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软化斑疾病

疾病别名:
软斑症
就诊科室:
[内科] [消化内科] [肾病内科]
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疾病介绍

软化斑也称软斑症,它是一种罕见的组织学上独特的炎症反应性病变,通常由肠道细菌引起,可以侵犯许多器官黏膜,如前列腺、输尿管和骨盆黏膜、骨、肺、睾丸、胃肠道、皮肤和肾等。

病因

软化斑是由什么原因引起的?

(一)发病原因

常由肠道细菌引起,侵犯多个器官,但最常见的是泌尿系受累。

(二)发病机制

本病的发病机制不清楚,但一半病例与免疫缺陷和自身免疫性疾病包括高γ球蛋白血症、免疫抑制治疗、恶性肿瘤、慢性严重疾病、类风湿性关节炎和AIDS等有关。目前的观点认为这种病变是巨噬细胞功能缺陷,阻断了溶酶体对吞噬细菌的降解,从而细胞质里未消化的细菌碎屑过多导致发病。推测为微管的缺陷使溶酶体向巨噬细胞胞液的运动受影响,并减少溶酶体酶在巨噬细胞内的释放。MG小体可能是磷酸钙和其他矿物质在这些过多的溶酶体酶上的沉积所形成。

大体组织学上,软化斑与黄色肉芽肿性肾盂肾炎相似的另一表现为所谓的巨膀胱样间质性肾炎。这种间质性肾炎,间质浸润的细胞呈多形性,以含有结晶状物质的组织细胞为主。

症状

软化斑有哪些表现及如何诊断?

1.Honjo等报道1例年龄只有4周的男性婴儿患双肾软化斑,表现为低热、惊厥、嗜睡、严重贫血、肝脏肿大、双肾肿大及肾功能减退,血和尿培养大肠埃希杆菌阳性。

2.成年患者临床上常有肋腹疼痛和活动性肾感染的表现。两侧肾脏可以同时受损,有时临床表现酷似急性肾衰竭。偶尔,肾脏软化斑可导致肾脏破裂。Mitchell等报道1例患者表现为长期原因不明的发热。尿路发生节结性软化斑引起排泄障碍及肾后性肾功能衰竭,肾移植患者则发生移植肾脏功能减退。

3.软化斑可侵犯多系统多器官,如肾脏软化斑伴双肺损害、大肠埃希杆菌性内眼炎等。国内陈氏报道1例53岁的女性患者在糖尿病基础上发生反复发作的肾盂肾炎,继而出现肾脏肿块、上消化道出血,手术后病理检查确诊为软化斑。

4.存在使全身免疫功能下降的基础疾病,尤其长期使用免疫抑制药的患者,发生尿路感染或泌尿系统占位性病变时,应高度怀疑本病之可能。

5.肾的软化斑同黄色肉芽肿性肾盂肾炎一样,发生在慢性感染并发梗阻时,除了软化斑具有MG小体外,大体组织学特征这两个病几乎是相同的。但MG小体一般难以分辨,组织切片作免疫组化及电镜观察是必要的。而在肾脏软化斑的早期阶段,缺乏典型MG小体的表现,此时超微结构检查有助于与其他疾病引起的组织细胞性间质性肾脏损害鉴别。

6.对双肾软化斑患者进行核素闪烁检查,如发现Tc-99m葡庚糖酸盐成像局灶性皮质缺损的对应部位Ga-67活性显著增高,而In-111白细胞肾脏扫描则无显著异常时,可有助于本病的诊断。

检查

软化斑应该做哪些检查?

1.尿液检查 大肠埃希杆菌是尿中培养出的最常见的微生物。

2.血液检查 可见严重贫血。

3.组织病理学检查 软化斑块多数局限在黏膜,外观表现为柔软、黄色、轻微隆起、并常常融合成3~4cm的斑块。显微镜下斑块由巨噬细胞紧密集结而成,偶尔还有淋巴细胞。巨噬细胞含有丰富的、泡沫状的、PAS阳性的胞质,此外,在巨噬细胞内和组织间质中的MG小体(即无机物的凝结层状物)。MG小体直径4~10mm,PAS染色强阳性,含有钙盐。在电子显微镜下,显示典型的晶状结构,其中心为高密度的核,中间有一个光圈,周围是薄片状的圈。巨噬细胞内有细菌和吞噬溶酶体。

4.CT及磁共振(MRI)检查 CT及磁共振(MRI)检查结果提示非增强CT检查时,软化斑呈极强的高密度(105HU)影;T1-MRI、T2-MRI呈低密度信号,静脉给予钆后有轻度的均一增强效应。以上特征与直肠常见的肿瘤及炎症性病变有别,后两种情况下MRI呈典型的等强度成像,而注射钆后则强度不一。这一观察结果是否适用于肾脏检查有待研究。

5.核素检查 Cox等对双肾软化斑患者进行了核素闪烁检查,结果发现Tc-99m葡庚糖酸盐成像局灶性皮质缺损的对应部位Ga-67活性显著增高,而In-111白细胞肾脏扫描则无显著异常。

鉴别

软化斑容易与哪些疾病混淆?

与其他慢性尿路感染性疾病鉴别,如黄色肉芽肿、慢性肾盂肾炎、尿道梗阻、结石等。

并发症

软化斑可以并发哪些疾病?

肾软化斑常合并肝及十二指肠软化斑,其严重并发症为肾后性肾功能衰竭。

预防

软化斑应该如何预防?

本病的预防去除诱发因素极为重要。对易引起本病的原发病积极给予对症治疗,尤其是预防和治疗泌尿系统感染,因感染是本病形成的因素,这些细菌能将尿素分解为氨,使尿变成碱性刺激产生软化斑,所以及时治疗泌尿系统感染能预防本病发生。

治疗

软化斑治疗前的注意事项

(一)治疗

1.去除病因 积极治疗基础疾病,如糖尿病患者应积极控制血糖。使用免疫抑制药的患者应尽量停止使用免疫抑制药,减量使用无助于本病的控制。器官移植的患者,因为免疫抑制不能撤除,一旦发生软化斑,病情难以控制。

2.抗菌治疗 抗菌药对细胞膜的穿透力是影响疗效的关键之一。喹喏酮类抗菌药(甲氧苄啶、环丙沙星)有良好的细胞膜穿透力,治疗效果好,治愈率可高达90%。在软化斑引起严重而广泛的病理损害之前,早期抗菌治疗可以逆转病理损害。

3.外科治疗 必要时进行外科切除或切开引流,外科治疗的治愈率达81%。

4.氯贝胆碱(氨甲酰甲胆碱) 可以增加细胞内1-磷酸鸟苷的浓度,可能有利于纠正软化斑的基础损害。确切疗效有待进一步考证。

5.肾上腺糖皮质激素 Honjo等报道1例婴儿患者在使用抗生素的基础上,加用大剂量甲泼尼龙治疗后获得治愈,随访3年生长发育正常。可能肾上腺糖皮质激素对早期病例有益。

(二)预后

肾软化斑过去预后较差,近年由于使用了甲氧苄氨嘧啶(Trimethoprim)、环丙沙星(Ciprofloxacin)等抗菌药,预后大有改善。

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