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脑干肿瘤疾病

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疾病介绍

脑干肿瘤以神经胶质细胞瘤多见,其中又以星形细胞瘤和多形性胶质母细胞瘤多发。神经胶质细胞瘤在脑干内多呈浸润性生长,沿神经轴向上下两个方向发展,通常脑桥为好发部位。

病因

脑干肿瘤是由什么原因引起的?

(一)发病原因

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(二)发病机制

脑干肿瘤多位于脑桥,呈膨胀性生长,可沿神经纤维束向上或向下延伸。星形细胞瘤可以发生在脑干任何部位,多呈浸润性生长;室管膜瘤多位于第四脑室底部;血管网状细胞瘤呈膨胀性生长,可侵至延髓背侧;海绵状血管瘤多位于脑桥。大体上观察可见脑干呈对称性或不对称性肿大,表面呈灰白色或粉红色。如肿瘤生长快,恶性程度高,可见出血、坏死,甚至囊形变,囊液呈黄色。镜检显示星形胶质细胞瘤以双极或单极星形细胞多见,偶见多核巨细胞。

1.弥漫型(约占67%) 肿瘤与周围正常的脑干神经组织无分界,瘤细胞间存在有正常的神经元细胞和轴突。肿瘤的病理学类型常为不同级别的星形细胞瘤(Ⅰ~Ⅳ级)。

2.膨胀型(约占22%) 肿瘤边界清楚,瘤体与周围脑干神经组织之间有一致密的肿瘤性星形细胞轴突层(肿瘤膜囊壁)。肿瘤的病理学类型多为毛细胞型星形细胞瘤(Ⅰ级),约有40%的肿瘤含有血管性错构瘤,称之为血管星形细胞瘤。

3.浸润型(约占11%) 肿瘤肉眼观似乎有一边界,但实际上瘤细胞已侵入到周围的脑干神经组织内,神经组织已完全被瘤细胞破坏。肿瘤的病理学类型多见于原始神经外胚层瘤。

症状

脑干肿瘤有哪些表现及如何诊断?

生长于脑干的肿瘤,其临床表现与肿瘤的发生部位、类型及恶性程度等有密切关系。最常见的症状及体征为多发性脑神经损害、锥体束征及小脑体征,病程晚期患者可表现有颅内压增高。

中脑内肿瘤较少见,除神经胶质细胞瘤外,偶可见有上皮样囊肿和血管网状细胞瘤。患者可出现眼睑下垂等动眼神经瘫痪症状。由于肿瘤向背侧发展、造成第四脑室或中脑导水管的狭窄或闭锁,故早期即可出现颅内压增高症状,患者常有头痛、眩晕、躁动不安和伴有恶心与呕吐等。随着肿瘤的压迫和发生占位效应,可表现出典型的中脑损害临床综合征。

脑桥肿瘤常出现眼球内斜、复视、嘴歪、面部麻木等展神经、面神经或三叉神经受累症状;并有运动、感觉和小脑症状等表现。该部位肿瘤的颅内压增高出现较晚,因肿瘤多呈浸润性生长,故症状和体征表现较为复杂。

延髓肿瘤多有明显的症状和体征,如延髓两侧性损害,可表现为双侧后组脑神经麻痹,患者有吞咽呛咳、声音嘶哑、舌肌麻痹和萎缩等。随着肿瘤的发展,累及脑干腹侧面的锥体束时,则出现交叉性瘫痪,表现为同侧的脑神经麻痹和对侧的肢体肌力下降、肌张力增高、腱反射亢进及病理征阳性。肢体的瘫痪常先从一侧下肢开始,继之发展到该侧上肢。但有些生长缓慢的肿瘤早期表现常不明显。

脑桥延髓肿瘤早期一般无颅内压增高症状,但肿瘤内出血或囊性变、影响脑脊液循环时,则可出现颅内压增高。因此,对多发性脑神经损害或进行性交叉性麻痹,并伴有锥体束征者,应考虑该部位肿瘤之可能。此外,小脑体征亦不少见,表现为步态不稳,闭目难立征阳性,眼球震颤及共济失调。晚期可出现双侧脑神经受累和锥体束征。部分患者还可因肿瘤侵及延髓及上颈髓而出现强迫头位等。

