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脑膨出疾病

疾病别名:
脑积水脑膜脑膨出,脑膜膨出,脑突出
就诊科室:
[小儿外科] [儿科] [儿科综合]
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疾病介绍

脑膨出是一种先天性颅骨缺损,中枢神经系统部分组织经此缺损向颅外疝出。如果颅内疝出物只包括脑脊液和脑膜,则称为脑膜膨出,如果内容物为脑组织和脑膜,则称为脑膜脑膨出,如疝出物有脑组织、脑膜和脑室,则称为脑积水脑膜脑膨出。

病因

脑膨出是由什么原因引起的?

(一)发病原因

多数脑膨出病例是散发的,只有少数病人有家族史。其余因素如营养、叶酸缺乏以及孕妇体温升高等对发病的影响还不清楚,原因是这种疾病的发病率较低,不易获得合适的流行病学资料。

(二)发病机制

胚胎学证明人类胚胎在宫内发育到第4~6周时,原始神经管在中线闭合。如果原始神经管闭合不全将发生脑膨出。颅部的神经管闭合不全,除影响颅骨、脑膜形成缺陷外,常伴有脑的发育异常,如脑积水、小脑畸形、胼胝体发育不良等。由于大多数脑膨出包含有发育成熟的神经组织,如脑皮质或小脑,两者都是在神经管闭合后形成的,因此推测脑膨出发生与其表面间充质组织发育异常有关,后者造成颅骨缺损,一般发生在胚胎8~12周。不伴脑膨出的头皮或颅骨先天性缺损,则可能发生在更晚的时期。

症状

脑膨出有哪些表现及如何诊断?

1.局部症状 一般多为圆形或椭圆形的囊性膨出包块,如位于鼻根部多为扁平状包块,其大小各异,大者近似儿头,小者直径可几厘米,有的生后即较大,有的逐渐长大。覆盖之软组织,厚薄程度相差悬殊,个别者可薄而透明甚至破溃漏脑脊液而发生反复感染,导致化脓性脑膜炎。厚者软组织丰满,触之软而有弹性感,有的表面似有瘢痕状而较硬。其基底部可为细的蒂状或为广阔基底。有的可触及骨缺损的边缘。囊性包块一般较软而有弹性,触压时可有波动感及颅压增高,当患儿哭闹时包块增大而张力增高。透光试验阳性,在脑膜脑膨出时有可能见到膨出的脑组织阴影。

2.神经系统症状 轻者无明显神经系统症状,重者与发生的部位及受损的程度有关,可表现智力低下,抽搐及不同程度的瘫痪,腱反射亢进,不恒定的病理反射。如发生在鼻根部时,可一侧或双侧嗅觉丧失,如膨出突入眶内,可有Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经及第Ⅴ脑神经的第一支受累。如发生在枕部的脑膜脑膨出,可有皮质性的视觉障碍及小脑受损的表现。

3.邻近器官的受压表现 膨出位于鼻根部者,常引起颜面畸形,鼻根扁宽,眼距加大,眶腔变小,有时眼睛呈三角形,双眼球被挤向外侧,可累及泪腺致泪囊炎。突入鼻腔可影响呼吸或侧卧时才呼吸通畅。膨出突入眶内时,可致眼球突出及移位,眶腔增大。膨出发生在不同部位,可有头形的不同改变,如枕部巨大膨出,由于长期侧卧位导致头的前后径明显加大而成舟状头。有时局部可有毛发异常。

根据病史及临床表现,肿物的部位、性质、外观,透光试验阳性,一般做出正确诊断并不难。

检查

脑膨出应该做哪些检查?

无特殊表现。

1.CT 不仅可显示颅骨缺损的形态,亦能显示膨出的软组织中是否含有脑脊液或脑组织,如合并脑膜脑膨出则可见与脑同样密度的表现,可见脑室的大小、移位、变形等。对颅顶前半部脑膨出者,CT检查,特别是应用三维重建技术,对于决定是否需要颅面重建以及选择重建方法很有帮助,对颅底脑膨出者,冠状CT扫描显示更好。

2.磁共振(MRI) 可见到颅骨缺损及由此膨出的脑脊液、脑组织、脑血管及硬脑膜组织信号的肿物。对颅骨缺损的分辨不如CT清晰,但对膨出的内容物分辨率较高。

3.如需要了解血供情况,可选择磁共振血管造影。

4.头颅平片可以发现裂孔的大小、范围。

5.在修复颅后部脑膨出后,颅脑超声是追踪脑室大小、有无脑积水形成的有效手段。一旦有脑积水形成则需行脑脊液分流手术。

鉴别

脑膨出容易与哪些疾病混淆?

顶枕部脑膜脑膨出主要与头皮良性肿块和颅周窦鉴别。头皮良性肿块通常不在中线,哭闹时肿块无改变,X线平片或CT可见肿块位于颅骨外,颅骨无缺损。颅周窦或血管瘤与颅内静脉窦交通,随头部位置的改变肿块大小变化明显,穿刺可抽到血 液,注入造影剂 可能使颅内静脉窦显影。

颅底脑膜脑膨出应与鼻息肉和鼻咽部肿瘤鉴别,尤其是儿童患者在行鼻咽部穿刺活检前,应考虑到脑膜脑膨出存在的可能性,以避免发生脑脊液漏及并发颅内感染。

并发症

脑膨出可以并发哪些疾病?

