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全身黏液性水肿疾病

疾病别名:
泛发性粘液性水肿,真性粘液水肿,真性粘液性水肿
就诊科室:
[内科] [心血管内科] [内分泌科]
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疾病介绍

全身黏液性水肿(generalized myxedema)也称真性黏液性水肿(true myxedema),系由甲状腺功能不全导致甲状腺素分泌减少或缺乏而产生。 临床表现为,呆小病(克汀病),幼年黏液水肿,成人黏液性水肿。

病因

全身黏液性水肿是由什么原因引起的?

(一)发病原因

甲状腺功能不全可由甲状腺本身、垂体,偶或下丘脑的异常所致。与甲状腺有关者为某些药物(放射性碘、抗甲状腺剂,锂、对氨基水杨酸);颈部放射治疗,甲状腺切除术,桥本甲状腺炎。

(二)发病机制

原发性垂体病或损伤,引起甲状腺刺激素(TSH)分泌减少,亦可导致继发性甲状腺功能不全,常见者如垂体肿瘤,垂体部分切除,产后垂体坏死(Sheehan综合征)。同样下丘脑功能障碍,致使甲状腺释放激素分泌减少,因而垂体TSH分泌减少,亦可引起继发性甲状腺功能不全。

症状

全身黏液性水肿有哪些表现及如何诊断?

1.呆小病(克汀病) 出生后数周内出现症状。表现为基础代谢率低,少活动,怕冷,食欲不振,反应迟钝,体温低于正常。体格发育迟缓,呈不均匀性矮小,智力发育落后,睑宽,两眼距增宽,鼻梁塌陷扁平,唇厚舌大,眼睑肿胀,头发粗而脆,皮肤蜡黄,干燥脱屑,呈非凹陷性水肿,颈短,腹膨胀,四肢粗短,肌张力降低,哭声嘶哑。

2.幼年黏液水肿 临床表现随发病年龄而异。幼小儿童发病者大致与呆小病相似而较轻。较大儿童或青春期发病者,大多与成人黏液水肿相似,但伴有不同程度的生长阻滞。

3.成人黏液性水肿 出汗减少,怕冷,疲困,胃口欠佳,体重增加,智力减退,体温低。面部表情淡漠,面颊及眼睑水肿,面色苍白,贫血,皮肤呈象牙色,干燥,粗糙,脱屑而增厚,尤以手、臂、大腿明显,有非凹陷黏液水肿,眉毛外侧脱落稀疏而细,腋毛和阴毛脱落,指甲生长缓慢易脆并见纵横条纹,牙齿稀疏易碎,可出现肌肉松弛无力,心动过缓,心脏扩大,心包积液,严重者可致昏迷。

亚临床型的甲状腺功能减退症可测清晨基础体温予以证实。根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。胶体铁,阿新蓝或甲苯胺蓝染色可检出少量黏蛋白,主要位于血管和毛囊附近。

检查

全身黏液性水肿应该做哪些检查?

基础代谢率和蛋白结合碘以及131I吸收率均降低。

组织病理:皮肤常规染色无异常发现,严重病例可见胶原纤维肿胀,胶原纤维撕裂成单个纤维和散在分布的蓝色条状和颗粒状蛋白。胶体铁,阿新蓝或甲苯胺蓝染色可检出少量黏蛋白,主要位于血管和毛囊附近。

鉴别

全身黏液性水肿容易与哪些疾病混淆?

目前没有相关内容描述。

并发症

全身黏液性水肿可以并发哪些疾病?

可出现肌肉松弛无力,心动过缓,心脏扩大,心包积液。

预防

全身黏液性水肿应该如何预防?

1.纠正缺碘 地方性克汀病的病因都是缺碘为主。

2.合理营养 营养不良可引起甲状腺缩小,甲状腺功能减退,从而影响儿童体力、智利水平。

3.早期诊断,早期治疗。

治疗

全身黏液性水肿治疗前的注意事项

(一)治疗

应用于甲状腺粉(片)或左甲状腺素钠(L-甲状腺素)或碘塞罗宁(L-三碘甲状腺氨酸)均有显著疗效。宜先从小剂量开始,逐渐加至耐受量。

(二)预后

可出现肌肉松弛无力,心动过缓,心脏扩大,心包积液,严重者可致昏迷。

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