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首页 > 疾病信息 > 牛痘样水疱病介绍

牛痘样水疱病疾病

疾病别名:
痘疮样水疱病,痘疱样水疱病
就诊科室:
[皮肤科] [皮肤性病科]
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相关症状:

疾病介绍

本病是一种自幼年发病,以水疱为主的特发性光敏性皮肤病,愈后遗留瘢痕。夏令水疱病为本病的异型,症状较轻,愈后无瘢痕。

病因

牛痘样水疱病是由什么原因引起的?


(一)发病原因


病因不明,Pick及Epstein等先后对本病进行研究,肯定本病好发于男性,且已明确在某些家族中有强烈的遗传因素。


(二)发病机制


发病与日光暴露有关,其作用光谱主要为UVB。国内有报道对3例本病患者进行直接免疫荧光检查,发现基底膜带和真皮血管壁有IgM沉积,推测可能是一种由光线引起的变态反应性疾病。

症状

牛痘样水疱病有哪些表现及如何诊断?


发病自幼年开始,一般2~3岁,男孩多见,在成长期中症状减轻,到青春期多可缓解或停止发作。


皮损主要发生于面、手背等暴露部位,尤其是好发于易遭日光直接照射的部位,如颧突、鼻梁、额、耳壳上缘、下唇以及手背桡侧等。损害初起为红斑、丘疹,迅即发展成水疱,小如针头,大到黄豆,往往成群,也可散发。有的水疱中央可有脐形凹陷,周围有轻度炎性红晕,类似牛痘,3~4天后干燥或破溃结痂,严重者可有坏死、结黑痂,脱落后形成凹陷性瘢痕,甚或致残毁畸形。一般夏季症状加剧,冬季缓解,日光照射可诱发或加剧,多在日晒之后1~2天发出,分批陆续出现,每次发作2~3周。皮损出现前往往先有灼痛或灼热感,有时伴痒感,可同时伴发角、结膜炎而影响视力,也有指甲畸形、脱发者。全身症状即使有也较轻。


诊断时应排除下列疾病:多形性日光疹、盘状红斑狼疮、红细胞生成性原卟啉病和红细胞生成性卟啉病。往往必须细问病史及进行卟啉等有关测定。本病好发于儿童和愈后遗有瘢痕,不同于多形性日光疹之丘疱疹型。

检查


牛痘样水疱病应该做哪些检查?


组织病理:在表皮内水疱形成,疱液含多形核白细胞、淋巴细胞、细胞碎屑和纤维蛋白,伴表皮细胞网状变性和表皮及其下方邻近真皮的坏死。


鉴别

牛痘样水疱病容易与哪些疾病混淆?


与夏令痒疹及伴夏令痒疹的遗传过敏性皮炎也需鉴别,夏令痒疹可发于青春期前儿童或成人,女性多见,皮疹较广泛,可见于面、颈、四肢和臀部等处,皮损为丘疹及小结节,日久可呈苔藓样变,愈后无瘢痕,常迁延多年。


并发症

牛痘样水疱病可以并发哪些疾病?


可同时伴发角、结膜炎而影响视力,也有指甲畸形、脱发者。


预防


牛痘样水疱病应该如何预防?


做好防日晒。


治疗

牛痘样水疱病治疗前的注意事项


(一)治疗


在春夏发病季节,注意尽可能避免日光暴露以减轻症状和瘢痕形成;皮疹局部应对症处理,并积极防止继发性细菌感染。多数患者口服羟氯喹或氨苯砜并配合维生素B、烟酰胺等有效。严重者可试用沙利度胺(反应停)和β-胡萝卜素。


(二)预后


愈后遗留瘢痕。


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