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脾亢疾病

疾病别名:
脾功能亢进症
就诊科室:
[血液内科] [内科]
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疾病介绍

脾功能亢进症(hypersplenism)简称脾亢,是一种综合征,临床表现为脾脏肿大,一种或多种血细胞减少,而骨髓造血细胞相应增生,脾切除后血象恢复,症状缓解。

病因

肝炎、血吸虫病、慢性寄生虫感染、血液系统血小板的功能 血小板的功能主要是促进止血和加速凝血,同时血小板还有维护毛细血管壁完整性的功能。 血小板在止血和凝血过程中,具有形成血栓,堵塞创口,释放与凝血有关的各种因子等功能。在小血管破裂处,血小板。
脾亢可分为原发性及继发性。病因不明的称为原发性脾亢。继发性脾亢可见于病因较明确的脾肿大患者,如各种不同病因引起的肝硬化(尤以血吸虫病性肝硬化),慢性感染如疟疾、结核病、恶性肿瘤如淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、骨髓纤维化以及慢性溶血性贫血和少见的网状内皮细胞病。
多种原因造成脾大引起的一组综合征。它不是一个独立的疾病,主要特点是脾脏肿大,把大量血液阻留在脾内,使循环血量减少,为了维持有效循环血容量,细胞外液进入血循环,从而产生血液稀释,另外肿大的脾脏还可加速血细胞破坏,并抑制血细胞的成熟,结果使血细胞如红细胞、白细胞或血小板减少,而骨髓呈增生现象,切脾后则全部恢复正常。

症状

1.脾脏肿大:可为轻度、中度及重度肿大。血细胞减少与脾脏肿大不成比例。
2.外周血细胞减少:常为白细胞、血小板减少。发生全血细胞减少时,各系细胞减少的程度也并不一致。红细胞减少时,可表现为脸色苍白、头昏、心悸。粒细胞减少时,患者抵抗力下降,容易感染、发热。血小板减少时则有出血倾向。
3.脾脏切除后可使血细胞接近或恢复正常。

检查

诊断检查
1.病史 详询有无肝炎、血吸虫病、慢性寄生虫感染等病史,是否患有血液系统疾病。目前治疗情况如何。
2.体检 注意肝、脾是否肿大,肿大的程度,有无腹水、黄疸。
3.检验 检查血、尿常规、凝血酶原时间、肝、肾功能以及骨髓像。
详细检查
1.脾脏肿大。
2.外周血细胞减少:其中红细胞、白细胞或血小板可一种或多种(两种或三种)同时减少。
3.骨髓造血细胞增生:骨髓增生活跃或明显活跃。部分病例可出现轻度成熟障碍表现。
4.脾脏切除后可使外周血象接近或恢复正常。
5.51Cr标记的血小板或红细胞注入体内后,进行体表扫描,可提示血小板或红细胞破坏过多。

鉴别

诊断脾功能亢进有赖于以下各项指标:
(一)脾脏肿大; 几乎大部分病例的脾脏均肿大。对于肋下未触到脾脏者,应进一步通过其它检查,证实是否肿大。应用99m锝、198金或113m铟胶体注射后脾区扫描,有助于对脾脏大小及形态的估计。电子计算机断层扫描也能测定脾大小及脾内病变。但脾肿大与脾功能亢进的程度并不一定成比例。
(二)血细胞减少; 红细胞、白细胞或血小板可以单独或同时减少。一般早期病例,只有白细胞或血小板减少,晚期病例发生全血细胞减少。
(三)骨髓呈造血细胞增生象; 部分病例还可同时出现成熟障碍,也可能因外周血细胞大量被破坏,成熟细胞释放过多,造成类似成熟障碍象。
(四)脾切除的变化; 脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常,除非骨髓造血功能已受损害。
(五)放射性核素扫描 51Cr标记血小板或红细胞注入体内后体表扫描,发现脾区的51Cr量大于肝脏2~3倍,提示血小板或红细胞在脾内破坏过多。在考虑脾亢诊断时,以前三条尤为重要。

并发症

1脾脏显著肿大引起明显的压迫症状;
2贫血;
3出血症;
4反复感

预防

脾和胃在生理、病理上是相互影响的。一般而言,消化不良,食后腹胀,大便溏薄,其病变主要在脾;食欲不振或嘈杂易饥,其病变主要在胃。脾胃同病,以健脾和胃为主要治法。
平时饮食上可注意预防,以下几种汤可以有效的调理脾脏。
1.健脾胃汤清补凉瘦肉汤 此汤清甜滋补,有去湿开胃,除痰健肺等温和清凉功效,特别适宜身体瘦弱,虚不受补者饮用,是夏秋季节的合时汤水
2.健脾胃汤绿豆银耳汤 消暑解毒的同时更有益气补血的功效
3.人参竹荪汤 除了有清凉退火的作用,还可以益气生津
4.健脾胃汤参麦骨汤 清热润肺,同时消暑止渴
5.清补凉汤 健脾益气的功效,同时清热润肺
6.老黄瓜瘦肉汤 暑热天饮用,能清热、解暑、止渴、利尿

治疗

切除脾脏及X线放射治疗并不能解除引起脾亢的原发病,所以一般应先治疗原发疾病,若不能收效,则在切脾后再积极治疗原发疾病。脾脏切除的指证有以下各点:
1.脾肿大显著,引起明显的压迫症状。
2.贫血严重,尤其是有溶血性贫血时。
3.有相当程度的血小板减少及出血症状。若血小板数正常或轻度减少,切除脾脏后可能出现血小板增多症,甚至发生血栓形成,所以血小板正常或轻度减少者不宜切脾。
4.粒细胞缺乏症,有反复感染史。>对发脾病人应进行充分的术前准备。如贫血严重者给予输血,血小板减少有出血者应给肾上腺皮质激素治疗,粒细胞缺乏者应积极预防感染等。

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