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皮肤白细胞破碎性血管炎疾病

疾病别名:
皮肤白细胞破裂性脉管炎,皮肤坏死性小静脉炎
就诊科室:
[血液内科] [内科] [康复医学科]
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疾病介绍

皮肤白细胞破碎性血管炎(cutaneous leukocytoclastic vasculitis,CLV)是一种由多种原因引起的仅累及皮肤的血管炎症病变。病理表现为中性粒细胞浸润和核碎裂。诊断时需排除系统性血管炎伴皮肤表现的情况。

病因

皮肤白细胞破碎性血管炎是由什么原因引起的?

(一)发病原因

本病病因诸多,除特发性外,主要与以下因素有关。

1.感染 细菌(链球菌、结核杆菌、麻风杆菌等)、病毒(乙型和丙型肝炎病毒、Epstein-Barr病毒)、真菌(念珠菌)、原虫(疟原虫、锥虫)、蠕虫(血吸虫)等。

2.药物 青霉素、磺胺类药物、阿司匹林等的应用可诱发本病的发生。萘普生及甲氨蝶呤也有引起本病的报道。此外,异种蛋白血清、杀虫剂也可为本病的病因。

3.免疫异常 患者体内可有冷球蛋白、高丙种球蛋白血症,遗传性Q缺乏症等。

(二)发病机制

主要为免疫复合物型变态反应。抗原与抗体结合后沉积在小血管壁、激活补体,导致肥大细胞脱颗粒、释放组胺,使毛细血管扩张、通透性增加;同时释放白细胞趋化因子吸引中性粒细胞聚集在局部血管壁,引起血管炎。白细胞破坏、溶解释放出胶原酶和强力蛋白酶类也可破坏血管壁造成血管炎。患者常伴有低补体血症。早期病损处可见毛细血管及毛细血管后静脉有中性粒细胞浸润、核碎裂,内皮细胞肿胀、管壁坏死、纤维蛋白沉积等。血管周围有红细胞外溢,有时有嗜酸性粒细胞、单核细胞浸润。血管壁上可见有免疫球蛋白和补体C3的沉积,此种改变一般出现在中性粒细胞浸润及血管壁破坏之前。晚期损害缺乏特征性,有时以淋巴细胞浸润为主。

症状

皮肤白细胞破碎性血管炎有哪些表现及如何诊断?

可有不规则发热、肌痛和关节痛等。皮肤损害多分布于下肢,以小腿、足背多见。有时大腿、臀部、躯干和上肢也可出现。皮损呈多样性,急性期可成批出现。紫癜性淤斑最常见,具特征性,常高出皮面、压之不褪色。可有风团样红斑,严重时有水疱、血疱。中性粒细胞渗出到周围组织时还可以出现脓疱。有时有大小不等的皮下结节。若血管内皮损伤,导致管腔狭窄可出现局部溃疡和坏死。偶见网状青斑。皮疹有时伴有瘙痒或疼痛,一般持续2~4周,吸收后可有色素沉着或遗留萎缩性瘢痕。本病有时可与系统性血管炎重叠,应注意分别做出诊断(图1)。

根据青壮年好发的特点,发现小腿及足背的多形皮损,尤其是可触及性紫癜样皮疹,应考虑本病的诊断。

检查

皮肤白细胞破碎性血管炎应该做哪些检查?

白细胞一般正常,有时可升高。血小板可在急性发疹期降低。血沉增快,血清补体减低。部分患者可测出冷球蛋白、抗心磷脂抗体(以IgA型多见)。

组织病理学检查。

鉴别

皮肤白细胞破碎性血管炎容易与哪些疾病混淆?

应注意排除有皮肤表现的系统性血管炎,如韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、Churg-Strauss综合征、过敏性紫癜、冷球蛋白血症血管炎。部分病例继后确出现系统性脏器损害时,应纠正诊断为系统性血管炎。本病病理有免疫复合物沉积时,患过敏性紫癜、冷球蛋白血症血管炎的危险性增加;当血清查出抗中性粒细胞胞质抗体时,患韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、Churg-Strauss综合征的危险性增加。

并发症

皮肤白细胞破碎性血管炎可以并发哪些疾病?

本病伴有脏器损害时应注意是否为系统性血管炎的皮肤表现。有人发现部分本病患者为癌前期的表现。

预防

皮肤白细胞破碎性血管炎应该如何预防?

早诊断,早治疗,尽可能寻找病原,进行对症治疗。

治疗

皮肤白细胞破碎性血管炎治疗前的注意事项

(一)治疗

1.糖皮质激素 急性期糖皮质激素能很好地控制症状。一般用量为泼尼松30~40mg/d。

2.其他 秋水仙碱对部分病例有效,用量0.5mg,2次/d。氨苯砜、雷公藤制剂亦可试用。非甾体类抗炎药用于缓解关节、肌肉症状。肠溶阿司匹林、双嘧达莫(潘生丁)可用于抗凝治疗。

(二)预后

慢性者可反复发作,病程迁延数月或数年。

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