恶性弥漫型肿瘤一般病程短,病情发展迅速,伴有严重的脑干损害体征,包括脑神经麻痹等表现。但早期颅内压增高体征却较少见,多出现于病情的晚期。

膨胀型肿瘤的神经功能损害表现通常进展缓慢,有些病例脑干局灶性损害体征很轻微。中脑肿瘤可有多种不同的肢体痉挛表现。

脑干肿瘤的多数患者起病缓慢,头痛不甚明显,逐渐出现脑神经麻痹,其中以展神经麻痹较为常见,以后相继出现面瘫、吞咽困难、发音障碍、锥体束损害、步态不稳和共济失调等。典型病例常表现为交叉性麻痹。CT扫描和MRI检查可帮助医师判断肿瘤的生长类型。

检查

脑干肿瘤应该做哪些检查?

腰椎穿刺脑脊液压力及细胞计数多属正常,少数患者蛋白含量增多。一般认为腰椎穿刺结果对脑干肿瘤的诊断帮助不大。

1.颅骨X线平片 多无改变,因此类患者早期多无颅内压增高。

2.脑干听觉诱发电位 脑干听觉诱发电位结合其他听觉功能检查,对准确地诊断肿瘤部位多有所帮助。

3.CT扫描 通常脑干胶质细胞瘤以低密度灶和脑干肿胀多见,少数呈等密度或稍高密度影,囊变甚少;向上可侵及视丘,向后外可发展至脑桥臂及小脑半球。强化扫描可有不均匀增强或环形增强。海绵状血管瘤在出血的急性期为均匀的高密度;在亚急性及慢性期为低密度。室管膜瘤为高密度,能增强。血管网状细胞瘤为高密度,显著增强。结核球呈环形高密度,中央为低密度,能显著加强。为区别脑干肿瘤和脑干外肿瘤,必要时可进行脑池造影CT扫描。CT扫描可将脑干肿瘤分为3型:Ⅰ型为无强化病灶,表现为低密度病变;Ⅱ型弥漫性强化;Ⅲ型为环形强化。其中Ⅰ型多见,Ⅱ、Ⅲ型较少见。

4.MRI检查 脑干胶质细胞瘤常呈长T1和长T2信号改变,多无囊变或出血,边界一般不清,形态不规则,多数肿瘤有Gd-DTPA增强。与CT扫描相比,由于其多视角成像及无颅底骨伪影干扰,能更清晰地显示病变部位及范围。海绵状血管瘤在出血的急性期T1Wl及T2Wl上皆为均匀的高密度,轮廓清晰,常呈圆形,在亚急性及慢性期T1Wl及T2W1上也皆为高密度。室管膜瘤为长T1,长T2,向脑干外发展至第四脑室或小脑脑桥角,血管网状细胞瘤为长T1及长T2,球形位于延髓后方。结核球为环形高密度。加强后更显著。中间为低密度。

鉴别

脑干肿瘤容易与哪些疾病混淆?

源于脑干的胶质细胞瘤较常见,需同以下病变相鉴别,包括脑干血肿、成血管细胞瘤、转移瘤、胆脂瘤及肉芽肿等。脑干肿瘤也应与脑干脑炎相鉴别,仅根据临床症状及体征两者难以鉴别,有时两者CT或MRI表现也呈相似的改变,难以鉴别诊断。但脑干脑炎经临床应用激素、脱水、抗炎后症状可以减轻缓解,而脑干肿瘤虽症状可暂时缓解但总的病情是进行性加重。在脑干病变性质不很确定时,可以通过直接手术或立体定向手术加以明确。

并发症

脑干肿瘤可以并发哪些疾病?

脑干肿瘤手术后常发生以下并发症:

1.脑神经损害 常为术后Ⅸ、Ⅹ脑神经损害加重,病人吞咽困难造成呼吸道感染,可行气管切开及鼻饲,以防止感染并维持营养。

2.胃肠道出血 脑干部位手术均有可能引起胃肠道出血,尤以延髓部位手术更为明显。文献报道延髓血管网状细胞瘤术后都有消化道出血,多在术后4~5天出现。轻者可自动停止,重者可持续数月,可选用奥美拉唑等药物治疗。

3.呼吸障碍 术后常有呼吸变慢或变浅,致使血氧分压降低。此时可用人工同步呼吸机加以辅助呼吸,保持正常氧分压。

4.术后意识障碍 常因术后脑干水肿所致,术后可应用脱水剂及激素治疗。

预防

脑干肿瘤应该如何预防?

