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妊娠疱疹疾病

就诊科室:
[皮肤科] [皮肤性病科]
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疾病介绍

妊娠疱疹(herpes gestationis)是一种罕见的、发生在妊娠期和产褥期的多形性瘙痒性红斑、丘疱疹或疱疹样皮疹,且再次妊娠时又会复发的一种自身免疫性疾病。

病因

妊娠疱疹是由什么原因引起的?


(一)发病原因


病因至今不十分清楚,已知因素有:


1.这类疱疹与妊娠密切相关,但与疱疹病毒却无关联。


2.妊娠疱疹属于一种自身免疫性疾病,与大疱疹类疮(bullous pemphigoid,BP)密切相关,其根据:部分患病妇女血清中有滴度不高的抗基底膜带抗体;半数患病孕妇血清中含有不耐热的妊娠疱疹因子(herpes gestationis factor,HGF),它能将补体C3沉淀在正常表皮下基底膜带上;患妊娠疱疹产妇分娩的新生儿脐血清中,也常检测出妊娠疱疹因子。


(二)发病机制


1.肉眼所见 皮损呈多形性,开始为红色荨麻疹样红斑,以后成为丘疱疹,直至形成疱壁紧张、排列呈环状的大疱。


2.皮肤组织病理改变 在红斑和水肿部位,真皮血管周围有多量嗜酸粒细胞和单核细胞浸润,真皮乳头明显水肿。表皮内可见嗜酸粒细胞、细胞水肿和海绵形成,基底细胞局灶坏死,导致表皮下大疱形成。大疱内及其周围出现明显的炎性细胞浸润,主要是嗜酸粒细胞,并见嗜酸粒细胞有很多核碎片。


皮损周围皮肤的直接免疫荧光检查,常显示补体C3沿基膜带呈线状沉积,用过氧化物酶标记的免疫电镜显示补体C3的局部位置以及IgG出现的位置是在基膜透明板内,此点与大疱性类天疱疮相同。


皮损周围皮肤的间接免疫荧光检查,证明仅有10%~20%病例血清中有抗基膜抗体,已知妊娠疱疹因子是耐热的IgG,在体外能将正常人血清中的补体C3固定在正常人皮肤的基膜带上。


妊娠疱疹产妇分娩的新生儿血清或脐血清中,经间接免疫荧光检查证明有补体C3和妊娠疱疹因子存在。在有皮损的新生儿,在基底细胞区可显示IgG和补体C3。

症状

妊娠疱疹有哪些表现及如何诊断?


妊娠疱疹可发生于妊娠第9周到产后1周的任何时间内,但最常见于妊娠21周,再次妊娠时发病可比初次妊娠早。


1.皮疹常出现在四肢,尤其是手和足,也可累及躯干前表面、头和颜面,但很少累及口腔黏膜和生殖道黏膜。


2.皮损呈多形性,瘙痒性丘疹、斑块、靶形损害、环状风团,伴明显瘙痒,以后可出现紧张性水疱和大疱,疱液清晰,有时呈环状或多环状分布。可发生在正常皮肤或红斑上,周围为明显的风团。妊娠疱疹必定会发生风团,但不是特征性皮损,风团也可发生与其他皮肤病。靶形损害不常见,但易与多形红斑相混淆。


3.妊娠疱疹在红斑基底上及其邻近出现丘疱疹,继之群集并形成大疱,常伴有严重的烧灼感或瘙痒,致使孕妇坐卧不安。大疱破溃后结痂,愈后遗留色素沉着。由于皮损逐渐演变,在较长时间内皮损处于不同阶段,有的皮损已接近痊愈,在其邻近又有新的皮损发生。


4.妊娠疱疹产妇分娩的新生儿,偶也发现有上述皮损,与产妇的皮损相同,多经数周自愈。


孕妇腹部及四肢发生水疱,类似疱疹样皮炎,或大疱性类天疱疮,有剧烈瘙痒,应疑为本病,如以往妊娠有类似皮疹,分娩后缓解消失,则诊断可以肯定,组织病理和免疫病理有助于诊断本病。

检查


妊娠疱疹应该做哪些检查?


组织病理:真皮全层的血管周有淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞浸润,偶然亦可看到中性粒细胞,真皮乳头水肿伴有真皮乳头顶部特征性基底细胞坏死灶。表皮可见液化变性和不同程度海绵形成及表皮内微水疱,水疱部位显示为泪滴状的表皮下水疱形成,有时在同一张切片上可看到由于水疱外侧扩展部分表现为表皮内水疱,这一表现有特征性,但无诊断价值。


鉴别

妊娠疱疹容易与哪些疾病混淆?


应当与以下疾病进行鉴别:


1.妊娠痒疹 是孕妇常见皮肤病之一,有剧烈瘙痒及丘疹,但无水疱。


2.药物引起的多形红斑应予以排除。


3.疱疹样皮炎 临床表现与本病相似,但发病与妊娠无关,妊娠期症状反而缓解,氨苯砜治疗有效 免疫病理有助于鉴别。


4.疱疹样脓疱病 前驱症状有高热,畏寒等,全身症状与本病类似,但原发症状是脓疱不是水疱,常有低血钙。


并发症

妊娠疱疹可以并发哪些疾病?


妊娠疱疹患者的死亡率有所升高,且常导致新生儿低出生体重。


预防


妊娠疱疹应该如何预防?


由于大多数患者口服避孕药后可引起疾病复发。对妊娠疱疹的病人应禁用口服避孕药。


治疗

妊娠疱疹治疗前的注意事项


(一)治疗


应给予对孕妇安全的药物治疗。对病情较轻者,可外用糖皮质激素及口服抗组胺制剂;对发生大疱的患者,应给予中等至大剂量(40~60mg/d)泼尼松以控制水疱形成和剧烈瘙痒。在分娩时或产后应加大泼尼松剂量,控制可能的病情活动,然后逐渐减量。对不能耐受泼尼松的病人可选用其他有效药物,如氨苯砜和血浆置换法。对那些在完成分娩后数月至数年继续形成广泛水疱者,应给予更积极的治疗,包括应用免疫抑制剂,但在妊娠或哺乳期禁用免疫抑制剂。


(二)预后


病情活动常开始于妊娠中、后期,皮肤严重、广泛受累时,常有皮肤蜡样变,意味着在分娩时或产后病情可能复发,以后疾病常缓慢消退。几周后皮损可完全消退,少数病人在妊娠后水疱的形成可持续10年以上。至少在产后几个月内,患者的病情都有不同程度的加重。大多数病人再怀孕时,可再发生妊娠疱疹。部分病人连续妊娠可加重病情。


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