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首页 > 疾病信息 > 妊娠合并甲状旁腺功能减退介绍

妊娠合并甲状旁腺功能减退疾病

疾病别名:
妊娠合并甲旁减,妊娠合并甲状旁腺功能减退症
就诊科室:
[内科] [妇产科] [内分泌科] [产科]
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疾病介绍

甲状旁腺功能减退症(简称甲旁减)是由于甲状旁腺素(PTH)分泌过少而引起的一组临床症状群,表现为神经肌肉兴奋性增高,低钙血症,高磷血症与血清PTH减少或测不到。由于靶细胞对PTH反应缺陷所致者,称为假性甲状旁腺功能减退症,极为少见。

病因

妊娠合并甲状旁腺功能减退是由什么原因引起的?

(一)发病原因

甲状旁腺功能减退是很少见的疾病,主要病因有:

1.颈部手术后,如甲状腺切除术后,误切除了甲状旁腺;甲状旁腺手术后。

2.甲状腺131I照射同时对甲状旁腺造成破坏,照射后致甲状旁腺功能减低。

3.特发性甲状旁腺功能减低(家族性或散发性)。

4.患有自身免疫性疾病如阿狄森(Addison)病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎、卵巢早衰的患者同时合并有甲状旁腺功能减退。

5.假性甲状旁腺功能减退,即甲状旁腺腺体正常,靶器官对甲状旁腺激素不起反应。

(二)发病机制

由前述原因造成的甲状旁腺功能减退可分为两类,一类是真性的甲状旁腺功能减退,即甲状旁腺因手术、放射治疗所致功能减退,分泌甲状旁腺激素减少,外周血中甲状旁腺激素水平低下,使患者发生低钙血症。钙在调节神经、肌肉兴奋性中起重要作用。低血钙、高血磷使肌肉兴奋性增高,因而患者发生四肢肌肉痉挛、抽搐。腕足部肌肉抽搐称为手足搐搦症。神经检查时Chvosteksign或Trousseau sign阳性,腱反射亢进。另一类为假性甲状旁腺功能减退,即甲状旁腺腺体正常,靶器官对甲状旁腺激素不起反应。

甲状旁腺功能减退的妇女,不影响生育能力:

1.对孕妇的影响 甲旁减时PTH降低,造成肾脏对25(OH)D3向1,25(OH)2D3的转换受阻。1,25(0H)2D3的主要生理功能是促进肠道吸收钙。而妊娠期母儿需钙量增加,较非孕期增加1倍。严重低血钙可造成妊娠及产褥期原有甲旁减症状加重,孕妇发生严重手足搐搦症。低钙还可造成妊高征的发病率上升,因为钙进入平滑肌细胞后可加速前列腺素的合成,干扰血管收缩剂的增压作用。研究资料提示PTH是血管扩张剂。

2.对胎儿、新生儿的影响 本病孕妇出生的婴儿有发生甲状旁腺功能亢进症的报道。其原因是母体血钙低,向胎儿移行的钙减少,胎儿血钙低刺激甲状旁腺呈过度增生,使PTH分泌亢进所致。在出生后1周的新生儿,X线摄片可见锁骨、腕骨、下肢和大腿骨的骨膜下皮质重吸收相及囊状纤维性骨炎,以及大腿骨骨干端缘骨折等。可有胎死宫内及新生儿死亡。未见致胎儿畸形的报道。手术后者大多孕前已获诊断及治疗,新生儿一般均正常。

症状

妊娠合并甲状旁腺功能减退有哪些表现及如何诊断?

长期血钙降低伴阵发性加剧引起神经肌肉系统应激性增加。轻症者出现烦躁、易激动、抑郁、指端或口唇部麻木和刺痛、手足与面部肌肉痉挛。血清钙低于2mmol/L时,可出现手足搦搐症。典型表现为双侧拇指强烈内收,掌指关节屈曲,指间关节伸展,腕、肘关节屈曲形成鹰爪状。严重者出现全身骨骼肌及平滑肌痉挛,喉头及支气管痉挛,窒息等危象,特别是儿童可出现癫痫样大发作。少数患者可出现颅内压增高和视盘水肿。上述症状可在感染、劳累或情绪激动时发作,女性在经期前后更易发作。可出现锥体外系神经症状,包括帕金森病。

有些轻症或久病患者不一定出现手足搐搦,其神经肌肉兴奋性增高主要表现为Chevostek征与Trousseau征阳性。

甲旁减时间过长,可出现皮肤粗糙、毛发脱落、指(趾)甲脆软萎缩、白内障。特发性甲旁减患者易发生白色念珠菌感染、贫血等表现。

有甲状腺手术史伴反复手足搐搦症,不难诊断。特发性甲旁减起病缓慢,早期病情轻不易诊断,易误诊为神经官能症或癫痫。

检查

妊娠合并甲状旁腺功能减退应该做哪些检查?

1.血清钙 在发作期降低(常低于2mmol/L),应反复多次抽取,并同时检测血浆蛋白,以排除蛋白浓度低下所引起的钙总量减低。血磷升高(常高于2mmol/L)。低镁血症者,血镁低于0.4mmol/L。

2.PTH 明显减低或不能测得。

3.尿钙 明显降低或消失。

X线头颅摄片多数可见基底神经节钙化,骨质较密,小脑出现钙化点。

鉴别

妊娠合并甲状旁腺功能减退容易与哪些疾病混淆?

本病须与假性甲旁减鉴别,后者属遗传性疾病。PTH受体后有缺陷,体内PTH正常或增高,注射外源性PTH后尿磷及尿cAMP不增加,常伴有其他发育异常。

并发症

妊娠合并甲状旁腺功能减退可以并发哪些疾病?

妊娠合并甲状旁腺功能减退,母儿并发症均高。孕妇发生各种低钙高磷的并发症;胎儿发生因继发性甲状旁腺功能亢进而导致头颅脱钙。胎儿、新生儿死亡率高。孕期如治疗恰当,使血钙保持正常则很少发生严重并发症。

预防

妊娠合并甲状旁腺功能减退应该如何预防?

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治疗

妊娠合并甲状旁腺功能减退治疗前的注意事项

(一)治疗

治疗的目的是给甲状旁腺功能减退的孕妇补充足量的钙,提高母体血钙浓度使之尽量达到正常范围,每天口服钙3~5g,补充维生素D 5万U或15万U,妊娠期定期监测血钙水平,调整钙剂和维生素D的用量。有学者推荐应用有活性的维生素D,即α骨化三醇(1,25二羟胆钙化醇)[1,25(OH)2VitD3,calcitriol]能增加钙、磷在肠内的吸收,每天口服2~3μg。随妊娠进展,钙与维生素D需要逐渐增加,应维持正常的血清钙值。

甲状旁腺功能减退产妇在临产和分娩时,由于高通气和屏气用力,常发生手足搐搦。如血钙低时可静脉给予葡萄糖酸钙。安慰产妇,避免高度通气。产后需要调整钙剂和维生素D的用量,因为一则是胎儿需求中止,二则是哺乳或不哺乳产妇对钙和维生素D的需求有所不同,哺乳妇女需要补充更多的钙和维生素D,不哺乳的母亲一般恢复到孕前钙和维生素D的用量。

(二)预后

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