乳房缺少症(absence of breast)系胚胎发育异常所引起的先天性乳房畸形，临床较罕见。因常伴有胸廓组织的发育不全或缺如，又称之为Poland综合征。多发生于女性，有一定的遗传性。乳房重建是主要治疗方法。

乳房缺少症是由什么原因引起的？

(一)发病原因

其原因可能系在乳腺胚胎发育过程中，某些原因使乳腺萎缩退化过程中累及到胸前的1对始基所致。

(二)发病机制

人类胚胎第6周(胚长4mm)两侧乳腺形成，第9周(胚长26mm)乳腺全部消失，只在胸前乳腺始基处，由一团基底细胞形成原始乳头芽(primitive nipple buds)上皮隆起，其上部细胞有一部分向鳞状上皮分化，乳头芽周围的胚芽细胞继续增殖。胚胎第3个月末(胚长54～78mm)，原始的乳头基底细胞，形成原始乳腺芽(preiitive mammary buds)。由此发出15～20条实性细胞索，构成输乳管始基，胚胎第6个月开始逐渐形成乳腺小叶芽。女性在出生后青春期开始逐渐形成末端的乳管及腺泡。若在胚胎的发育过程中，胸区无原始乳头芽或原始乳腺芽形成，则出生后无乳房，成为先天性乳房缺如。

乳房缺少症有哪些表现及如何诊断？

乳房缺少症多表现为一侧乳房缺如，双侧缺如者较少。有文献报告，乳房缺少症呈家族性，子女均可发病，也可伴有同侧肩、胸和上肢发育缺陷，如胸大肌、胸骨、肋骨部分缺如及相应部分的胸壁平坦，甚至凹陷。乳房缺少症亦可出在患有肥胖性糖尿病顶端肾外胚层发育异常的复合遗传缺陷者。在这些病人中，除乳房发育畸形外，还伴有骨骼和肾发育缺陷，牙发育不全。乳房缺如除影响哺乳外，尚影响女性特有的性征。

患者无乳腺病和外伤史;胸部肌肉和(或)发育不良，一侧乳房或双侧乳房缺如，即可诊断。

乳房缺少症应该做哪些检查？

拍胸部正位外像。

乳房缺少症容易与哪些疾病混淆？

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乳房缺少症可以并发哪些疾病？

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乳房缺少症应该如何预防？

对于乳房切除术后，是否应重建乳房，目前有两种意见：一种认为不管乳腺癌属于哪一期，也不论是否有远隔转移，只要患者有乳房重建的要求都可以实施乳房重建手术。dinner曾报告，许多已有骨转移的乳腺癌患者在切除手术的同时行乳房重建，仍生存 2～5年，与同类患者相比较，未因乳房重建而影响生存率。因此病期晚不是乳房重建的绝对禁忌症。在欧美国家对乳腺癌患者乳房重建的指征很宽，他们认为患者的要求是手术选择的决定性因素，一个即使生存时间很短的患者，她也有保持体型完美的权利。

另一种观点是重建术的选择不应受患者志愿的影响，应根据患者的病情、年龄、个体差异和社会因素来选择病例。

乳房缺少症治疗前的注意事项

预防：

孕早期应尽量避免有害因素，戒烟酒，避免长时间待在拥挤、空气污浊、嘈杂的地方，预防感染发烧，慎重用药，避免有毒有害的工作环境，特别注意保护好“成形期”胎儿的正常发育，对无诱因的自然流产应顺其自然，切勿盲目保胎，为生个健康聪明的宝宝做好第一步。