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斯蒂尔病疾病

疾病别名:
变应性亚败血症,超敏感性亚败血症,急性多关节炎综合征,少年型类风湿性关节炎
就诊科室:
[儿科] [儿科综合]
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疾病介绍

斯蒂尔病是一种血清阴性的多关节炎,为幼年类风湿关节炎的一种。

Still病(AOSD)是一种相对少见的炎症性疾病,它具有一组同系统性青年性关节炎(Still病)相似的临床特点和实验室特点。它的特点是:每天高峰型发热,关节炎和典型的发生于发热期的逐天消失的皮疹。

病因

斯蒂尔病是由什么原因引起的?

(一)发病原因

本病的病因尚不清楚,一般认为与感染、遗传和免疫异常有关。

1.感染 多数患者发病前有上呼吸道感染病史,发病时有咽炎、牙龈炎,化验检查血清抗O升高,部分患者咽试子培养有链球菌生长,将其制备成自身疫苗注射后病情缓解,提示成人斯蒂尔病与链球菌感染有关。另外,在部分患者血清中发现抗肠耶耳森菌抗体、抗风疹病毒抗体及抗腮腺炎病毒抗体,还有部分患者血清存在葡萄球菌A免疫复合物,故有人认为成人斯蒂尔病的发病与感染有一定关系。但除咽试子培养外,在其他病变组织中从未分离出细菌和病毒,故尚不能确定感染在发病中的作用。

2.遗传 据报道成人斯蒂尔病与人类白细胞抗原中Ⅰ类抗原和Ⅱ类抗原有关,包括HLAB8、Bw35、B44、DR4、DR5和DR7等,提示本病与遗传有关,但上述HLA阳性位点与临床表现、诊断及治疗药物的作用均未发现明显的相关性。对支持临床诊断无特殊意义。

3.免疫异常 有研究认为免疫异常与本病有关。成人斯蒂尔病患者存在细胞和体液免疫异常。①患者血液中肿瘤坏死因子、白细胞介素-1、白细胞介素-2、白细胞介素-2受体及白细胞介素-6水平升高。②T辅助细胞减少,T抑制细胞增高及T淋巴细胞总数减少。疾病活动时,T细胞受体-γδ表型阳性的T淋巴细胞(TCR-gamma delta T cells)升高,并与血清铁蛋白和C-反应蛋白密切相关。T细胞受体-γδ表型阳性的T淋巴细胞是一种新发现的T细胞亚群,具有分泌多种细胞因子的功能和细胞毒活性。③疾病活动时部分患者存在一些自身抗体,如抗组蛋白抗体和抗心磷脂抗体等,还有部分患者存在抗红细胞抗体和抗血小板抗体等。④血清总补体、C3和C4可减低。⑤循环免疫复合物升高。在疾病活动时,血清中免疫球蛋白升高,并出现高球蛋白血症。妊娠和使用雌激素可能具有诱导本病发生的作用。

以上研究提示成人斯蒂尔病可能是由于易感个体对某些外来抗原如病毒或细菌感染的过度免疫反应,造成机体细胞和体液免疫调节异常,从而出现发热皮疹、关节痛和外周血细胞升高等一系列炎症性临床表现。

(二)发病机制

本病发病机制还不清楚。本病无特异性病理改变。滑膜表现为非特异性滑膜炎,滑膜细胞轻度到中度增生,血管充血,淋巴细胞和浆细胞浸润伴滤泡形成,滑膜内层细胞IgG、IgM和类风湿因子染色阳性。淋巴结为非特异性炎症,部分淋巴结显示为T淋巴细胞瘤样免疫原性增生,有时有淋巴结坏死。皮肤表现为皮肤胶原纤维水肿,血管周围有炎细胞浸润。肌肉示肌肉水肿及非特异性炎症。肝脏示肝细胞变性,坏死,汇管区和门脉区炎细胞浸润。心脏表现为间质性心肌炎、纤维素渗出性心包炎和心瓣膜的炎性病变。肾脏活检示肾小球基底膜增厚,肾小管萎缩和间质炎细胞浸润。

症状

斯蒂尔病有哪些表现及如何诊断?

