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妊娠期肝血肿及破裂疾病

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疾病介绍

自1844年Abercrombie报道首例与妊娠有关的肝破裂以来,共有100余例有关肝脏血肿及破裂的文献报道。该病来势凶险,预后差,死亡率高。临床产科医师的早期怀疑和及时诊断为有效的处理提供宝贵的时机。但是由于肝脏血肿及破裂的发病率很低,临床医师有关的知识和经验十分有限,给及时诊断带来了困难。因此加强妊娠期肝脏血肿的理解对降低孕产妇死亡率十分重要。

病因

妊娠期肝血肿及破裂是由什么原因引起的?

(一)发病原因

妊高征是肝脏血肿和破裂的主要原因。包括先兆子痫、子痫、HELLP综合征等。另外肝脏肿瘤、肝脏脓肿、急性脂肪肝、外伤等亦可引起肝脏血肿及破裂。Henny等综合了到1983年文献报道的73例肝血肿破裂的病例,82%的病例为经产妇,平均年龄为31.7岁(21~46岁);极少数为初产妇、年龄小,无典型的先兆子痫,可能有不同的发病机制。经产妇与初产妇的比例为10∶1。大部分病例发生在妊娠晚期、足月妊娠或分娩后短时间内;极少发生在妊娠早中期。Sibai等报道了442例HELLP综合征的病例,发现肝破裂的发病率为1%,表明HELLP是肝破裂的高危人群。

(二)发病机制

妊娠期肝脏血肿及破裂的病理生理机制尚未完全清楚,尸体解剖表明往往伴有肝脏纤维化、肝细胞坏死、肝实质出血以及血管内凝血等表现。可能的发病机制为肝脏纤维化使血管增生,血管破裂,导致肝内出血,组织破裂,肝包膜下血肿形成,进一步贯穿肝纤维囊,引起腹腔积血、腹膜炎、甚至死亡。肝实质出血导致肝包膜血肿的机制与外伤性肝破裂不同。在外伤引起的肝破裂中破裂先于出血。由于肝脏的组织病理改变类似于重度先兆子痫,有人认为可能是肝脏血管对血管活性物质的敏感性增加,导致肝细胞坏死、内皮损伤以及肝实质出血。

肝脏破裂往往发生在肝右叶的下端。虽然肝实质出血可以发生在整个肝脏,但74%的血肿发生在肝右叶的前壁,仅11%被证实发生在左叶,还有15%部位不明。在有肝包膜下血肿存在的情况下,呕吐、分娩以及患者搬动等轻微的腹压增加均可使血肿破裂。

症状

妊娠期肝血肿及破裂有哪些表现及如何诊断?

1.妊娠期肝被膜下血肿破裂 发生于严重妊娠高血压综合征有肝脏损害者。病人有右上腹部胀痛、肝区压痛及反跳痛。随着病情进展,由于肝被膜的过度伸展,肝韧带的牵引,被膜破裂和出血的刺激,腹痛加剧,并伴有右肩部放射性痛及腹腔内出血,有急性失血症状和体征。文献报道本病有发生于产后或剖宫产后者,故对有发病因素的孕妇,分娩后也应继续观察,防止漏诊。

2.肝癌破裂出血 病人有合并肝癌病史,有的病人曾被认为患有肝炎或肝硬化,也有不少病人既往无任何自觉症状而突然肝破裂出血。小的破裂右上腹部轻微疼痛,较局限,常被大网膜包裹而自然止血,疼痛缓解。若破口较大,出血多时,则发病急剧,症状危重。病人有突发右上腹部剧痛,伴腹胀、恶心呕吐、面色苍白、出冷汗、脉快,终至休克。腹部检查有明显压痛,腹膜刺激征及移动性浊音等。病情往往发展迅速,不及时抢救,可危及生命。

根据病史、临床表现以及辅助检查不能确诊的肝脏血肿及破裂,在许多情况下往往经剖腹探查后才能确诊。但是早期怀疑,及时检查可以争取在肝包膜血肿破裂前诊断,对于及时有效的处理很有帮助。

当妊娠晚期孕妇同时具备重度妊高征、右上腹疼痛和急性血压降低3种症状时,临床可高度怀疑肝脏血肿破裂,有剖腹探查的指征。另一种情况是因胎儿窘迫行剖宫产术,术中发现非子宫来源的腹腔内出血,应考虑有肝破裂的可能,需要行全面的腹腔探查。

检查

妊娠期肝血肿及破裂应该做哪些检查?

