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溶血过度所致贫血疾病

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[内科] [血液内科]
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疾病介绍

红细胞在其寿命终止时(约120天)由单核吞噬细胞系统来清除,该过程主要在脾脏进行,血红蛋白在脾内进行分解代谢,溶血的主要特点是红细胞的寿命缩短。当骨髓造血功能不再能代偿寿命短的红细胞,便发生溶血性贫血。

病因

溶血过度所致贫血是由什么原因引起的?

大多数溶血是在血管外发生的,也就是在脾脏,肝脏和骨髓的吞噬细胞里进行.溶血一般由于:(1)红细胞内容物(血红蛋白或酶)或膜(渗透性,结构或脂质成分)的内源性异常;或(2)红细胞的外源性因素(血清抗体,循环中的损伤或感染性因子).脾脏通常参与发病机制,脾脏通过破坏稍有异常的红细胞或被复温抗体的红细胞,从而缩短红细胞的存活时间.若脾肿大甚至会阻留正常的红细胞.显著异常的红细胞或被复有冷抗体或补体(C3 )的红细胞则可在循环中或肝脏中遭受破坏,由于肝脏血流量大,毁坏了的红细胞可被有效地清除.

血管内溶血不常见.当释放到血浆中的血红蛋白超过血浆结合蛋白(如结合珠蛋白)的血红蛋白结合力时,便会出现血红蛋白尿.血红蛋白被肾小管细胞重吸收,铁在此转变成含铁血黄素,部分被吸收供再利用.当肾小管细胞脱落时,则有部分含铁血黄素随之进入尿液.新鲜尿液标本检出含铁血黄素尿则可为血管内溶血诊断提供明确的依据.

症状

溶血过度所致贫血有哪些表现及如何诊断?

一、临床表现

临床表现多样化,乏力、贫血、黄疸、尿色改变、脾脏肿大等。发生溶血危象时出现腰背痛、寒战、高热、晕厥、血红蛋白尿等。部分患者可呈长期隐匿状态,遇诱因时发作。

二、诊断

溶血性贫血通常分为内源性与外源性两类,这种常用的分类法有时在临床上是难以应用的,因为常有交叠现象发生。系列鉴别诊断法是考虑有发生此病的危险人群(如地理,遗传,基础疾病等),然后再进一步考虑可能的机制:(1)由于血管复合性病变而致的红细胞阻留(即脾功能亢进或某些形式的体外循环如肾透析);(2)免疫性损伤(温抗体或冷抗体介导的);(3)机械性损伤红细胞膜(红细胞碎裂);(4)红细胞结构改变(膜异常);(5)代谢异常(酶缺陷病);或(6)血红蛋白异常。

在大多数贫血作诊断时,形态学方面的线索是很重要的,然而对于诊断溶血性贫血的意义是有限的。若发现球形红细胞,由于其细胞膜的表面积已减少,则可视为活动性红细胞破坏的最好证据。球形红细胞是输血性和温抗体性溶血性贫血以及少见的先天性球形红细胞症的常见特征。平均红细胞血红蛋白浓度升高可能是球形红细胞存在的迹象。平均红细胞血红蛋白浓度(及平均红细胞体积)的升高亦见于冷抗体性溶血性贫血,当血液加温(在自动计数前,即使短暂手握试管)则上述结果可恢复正常。

检查

溶血过度所致贫血应该做哪些检查?

当血红蛋白转变成胆红素的速度,超过肝脏形成胆红素葡萄糖醛酸化合物,和将其排入胆汁的能力时,便出现黄疸(参见第38节)。于是未结合的(间接的)胆红素蓄积。色素分解代谢的增加,亦表现为粪便中的粪胆素及尿液中的尿胆素原增加。色素胆石症常使慢性溶血变得更加复杂。

溶血现象一般可根据这些简单指标而查出,但确实可靠的指标是测定红细胞寿命,最好使用不能再利用的示踪物,例如放射性铬(51铬)。所测得的放射示踪的红细胞寿命不仅可判断溶血,而且还可用体表计算法来判明红细胞阻留的部位,从而对诊断和治疗提供依据。一般说来,51铬示踪的红细胞的半寿期?18天(正常为28~32天)表明有轻微溶血,此时骨髓的正常反应足以使红细胞数保持正常。当骨髓反应正常并使生成的红细胞数接近正常,称之为"代偿性溶血性贫血"。当表面计算的比例显示脾:肝为>3:1(正常为1:1)时,表明脾脏有选择性的细胞阻留作用,脾切除后可望缓解溶血征象。

其他检查(如高间接胆红素血症,粪的尿胆素原增加或CO的产生)或纠正贫血的迹象(如网织红细胞增多),均可支持溶血的存在但并不能确立溶血的诊断。乳酸脱氢酶增高亦常见。

外周血形态学检查可显示红细胞破坏的证据(例如红细胞碎裂,球形红细胞)或红细胞吞噬现象,这有助于确定诊断和病理生理机制(即血管内溶血)。对溶血机制的其他检查还包括血红蛋白电泳,红细胞酶的测定,渗透脆性试验,库姆试验,冷凝集素试验,酸溶血试验或蔗糖溶解试验等。

鉴别

溶血过度所致贫血容易与哪些疾病混淆?

