疾病介绍

浓缩胆汁综合征又称先天性免疫性溶血性肝炎（Congenital-Immunological Hemolytic Hepatitis),胆栓综合征（Bile-Plug Syndrome）胆汁浓综合征（Coneentrated Bile Syndrome）。系指新生儿溶血病后，出现明显的梗阻性黄疸。

病因

浓缩胆汁综合征是由什么原因引起的？

多种新生儿溶血症均可引起本病。由于过度溶血，胆汁中的胆红素增加，造成胆汁的浓度升高，随后胆汁浓缩，形成胆栓（bileplug）。这些胆栓聚集一起形成胆汁栓，从而引起梗阻性黄疸。另外，高浓度的胆红素尚可引起肝细胞肿胀，导致继发性肝内胆汁淤滞，本征与胆红素性结石引起的肝外梗阻有性质的不同。

症状

浓缩胆汁综合征有哪些表现及如何诊断？

1.黄疸在出生后数小时至48小时内出现。

2.黄疸持续3周以上。

3.血清胆红素增高，并具有梗阻性黄疸的特征。

4.絮浊试验阴性。

5.母婴血型不合，新生儿有溶血性疾病的临床表现。

检查

浓缩胆汁综合征应该做哪些检查？

尿胆红素阳性，尿胆原阴性，血清胆红素浓度升高，以结合胆红素为主。

鉴别

浓缩胆汁综合征容易与哪些疾病混淆？

本征应与新生儿肝炎及先天性胆道闭锁等器质性肝外胆道梗阻相鉴别。

并发症

浓缩胆汁综合征可以并发哪些疾病？

容易并发肝内胆汁淤滞，新生儿溶血等疾病。

预防

浓缩胆汁综合征应该如何预防？

本病主要是Rh不合或AB血型或其他血型不合引起的，故应积极主动进行婚检以及孕检。

治疗

浓缩胆汁综合征治疗前的注意事项

可用换血疗法，紫外光疗法等以防止核黄疸的发生。有肝功能损害者应给予保肝治疗。