男女均可发病,多见于2~10岁的小儿。

1.发热 呈弛张热型,一般在39~40℃以上,体温波动幅度可达每天2~3℃。患者体温可能很高,但中毒症状稍轻,一般情况好。1~2周后可重复发热,有时呈稽留热,热程可持续数月至数年。

2.皮疹 发热与皮疹常同时存在。皮疹具有多形和多变的特点。可呈斑疹、丘疹、荨麻疹样、猩红热样红斑、麻疹样红斑、多形性红斑和结节性红斑等多种形态。大小不一,分布不定。消退后可留有色素沉着。常反复出疹。

3.关节症状 可以累及四肢大小关节,表现为疼痛,肿胀较轻,可呈游走性疼痛。在发热时症状加剧,热退可自行缓解。

4.其他 可见心包炎、心肌炎、胸膜炎、肝脾肿大及黄疸等。浅表淋巴结肿大,多见于颈侧、腋下和腹股沟等处,压痛不显著。

依据典型的临床表现和实验室检查一般可做出诊断。

中医病机和证型:本病系先天禀赋不耐或虚劳内伤,气血衰弱,致使阴阳气血失调,邪气乘之而发本病。

主证:前胸后背有猩红热样皮疹,有融合倾向,压之退色。全身症状有发烧、关节疼痛、倦怠无力、食欲不振。舌质红,苔少或无苔,脉细数。

辨证:阴虚内热,气血失和。

检查

斯蒂尔病应该做哪些检查?

白细胞计数明显升高(10~45)×l09/L,分类中性粒细胞增多,核左移;血沉增快,血培养阴性。

X线表现:本病的X线表现是非特异性的。早期可见软组织肿胀和关节附近骨质疏松,反复或持续存在的关节炎则可见关节软骨破坏及骨糜烂,在受累的关节附近骨膜下常见线状新生骨。晚期亦可出现关节间隙狭窄、关节强直及关节半脱位。常累及腕关节、膝关节和踝关节。少数患者有颈椎受累的报告。比较特征性的放射学改变是腕掌和腕间关节非糜烂性狭窄,可导致骨性强直。与类风湿关节炎比较,其发生率分别高出6倍及11倍。各种实验室及影像学检查未发现感染或肿瘤性病变。

鉴别

斯蒂尔病容易与哪些疾病混淆?

需与以下疾病鉴别:

1.败血症 中毒症状重,一般情况差。皮疹多为出血性,血培养阳性,无间歇性发展的特点,抗生素治疗有效。

2.风湿热 皮疹主要为环形红斑和皮下结节,常伴心内膜炎。

3.类风湿病 以侵犯小关节、疼痛及关节畸形为特点,类风湿因子多阳性。

并发症

斯蒂尔病可以并发哪些疾病?

肺不张、肺出血、间质性肺炎及淀粉样变,或出现成人呼吸窘迫综合征。还有个别患者合并消化性溃疡、阑尾炎或胰腺炎等。

预防

斯蒂尔病应该如何预防?

目前没有相关内容描述。

治疗

斯蒂尔病治疗前的注意事项

(一)治疗

1.可试用抗生素加糖皮质激素。非甾体类抗炎药对退热和减轻关节症状有效。亦可试用环磷酰胺。本病一般预后良好。

2.中医疗法

治法:养阴清热,中和气血。

方药:南北沙参30g、石斛15g、二地15g、二冬15g、天仙藤15g、首乌藤15g、鸡血藤15g、钩藤10g、丹参15g、赤白芍15g、当归15g、坤草10g。

分析:方中南北沙参、石斛、二地、二冬滋阴降火;天仙藤、首乌藤、鸡血藤、勾藤调和阴阳,养血通络;丹参、赤白芍、当归、坤草中和气血。高烧者加羚羊粉或犀角粉、生玳瑁、白茅根等;关节疼痛显著者加秦艽、老鹳草、伸筋草等。

局部治疗:①清凉膏外用;②黄连软膏外用;③止痒粉:滑石30g、寒水石9g、松花粉10g、冰片1.5g,混匀撒布。

(二)预后

本病一般预后良好。1~2周后可重复发热,有时呈稽留热,热程可持续数月至数年。皮疹大小不一,分布不定。消退后可留有色素沉着。常反复出疹。

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