疾病介绍

皮肤发育不良(alplasia cutis)又称先天性皮肤缺陷(congenital skin defect)，为一个或几个区域内的表皮真皮，有时甚至皮下组织出现先天性缺损。

病因

皮肤发育不良是由什么原因引起的？

(一)发病原因

为常染色体显性或隐性遗传。亦可能与原发性分化缺陷以及邻近的羊膜发育缺陷有关。

(二)发病机制

发病机制还不很清楚。可能与原发性分化缺陷以及邻近的羊膜发育缺陷有关。

症状

皮肤发育不良有哪些表现及如何诊断？

出生时即有界限清楚的皮肤缺损，基底粗糙，呈红色肉芽肿，表现为一个大的厚壁大疱，其顶部很快脱落，头皮缺损约60%，一般2cm，可大到9cm，也可呈长形、三角形、星形。缺损创面愈合较慢，可反复结痂，脱落而历时数月乃至数年。可伴有其他发育异常，如先天性截肢，多数病人伴发大疱性表皮松解症。

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

检查

皮肤发育不良应该做哪些检查？

组织病理：示再生不良，深度不一，可有表皮、真皮结构缺失，皮下组织中脂肪可部分或全部缺失。表皮长出后无附属器是其特征。

鉴别

皮肤发育不良容易与哪些疾病混淆？

有时可与产钳外伤相混淆，但从其外形、部位以及清楚的穿凿性边缘即可诊断。表皮痣亦应鉴别。

并发症

皮肤发育不良可以并发哪些疾病？

可伴有其他发育异常，如先天性截肢，多数病人伴发大疱性表皮松解症。

预防

皮肤发育不良应该如何预防？

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治疗

皮肤发育不良治疗前的注意事项

(一)治疗

在婴儿期注意护理，控制继发感染，后期可由整形外科予以矫正。

(二)预后

缺损创面愈合较慢，可反复结痂，脱落而历时数月乃至数年。可伴有其他发育异常，如先天性截肢，多数病人伴发大疱性表皮松解症。