数目也减少。
单纯性肾发育不全:属非遗传性畸形多数是散发的,个别有家族性无性别差异。
节断性肾发育不全:多见于女性无家族性从肾被膜外可见肾实质菲薄的部位,该处的肾小管萎缩充满胶样管型仅有极少数肾小球可见残留的髓质。
少而大的肾单位肾发育不全:多见于男性,常是双侧性无家族性。

(二)囊性肾发育异常:即多房性肾囊性变,常为单侧性无家族性无性别差异其病因加重是不错胎儿早期输尿管梗阻的最医院严重后果。

(三)多囊肾系遗传性疾病,两侧肾脏弥漫性病变,体积增大,满布大小不等的囊肿,无外地明显的肾实质发育不全但由于有用囊肿压迫肾组织亦可使肾功能受损。
婴儿型多囊肾属常染色体隐性遗传,其不配病因不明发病不限于婴儿亦可发生在电话儿童和成人,伴随的肝脏病变为先天性肝纤维化。
成人型多囊肾属常染色体显性遗传,是肾脏囊性疾病中最常见的一种,双肾弥漫性进行性囊性病变高血压,出现血尿肾钙质沉着进行性肾功能衰竭急性腰痛,除非进行透析或肾移植。


病因

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症状

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检查

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鉴别

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并发症

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预防

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治疗

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