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脾-肝综合征疾病

疾病别名:
血栓静脉炎性脾大综合征,脾性贫血,充血性脾大综合征,慢性充血性脾肿大,肝脾纤维化,纤维化充血性脾肿大综合征
就诊科室:
[内科] [消化内科]
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疾病介绍

脾-肝综合征(Splenic-Liver Syndrome)是指具有脾大、贫血、肝硬化的一组病征,也称血栓静脉炎性脾大综合征、脾性贫血、充血性脾大综合征、慢性充血性脾肿大、肝脾纤维化、纤维化充血性脾肿大综合征。1883年首年由Banti描述,故又称Banti综合征。当时认为脾脏是疾病的原发部位,并根据临床症状将本征分成贫血期、移行期及终肝硬化期。其后许多学者反对将Banti病作为一个独立疾病。目前认为本病是由门静脉反复发生炎症而致门静脉、脾静脉血栓形成及闭塞式或肝硬化引起。因此,多主张废弃这一诊断名称。

病因

脾-肝综合征是由什么原因引起的?

病理改变主要为肝、脾肿大,包囊增厚且质地多较硬,呈淡灰红色,组织学有纤维变,肝窦 扩张,Malipighian小体的透明变性改变。动脉周围有出血、小动脉周围铁质沉着小结节。脾脏多明显肿大,肿大的程度与脾功能亢进成正比。但与病程长短并无明显关系。由于纤维组织增生,病程愈长,脾质愈硬。

症状

脾-肝综合征有哪些表现及如何诊断?

患者多在35岁以下,发病大多隐袭,主要临床表现为脾脏明显(多为重度)肿大,贫血及/或门脉高压,而肝功能多良好,症状不多,可出现乏力、消化不良症状如腹胀、厌食、恶心、腹泻等。也有突然发生胃肠道大出血者。偶见轻度黄疸及皮肤色素沉着,肝脏多为轻度肿大。

1.脾脏明显肿大。

2.全血细胞减少(骨髓示有核细胞成熟受阻)及门脉高压症表现而肝功能受损多较轻。

3.需除外其他引起的大脾疾病,如肝炎后肝硬化、慢性粒细胞性白血病、黑热病、尼曼匹克综合征、亚急性细菌性心内膜炎等。

检查

脾-肝综合征应该做哪些检查?

1.实验室检查见红细胞、白细胞、血红蛋白及血小板计数全血细胞减少。骨髓示有核细胞增生活跃,有成熟障碍现象。血清铁可降低,总铁结合力可增高。肝功能可有不同程度的损害。

2. X线检查可有食管或胃底静脉曲张。

鉴别

脾-肝综合征容易与哪些疾病混淆?

注意与肝炎,肝硬化,慢性粒细胞性白血病,黑热病,尼曼匹克综合征,亚急性细菌性心内膜炎等疾病相鉴别。

并发症

脾-肝综合征可以并发哪些疾病?

本病易并发贫血,消化道出血,消化不良等疾病。

预防

脾-肝综合征应该如何预防?

本病应注意预防肝脏疾病以及血管炎症。

治疗

脾-肝综合征治疗前的注意事项

治疗上主为脾切除及分流或断流术;对症及支持疗法。肝功能受损者,给予保肝治疗。为了预防门脉高压引起的上消化道出血,可应用钙离阻滞剂心痛定,每次10~20mg,每日3次,或β受体阻滞剂心得安,每次10~30mg,每日3次,使心率降低至25%左右。

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