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乳糜泻疾病

疾病别名:
非热带脂肪泻,腹部疾病,麦胶肠病,乳糜腹泻
就诊科室:
[内科] [消化内科]
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疾病介绍

乳糜泻以前称非热带脂肪泻(non-tropical statorrhea,celiac disease),又称乳糜腹泻、麦胶引起的肠病(glutin-induced enteropathy,简称麦胶肠病)。

病因

乳糜泻是由什么原因引起的?

(一)发病原因

Dicke首先注意患本病的人多吃面食,如不进面食,症状即可缓解,因而提出麦胶可能是本病的致病因素。其后Rubin证实了这一观点。Rubin将麦粉注入静止期病人空肠中,可以引起症状,同时发现肠黏膜有病理改变。

麦粉(大麦、小麦、燕麦、黑麦)含有10%~15%的麦胶(gluten面筋),麦胶可被酒精分解为麦胶蛋白(gliadin)及麦谷蛋白(glutinen)。前者系30~75kD的多肽,用电泳法可将其分为α-、β-、γ-及ω-4个部分,α-部分证实有毒性,而后3种尚不肯定。

(二)发病机制

关于麦胶蛋白的致病机制尚不清楚,目前有以下几种学说:

1.遗传学说 很明显本病与遗传有关,因为亲属之间的发病率远高于对照人群,同胞兄弟之间HLA的一致性为30%,孪生兄弟之间可高达90%,HLA-B8及HLADR3在美国及北欧本病高发区阳性率为60%~90%。最近又发现HLA DQω2的阳性率可达90%。

2.免疫学说 病人小肠黏膜固有层及表层细胞间主要是TCD8淋巴细胞较正常人增多2~6倍,这些细胞可分泌细胞毒素如干扰素等调控细胞间HLA抗原以损伤细胞。此外免疫球蛋白IgA增高,血浆中抗麦胶蛋白的IgA及IgG抗体增多。肠腔分泌物中有60%可以发现抗脂肪泻抗体。此外麦胶蛋白含有8个氨基酸的序列与人肠道腺病毒的EIB蛋白的序列相同,因而两者有共同抗原性。临床上血清学也证实本病病人在病前有过腺病毒(Ad-12)感染的百分率很高。因此服麦胶蛋白后数小时即出现过敏反应发生腹泻。

3.酶缺乏学说 正常小肠黏膜层中有一种特殊的多肽水解酶。可以水解麦胶蛋白使其分解成更小的分子而失去毒性。当病人发病时此酶减少,但经过治疗病情好转后此酶即恢复正常,再患病时又可减少,因此两者的因果关系尚难肯定,须进一步研究。

主要病理变化位于小肠黏膜,可用小肠镜获取十二指肠及空肠黏膜,也可用小肠黏膜活检器获得。活体镜检可见绒毛变形变平;光镜下无可辨绒毛结构,隐窝肥厚、分支,可见核分裂像增多,基底膜有片状增厚。黏膜内炎细胞浸润,上皮层主要是淋巴细胞。偶尔可见嗜酸细胞,不见浆细胞,与正常小肠黏膜不一样的是这些细胞位于吸收细胞核水平以下,较分散,在固有层主要是浆细胞的浸润。随着病变的进展。继之而来的是肠黏膜细胞中的酶分泌减少,如二糖酶、二肽酶、脂酶及非特异性磷酸酶和脱氢酶。肠液及分泌物也均减少。此外,肠道激素如缩胆囊素也分泌减少。由上可以看出小肠吸收面积和吸收功能均减低,而且酶的活性低下对食物消化功能也减低。激素减少又影响运动和分泌功能。所以病人每天除丢失大量脂肪、蛋白、糖之外还要丢失水分和盐类(Na、K、Ca、Mg),以致引起相应的临床症状。

症状

乳糜泻有哪些表现及如何诊断?

1.症状 在婴幼儿主要表现生长迟缓、体重下降、呕吐、腹泻、腹痛,腹胀及易激惹。在成人常见症状表现为乏力、消瘦、恶心、厌食、腹胀、稀便。有些病人除肠道黏膜病理改变外,可无任何症状。病人在用“无麦胶”饮食症状控制后,若用麦胶刺激后再次出现症状,少数病人表现为数小时至数周的不舒服。此外,还常有舌炎、贫血、低钙抽搐、骨痛、骨质疏松、出血及神经系统症状(抑郁和周围神经炎)。女性病人还可表现为月经稀少,过早停经及不孕。

2.体征 体重下降常在10kg以上。毛发稀少,颜色改变。杵状指。下肢水肿。皮肤可出现色素沉着、湿疹、剥脱皮炎,贫血也较常见,还可出现口角炎、舌炎、低血压。因全身网状内皮系统功能低下可出现脾萎缩,有时也可出现不明原因脾大。

根据粪便、X线及小肠黏膜活检可以初步作出诊断,然后经治疗试验可以说明对麦胶有关,才可最后确定诊断。

检查

乳糜泻应该做哪些检查?