如果进行手术治疗,可能出现以下并发症: 1.局部积液 如果脑脊液吸收障碍,液体会积聚在修补部位,影响切口愈合。可以通过间歇性抽液、加压包扎来控制。 2.脑积水 表现为患儿头围增大、前囟饱满,经颅超声检查可见脑室进行性扩大,此时可以放置脑室腹腔分流进行治疗。如果在脑脊液通路上发生感染,必须先给患儿放置脑室外引流,待伤口愈合、感染治愈后,再行脑积水分流手术。虽然脑膜脑膨出中脑积水的发生率远高于脑膜膨出,但两者脑积水的治疗方法是相同的。 3.癫痫 癫痫的发生与中枢神经系统发育不全的关系比与脑膨出修补的关系更大。

预防

脑膨出应该如何预防?

随着胎儿超声检查及母血中α-胎蛋白检测的常规应用,脑膨出在宫内即可获得诊断,这对决定是否终止妊娠有重要作用。胎儿超声检查可以发现大的脑膨出,也容易探测囊内有无实质性组织。脑积水在产前超声检查中不常被发现。事实上,脑积水鲜有在出生时就存在的,通常在颅后部脑膨出修补后才发生。在超声检查中,注意和脑膨出鉴别的有发生在颅骨、头皮或高颈段的肿瘤。这些病变比脑膨出更少见。产生异常α-胎蛋白的必要条件是组织液与脑脊液发生渗漏。如果病变完全上皮化,即使皮肤发育不良,母血及羊水中α-胎蛋白水平也正常。

治疗

脑膨出治疗前的注意事项

(一)治疗

1.一般原则

(1)新生儿的脑膜膨出应该修补,手术效果常较为理想。

(2)对那些有脑膜脑膨出的患儿,除了要考虑病变的大小、神经组织的多寡及小头畸形的程度外,其他畸形的严重程度也要考虑。如果膨出囊内发育不良的脑组织超过颅内,患儿将来智力发育的可能性为零,可以不考虑手术修补。

(3)手术目的是切除膨出的囊、回纳和保护有功能的神经组织。在修补手术中切除发育不良的组织对神经功能无影响。除了手术的一般危险如麻醉反应、出血以及感染等,修补脑膨出的特殊危险在于囊的内容物以及它们与重要神经血管结构的关系,这些可以通过MRI和CT扫描在术前做出估计。

2.注意事项

(1)手术中患儿的体温应保持在36℃~37℃,低体温患儿很难耐受手术。可采取以下措施:

①手术室的温度要升高到28℃或更高,为新生儿提供一个温暖的环境。

②麻醉诱导过程中,可通过头顶上方暖灯或能产生辐射热的加热装置来保持温度。

③在肢体上建立起合适的静脉通路和放置好监护设备后,四肢需用棉织品或塑料制品包裹起来以保持体温。

④在麻醉循环通路中应用湿化器能帮助病人的体温保持在正常范围。

⑤在手术过程中应通过肛表或食管体温表,监测患儿的体温变化。

(2)术中对患儿进行全面监护。通常包括:血压、脉搏、心电、血氧饱和度等生命体征;在病人胸口放置多普勒超声探头,以便在手术操作到静脉窦部位时监视循环系统内有无气体存在。

(3)正确估计失血量:患儿的耐受性很差,所以必须密切监视失血情况,保证液体平衡。应注意很多失血积聚在手术敷料上,有时会蒙蔽麻醉师,所以外科医生要谨慎地估计失血量,经常通知麻醉师,使输血与失血保持同步,这样才会减少术中发生意外低血压的可能。手术中必须仔细止血,尽量减少失血。

(4)对伴有脑脊液漏的巨大颅后部脑膨出或需行颅面重建手术的病变,围手术期应给予广谱抗生素;而对于小的、完全上皮化的病变,则无此必要。

枕部、顶部的脑膜脑膨出修补时,可选择直线或梭形切口,切除范围应适度,防止缝合后张力过大,不好愈合。沿切口直达囊壁,分离至囊颈及裂孔处,切开囊壁,探查囊内容物,无脑组织膨出且裂孔小,可行荷包缝合结扎,切除多余的膨出囊,再逐层重叠加固缝合。如有少量脑组织,应分离后还纳颅内。

鼻根部、眶部、鼻咽部脑膜脑膨出修补时,多为二期手术。第一期手术,应行双额冠状开颅,切开硬脑膜,结扎前部矢状窦并切断,掀起额叶即可发现膨出囊颈部,如膨出少量脑组织,分离后还纳颅内。如膨出脑组织较多时,可分离后电凝切断。裂孔小者利用翻转硬膜修补即可。如裂孔较大,可用事先准备好的材料,成形后修补,再用硬膜重叠后加固修补,逐层关颅。第二期手术,主要是整形术,将鼻根部萎缩的多余囊壁切除并整形,使其外观达到理想美容。

(二)预后

单纯的脑膜脑膨出,经过手术治疗后,一般效果较好,可降低死亡率,降低脑积水的发生率,减少或缓解神经系统的损害症状,而脑膜脑室膨出、脑膜脑膨出一般均合并有神经功能障碍及智能低下和其他部位畸形,预后较差。手术不能解决其他畸形及改善智力。

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