1.“缺铁性贫血”,缺铁而影响血红蛋白合成所引起的贫血,见于营养不良、大量成长期小量出血和钩虫病;只要是女性就比较容易患上缺铁性贫血,这是因为女性每个月生理期会固定流失血液。

2.“出血性贫血”;急性大量出血(如胃和十二指肠溃疡病、食管静脉曲张破裂或外伤等)所引起的。

3.“巨幼红细胞性贫血”,缺乏红细胞成熟因素而引起的贫血,缺乏叶酸或维生素B12引起的巨幼红细胞性贫血,多见于婴儿和孕妇长期营养不良;巨幼细胞贫血是指骨髓中出现大量巨幼细胞的一类贫血。

4.“恶性贫血”,缺乏内因子的巨幼红细胞性贫血。

5.“再生障碍性贫血”。伴有胃酸缺乏和脊髓侧柱、后柱萎缩,病程缓慢;造血功能障碍引起的贫血,再生障碍性贫血(AA,简称再障),是由多种原因引起的骨髓干细胞、造血微环境损伤以及免疫机制改变,导致骨髓造血功能衰竭,出现以全血细胞(红细胞、粒细胞、血小板)减少为主要表现的疾病。

并发症

溶血过度所致贫血可以并发哪些疾病?

溶血引起的并发症较多,有些很严重,如肾功能衰竭、休克、心力衰竭等。

预防

溶血过度所致贫血应该如何预防?

(一)预防

其治疗原则可归纳为以下几种:

(1)去除病因:许多溶血性贫血都有明确的诱因,如蚕豆病由进食蚕豆引起;药物性溶血性贫血由服用药物所致;感染可加重原有的溶血或引起溶血等。因此,治疗上应首先去除引起溶血性贫血的病因。

(2)切除脾脏:适用于异常红细胞主要在脾脏破坏者,如遗传性球形细胞增多症等。

(3)输血:是治疗贫血的重要措施之一,可减轻患者的贫血症状。但它也可能带来严重的反应。故应注意掌握输血指征。

(4)免疫抑制剂:可抑制免疫反应,对免疫性溶血栓贫血有效,对其他类型的贫血基本无效。

(5)防止严重并发症:溶血引起的并发症较多,有些很严重,如肾功能衰竭、休克、心力衰竭等,在治疗溶血性贫血时应早期预防并发症的发生,力争早期发现、早期治疗。

(二)调理

1.生活调理感染、劳累、精神刺激等常常成为该病发生急性溶血的诱因。生活调理至关重要,要起居有常,随气候变化及时增减衣物,避免外感。劳倦过度,包括体劳,神劳及房劳过度,均可加重本病,应加以避免。鼓励患者根据身体情况自我锻炼,以提高体质及抗病能力。

2.饮食调理本病病机为虚夹杂,病久多为气血两亏,甚则脾肾俱虚。平素以虚为主或虚中夹实。禁忌生冷瓜果以免损伤脾胃,辛辣滋腻之品亦当避免或少食,时时顾护脾胃。以下食疗有助本病恢复:

(1)构把大枣小米粥:构把子209,大枣509,山药209,花生米209,小米509,加水150rnl,煮粥食用,用于溶血发作、间歇期见面色苍白,乏力纳差者。

(2)人参,冬虫夏草炖鸡:人参109,冬虫夏草天,乌鸡~只,扁豆209,加水适量,加盐油调味文火炖2小时,饮汤食肉,治疗溶血间歇期气血虚见乏力、自汗、气短懒言者。有阴虚见证者慎用。

3.精神调理正确对待疾病,避免重体力劳动,避免精神紧张、调清志、勿激动,可适当锻炼,如打太极拳,以增强体质,但气血亏虚者匆练气功,以免动气耗血,加重气血虚。

治疗

溶血过度所致贫血治疗前的注意事项

应针对各种特异性溶血机制采取个体化治疗。对出现血红蛋白尿和含铁血黄素尿患者可能需要补铁疗法。若红细胞缺乏与选择性脾阻留有关,则宜行脾切除术。

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