1.血常规 血红蛋白下降,表现为轻度低色素大细胞性贫血,周围血涂片可出现靶形红细胞,Heinz小体和Howell-Jolly小体,血小板可上升也可降低,白细胞可降低。

2.便常规 大便Sudan-Ⅲ染色可见大量脂肪滴。

3.血浆白蛋白降低 巨淀粉酶血症及小肠吸收功能试验吸收功能低下。

活体镜检可见绒毛变形变平;光镜下无可辨绒毛结构,隐窝肥厚、分支,可见核分裂像增多,基底膜有片状增厚。

鉴别

乳糜泻容易与哪些疾病混淆?

1.难治性脂肪泻 这类病人的特征与乳糜泻近似,但对控制饮食反应不好。

2.淋巴瘤及淋巴内瘤 可使淋巴回流障碍以致引起吸收不良,如X线检查可疑再进一步作剖腹探查。

3.热带脂肪泻 地区历史以及不同的治疗反应,热带脂肪泻对广谱抗生素及叶酸反应良好。

4.克罗恩病 表现虽可与本病类似,但X线所见两者有明显不同,克罗恩病可以产生纵行溃疡,和铺路石子样改变,进一步可以发生溃疡穿孔和瘘管,病变呈节段性。本病用无麦胶饮食治疗反应良好,更可作出治疗诊断。

5.寄生虫病 一些寄生虫病如贾弟鞭毛虫,类圆线虫、球虫病以及蠕虫病也与临床消化吸收不良有关,应作粪便虫卵或原虫检查,必要时可行治疗试验如用甲硝唑(灭滴灵)效果显著。

6.胰腺性消化不良 糖耐量试验呈糖尿病曲线,木糖吸收试验正常,进一步作胰功能试验(促胰液素及缩胆囊素试验)及影像学检查。

7.肠淋巴管扩张 可有腹泻、低蛋白血症及水肿。但小肠活检有特征性淋巴管扩张。

8.胃切除后脂肪泻 毕氏Ⅱ式吻合易引起脂肪泻,但小肠黏膜正常。

9.盲襻综合征 发生在胃肠手术后,毕氏Ⅱ式胃肠吻合。小肠侧侧或端侧吻合,小肠憩室,或硬皮病引起的小肠病变,皆可引起腹泻,经X线检查并根据手术病史不难诊断。

并发症

乳糜泻可以并发哪些疾病?

合并恶性肿瘤者占15%,男病人以食管癌最多见,淋巴瘤7%~10%,空肠较回肠多见。推测肠黏膜病变易使致癌物质吸收,同时黏膜病变如溃疡性结肠炎处在癌前病变状态。

1.神经系统症状 可见周围神经炎及中枢神经系统变化(大、小脑及脊髓),原因尚不明。

2.溃疡性空肠及回肠炎 合并溃疡时症状更为严重,可以引起穿孔及瘢痕性梗阻。预后不良。

3.骨变化 骨软化最常见,由于继发的甲状旁腺功能亢进,严重者可引起骨折。

4.全垂体功能低下 因为营养不良使垂体功能低下,表现为各个内分泌腺功能障碍,甲状腺、肾上腺、性腺等功能低下。

预防

乳糜泻应该如何预防?

  本病与进食麦粉关系密切,故对本病的易感人群,应该尽量减少进食麦粉。避免食用含麦胶饮食(如各种麦类),如将面粉中的面筋去掉,剩余的淀粉可食用。原则上以高蛋白、高热量、低脂肪、无刺激性易消化的饮食为主。对长期腹泻、体重减轻的病例,应警惕小肠吸收不良的存在。

治疗

乳糜泻治疗前的注意事项

(一)治疗

诊断确定以后,针对病因进行饮食疗法最为重要,衰弱病人及有合并症的病人还须进行对症治疗及支持疗法。

1.饮食疗法 最关键的问题是避免含麦胶饮食如各种麦类如大麦、小麦、燕麦及裸麦等。如将面粉中的面筋去掉,剩余的淀粉并无“毒性”,病人可以食用。玉米及大米、豆类、土豆、红薯等制品可以食用,水果、肉类及牛奶不限。经过饮食治疗,一般3~6周症状开始明显好转,腹泻减少体重增加。饮食疗法常持续0.5~1年,治疗无效或未经治疗者常死于癌、神经系统合并症及空肠回肠溃疡。

2.对症治疗及支持疗法 除饮食治疗以外,支持疗法亦很重要,注意高营养高蛋白饮食,补充各种维生素(B1、B12、A、D及叶酸)纠正水电解质失衡,必要时输血。

3.激素治疗 极度衰弱、对饮食治疗反应不好以及不耐受无麦胶饮食的病人,可以考虑用肾上腺皮质激素治疗。开始剂量每天泼尼松(强的松)30~40mg清晨顿服,以后逐渐减量直至少量维持。

(二)预后

“无麦胶饮食”控制之前此病预后差,病死率高达5%~30%,此后病死率大大下降,Sheldon统计了485例儿童病死率仅0.4%。

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