妊高征孕妇中肝酶升高以及血小板降低提示肝脏血肿的危险性增加,但并不表示肝脏血肿的存在。

行腹腔穿刺抽出不凝血液;B超检查见肝区占位性病变及肝包膜下血肿或液性暗区即可明确诊断。必要时CT扫描可见肝包膜下边缘完整的新月形或透镜状低密度积液区。

鉴别

妊娠期肝血肿及破裂容易与哪些疾病混淆?

肝脏血肿及破裂是产科急腹症的一种,要与子宫破裂、卵巢囊肿扭转、重症肝炎、胰腺炎、胃肠炎、心肌梗死、肺栓塞、泌尿系统疾病等鉴别(表1)。

并发症

妊娠期肝血肿及破裂可以并发哪些疾病?

主要并发症有肝、肾功能衰竭,DIC,呼吸窘迫综合征,胸腔积液,膈下感染以及手术后再出血等。

预防

妊娠期肝血肿及破裂应该如何预防?

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治疗

妊娠期肝血肿及破裂治疗前的注意事项

(一)治疗

肝自然破裂出血的急救原则是制止出血,纠正休克、挽救生命,为原发疾病的治疗创造条件。

1.纠正休克及凝血功能障碍 明确诊断后,首先静脉大量输液,输新鲜血,新鲜血浆、多种凝血因子。必要时用小量肝素纠正凝血功能障碍,防止DIC对肝、肾、心、肺、脑等脏器的进一步损害。待病情稳定或血压平稳后急诊手术,若经输液输血治疗无效或病情反而恶化,则应及时手术抢救。

2.手术止血

(1)切口:一般经右上腹直肌切口进腹腔,如病变位于肝顶部或右后下方,视野不清处理困难时,可切断肋骨开胸,扩大切口,清除腹腔内积血和血块。凝血块最多处多为破裂所在,找到破裂口,暂时用生理盐水纱布压迫止血。

(2)缝合止血:如裂口较规整,周围组织正常,可行缝合止血。

(3)吸收性明胶海绵填塞:破口组织脆弱,如肝癌破裂缝合止血有困难者,可将破口内活动出血点缝合止血后,填塞吸收性明胶海绵,再盖以网膜并固定于四周,或再加纱布压迫止血,术后5天开始每天抽出少许纱布,在3~4天内撤完。

(4)肝动脉结扎:肝脏的血供1/3来自肝动脉,2/3来自门静脉,各提供需氧量的50%。正常情况下结扎肝动脉仍能维持肝的需氧量;一般结扎肝左或肝右动脉分支,止血效果较好。但肝功能不佳时,可导致肝性脑病等严重后果。故在下列情况时禁忌施行:①休克状态;②肝功能明显损伤;③门静脉有阻塞或门脉高压;④有低血糖、低血钠,示门静脉血流及氧合能力严重减低。

(5)肝部分切除术:对全身情况较好、年轻、病灶局限,尤其局限在左半肝内者,行部分肝切除术可收到满意效果。妊娠期急诊肝切除危险大,病死率高,不可轻易选择。对肝病变广泛,肝功严重不良者更应慎重。

(6)微波固化止血:将针形微波发射电极插入出血的肝组织内,通过微波能在组织内转变为热能,使局部升温,血液凝固而止血,是简便、安全、损伤轻而效果确切的方法。

(7)产科处理:妊高征所致肝破裂手术止血后,视出血及妊高征病情轻重、妊娠周数、胎儿是否存活等情况,考虑是否同时施行剖宫产或引产以终止妊娠。

3.术后处理 术后及产后应继续严密观察及治疗,采取积极措施防止并发症的发生。对其他原发疾病给以相应处理。

(二)预后

本病预后的关键是能否早期诊断和及时、有效的手术治疗。20世纪80年代前母儿病死率为40%~80%,若破入腹腔而未及时手术,可达100%。近年由于诊断治疗的进展,母儿几乎可完全存活。

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