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皮肤平滑肌瘤疾病

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疾病介绍

皮肤平滑肌瘤(leiomyoma cutis)是由皮肤中立毛肌、肉膜或血管壁平滑肌组成的一种良性瘤。皮肤平滑肌很少,主要见于毛囊附近的立毛肌,皮下深层血管周围的肌纤维,阴囊和阴唇内的平滑肌束等。故平滑肌瘤好发颈面、四肢侧面及会阴部等。

病因

皮肤平滑肌瘤是由什么原因引起的?


(一)发病原因


皮肤平滑肌的异常增生。


(二)发病机制


平滑肌瘤由平滑肌细胞组成,这些细胞大都是长梭形或略显波纹状,常平行排列。胞核位于中央,端钝,胞质丰富,含有纵向的原纤维。位于皮下组织内的平滑肌瘤常有包膜,位于真皮内者,虽然界限清楚,但一般无包膜。血管平滑肌瘤,常有完整包膜,瘤内含有很多较大的血管,这些血管不含弹力膜。





症状

皮肤平滑肌瘤有哪些表现及如何诊断?


根据肿瘤细胞的来源,有3种类型。


1.毛发平滑肌瘤 (piloleiomyomas) 男性较多见,可多发或单发。好发于面颈部、背和四肢伸侧,为硬固结节,高出皮面,大小不一,直径由数毫米至数厘米不等。肿物与皮肤粘连,但基底可被推动。表面皮肤呈红棕色、褐色或蓝色。多发者,皮损不对称,常成簇出现,可融合成片,也可散在分布,皮损直径为0.1~0.6cm。单发者,结节较大,直径可达2cm。有触痛。在寒冷和压迫时可有自发性疼痛,疼痛时肿瘤隆起。成群的结节有时可融合成斑块。大多数病变对触觉敏感,可有自发性疼痛症状。无自觉症状。


2.肉膜状平滑肌瘤(dartoic leiomyoma) 亦称生殖器平滑肌瘤(genital leiomyomas)源自乳头或生殖器平滑肌。发生于乳头或阴囊、大阴唇。病变呈单发性结节,界限清楚,直径约0.5~1cm,表面可为正常肤色,或呈红色或淡蓝色,可长至数厘米,早期无自觉症状,日久可有阵发性疼痛。






3.血管平滑肌瘤(angioleiomyoma) 较多见,常发生于成年妇女(平均47岁)。源自血管平滑肌,皮损通常为单发性结节,呈球形,可推动,直径为0.5~10cm,皮色呈蓝紫色,常有阵发性刺痛或压痛,持续2~3min,可因寒冷、运动、压迫、情绪激动或疲劳而诱发。疼痛程度随时间而逐渐加重。病程缓慢,不能自行消退。常见于女性下肢,尤其是小腿屈侧及足部。通常位于皮下组织内,也可涉及到真皮。






临床上出现单个或群集的痛性丘疹或结节,且在寒冷刺激下皮损表面出现皱缩时,应考虑为本病。

检查


皮肤平滑肌瘤应该做哪些检查?


组织病理检查:瘤体可见平滑肌细胞,呈长梭形或略显波纹状,常平行排列。


1.血管平滑肌瘸 起源于静脉壁肌肉,位于皮下,有完整包膜。瘤组织内有许多静脉,管壁平滑肌细胞及胶原增生,管腔狭窄或压缩成星状,无内弹力膜和外膜,多见透明样变和黏液样变。平滑肌细胞与周围瘤组织无明显境界。成熟脂肪组织、不典型性变、有丝分裂及坏死少见。


2.生殖器平滑肌瘤与毛发平滑肌瘤 由大量排列紊乱的平滑肌细胞和胶原组成,毛发和附属器易受累。瘤细胞嗜酸性染色,核周空泡化,核居中,呈长梭形,两端钝圆,染色体均匀分布。生殖器平滑肌瘤,境界相对清楚,位于皮下组织。二者均可形成假包膜、出现局部钙化和黏液样变。如出现有丝分裂,应警惕恶变的发生。




鉴别

皮肤平滑肌瘤容易与哪些疾病混淆?


1.小汗腺囊 小而柔软,分布均匀,无疼痛。而生殖器平滑肌瘤遇冷或触摸时则收缩;单发性血管平滑肌瘤有疼痛感,多发性或单发性皮肤平滑肌瘤疼痛明显。


2.皮肤纤维瘤 主要为胶原纤维增殖,镜下见细胞细长、浅伊红染;胞核椭圆,两端较尖。Van Gieson染色时胶原纤维呈红色,Masson染色时胶原纤维呈绿色。


3.神经鞘瘤 发生于神经干,多位于四肢屈侧,可左右推动,而不能上下移动。病理检查可见瘤细胞更细长,波浪形。胞浆染浅伊红色。胞核细长,呈栅栏状排列。


4.高分化平滑肌肉瘤 瘤细胞轻度不典型性,每30个高倍镜视野下找到1个或几个核分裂象。


并发症

皮肤平滑肌瘤可以并发哪些疾病?


多发性平滑肌瘤可合并其他软组织肿瘤,如脂肪瘤、纤维瘤、表皮样囊肿等,也可与骨外生骨疣和肠息肉并存,成为Gardner综合征的一部分。


预防


皮肤平滑肌瘤应该如何预防?


目前没有相关内容描述。


治疗

皮肤平滑肌瘤治疗前的注意事项


(一)治疗


手术切除为主要治疗方法。单个肿瘤应完整切除,否则易复发。多发性肿瘤必要时手术切除并植皮。对于多发性损害不便手术时,为缓解疼痛,可服用硝苯地平10mg,3次/d,另可试用肾上腺能阻滞剂酚苄明。其他如冷冻、透热疗法也可应用。


(二)预后


生殖器平滑肌瘤(genital leiomyomas)早期无自觉症状,日久可有阵发性疼痛。应警惕恶变的发生。


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