无特殊。

治疗

脑干肿瘤治疗前的注意事项

(一)治疗

1.一般治疗 加强支持和对症治疗,控制感染,维持营养和水电解质平衡。对有延髓性延髓性麻痹、吞咽困难和呼吸衰竭者,应采用鼻饲,气管切开,人工辅助呼吸等。有颅内压增高者,应给予脱水剂,并加用皮质类固醇药物,以改善神经症状。

2.手术治疗 脑干肿瘤在以往被认为是手术“禁区”,这是因为脑干在很小的范围内集中有许多神经核团、传导束和网状结构等。脑干肿瘤多为浸润性生长的胶质细胞瘤,因而手术困难较大,易造成脑干内的重要结构损伤,手术致残及手术死亡率较高,预后不良。近年来随着显微神经外科技术的迅速发展,使脑干肿瘤手术效果明显改善。尽管脑干肿瘤手术仍有较大风险,但对于较局限、呈结节状或囊性变、分化较好的肿瘤,应积极采用手术切除,其预后较好。对于良性型的脑干肿瘤,采取全切除手术方式是可以获得根治效果的。

此类肿瘤的手术目的在于:①明确肿瘤性质;②建立脑脊液循环;③良性肿瘤应争取获得全切除或次全切除,如星形细胞瘤Ⅰ级、血管网状细胞瘤或结核球(瘤)等,可望全切而获治愈效果;④恶性肿瘤亦应力争全切除,或行次全切除,部分切除,以达到充分的内减压效果;⑤胶质细胞瘤术后辅以放疗和化疗,可延长患者的生存期。

脑干肿瘤手术入路应选择最接近瘤体的途径。中脑及脑桥腹侧肿瘤,可取颞下或颞下翼点入路;中脑背侧肿瘤由枕下小脑幕上入路;脑桥及延髓背侧肿瘤采取颅后窝正中入路;脑干侧方肿瘤由幕上幕下联合入路。

由于脑干是呼吸、循环的生命中枢,因此,切除肿瘤时操作必须轻柔,应用显微外科技术在瘤内分块切除。术中应用脑干听觉诱发电位监护,以严密观察脑干功能是否受损及受损程度,根据波型变化判断其预后。如术中发现呼吸、心跳异常,可暂时中断手术,待恢复正常后再进行。如遇脑室扩大,颅内压增高可行脑室-腹腔分流术。

3.放射治疗 长期以来,放射治疗的方法被认为是治疗脑干肿瘤的主要手段。根据临床和影像学检查可以确诊的脑干肿瘤,即可施行放射治疗。70%~90%的患者在接受第1个疗程放射治疗后,症状和体征多有改善。一般采用放射总量为50~55Gy(5000~5500rad),疗程5~6周;高于6Gy者,易引起脑放射性损伤。放疗可以单独进行,亦可与手术后治疗相配合。

4.化学药物治疗 常用药物有尼莫司汀(ACNU)、卡莫司汀(BCNU)、环卫亚硝脲(CCNU)等,依患者病情、年龄及体重等合理用药。

(二)预后

脑干肿瘤的预后与许多因素有关。肿瘤的部位、病理性质、治疗选择等因素与预后有一定关系。中脑区肿瘤相对好于脑桥肿瘤;Ⅰ~Ⅱ级星形细胞瘤预后优于多形性胶质母细胞瘤。CT扫描表现为Ⅰ型者预后较好,Ⅲ型预后差。肿瘤大小亦与预后有关,肿瘤越大,预后越差。根据脑干肿瘤的手术经验表明:

1.脊髓延髓肿瘤、延髓脑桥下部胶质细胞瘤的成人患者 手术效果差,术后病死率高,术前及术后的神经功能障碍(如呼吸、吞咽困难等),迫使长期要为患者维持人工呼吸。虽然如此,也不能有效地挽救患者的生命。

2.脑干上段肿瘤的患者 术后效果较好,且长期生存率高,可能由于中脑肿瘤多为良性型之故。

3.恶性肿瘤 术后效果较良性肿瘤明显的差,而胶质细胞瘤(Ⅳ级)患者术后生存期一般不超过6个月。

4.膨胀(局灶)型肿瘤 术后效果最好。

5.成人患者的手术危险性比儿童大。

6.随访(6个月~9年)的资料显示,脑干上段肿瘤的复发率为6%,而脑干下段肿瘤的复发率为21%。

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