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脑动静脉畸形疾病

疾病别名:
脑动静脉瘤,脑血管错构瘤,脑血管瘤
就诊科室:
[外科] [普通外科]
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相关症状:

疾病介绍

脑动静脉畸形(arteriovenous malformation,AVM)是脑血管发育异常所致畸形中最常见的一种。占脑血管畸形90%以上。畸形血管是由动脉与静脉构成,有的包含动脉瘤与静脉瘤,脑动静脉畸形有供血动脉与引流静脉,其大小与形态多种多样。

本病可发生于脑的任何部位,病灶左右侧分布基本相等。90%以上位于小脑幕上,而大多数分布于大脑皮质,约占幕上病灶的70%。其中以顶、额、颞叶多见,枕叶略少。

病因

脑动静脉畸形是由什么原因引起的?

(一)发病原因

脑动静脉畸形是一种先天性疾患,是胚胎发育过程中脑血管发生变异而形成的。一般认为,在胚胎第45~60d时发生。胚胎第4周,脑原始血管网开始形成,原脑中出现原始的血液循环。以后原始血管再分化出动脉、静脉和毛细血管。在胚胎早期,原始的动脉及静脉是相互交通的,以后由于局部毛细血管发育异常,动脉及静脉仍然以直接沟通的形式遗留下来。由于没有正常毛细血管的阻力,血液直接由动脉流入静脉,使静脉因压力增大而扩张,动脉因供血多,也逐渐增粗,加上侧枝血管形成及扩大,形成迂曲、缠结、粗细不等的畸形血管团,血管壁薄弱处扩大成囊状,其内部脑动脉与静脉之间无毛细血管而直接沟通形成数量不等的瘘道。血液由供血动脉流入畸形血管团,通过瘘道直入静脉,再汇聚到1至数根引流静脉后离开血管团,流向静脉窦。由于缺乏毛细血管结构,因而产生一系列脑血流动力学的改变,出现相应的临床症状和体征。

(二)发病机制

AVM常以颅内出血和脑盗血引起的症状起病。发病的根本原因是AVM病灶中动静脉之间缺乏毛细血管结构,动脉血直接流入静脉,血流阻力骤然减少,导致局部脑动脉压下降、脑静脉压增高,由此产生一系列血流动力学的紊乱和病理生理过程。

1.出血 多种因素可引起颅内出血:

(1)大流量的血液使管壁结构异常的动脉扩张扭曲,血管壁进一步受损破坏,一旦不能承受血流压力时局部破裂出血。

(2)AVM伴发的动脉瘤破裂出血,伴有动脉瘤的病灶出血率达90%~100%。

(3)大量血流冲击畸形血管团的引流静脉,管壁较薄的静脉局部扩张呈囊状或瘤状,容易破裂出血。

(4)由于大量血液通过AVM内的动静脉瘘管,由动脉迅速注入静脉,局部脑动脉压下降,致使病灶周围脑组织得不到正常的灌注,动脉血流向AVM区,出现“脑盗血”现象。长期的缺血,周围区域的小动脉处于扩张状态,管壁结构随之发生改变。在某些情况下,如全身血压急骤上升时,这种扩张血管亦有破裂出血的可能。

AVM的大小与出血的危险有一定相关性。一般认为,小型AVM(最大径<2.5cm)的出血率相对较高。可能是这类畸形血管的口径较小、动脉压下降幅度小,而且管壁亦薄,因此在较高压力的血流冲击下,血管破裂的机会较大。相反,大型(最大径<5cm)的血管口径较大,动脉压下降幅度亦较大,而且血管壁较厚,可以承受较高的血流压力,破裂的机会则较小。

AVM的部位与出血倾向亦有一定的关系。深部病灶如脑室、脑室旁、基底节、丘脑、脑岛等处的病灶出血率高于半球AVM,可达1.5倍左右,尤其是脑室或脑室旁的病灶出血率更高。原因可能是深部病灶一般较小,供血动脉短,口径亦小,动脉压高,AVM易破裂。同时深部AVM的引流静脉常为深静脉。深静脉发生狭窄的机会多,易导致静脉高压,而引起静脉或AVM团破裂出血,尤其是仅有深静脉引流的病灶。位于脑室或脑室旁的AVM,因其周围缺乏脑组织的支撑,亦容易出血,常为脑室内出血。

2.脑盗血 由盗血累及脑缺血的范围比畸形血管团的范围大,由此产生的症状与体征亦比病变区相应的功能改变广泛。盗血的严重程度与AVM的大小有关。畸形血管团越大,盗血量越大,脑缺血的程度越重。小型AVM盗血量小,脑缺血较轻,甚至不引起缺血,则不出现临床症状。严重的缺血可引起癫痫或短暂性脑缺血发作或进行性神经功能缺失。如躯体感觉障碍或偏瘫等。

3.脑过度灌注 大量的脑盗血使邻近脑组织内的血管扩张,以获得较多的血流供应脑组织的需要,从而长期扩张的动脉壁逐渐地疲软,管壁变薄,血管的自动调节功能下降,阈值上限降低,甚至处于瘫痪状态。一旦脑灌注压升高,超过脑血管自动调节功能阈值的上限时,有自动调节功能障碍的动脉不仅不收缩反而急性扩张,脑血流量随灌注压呈线性递增,即产生脑过度灌注,表现为局部静脉压升高,周围脑组织静脉血流受阻而突然出现脑肿胀、脑水肿、颅内压增高、广泛的小血管破裂出血等一系列现象。特别是在巨大型高流量的AVM(最大径>6cm)切除后极易发生。文献报道,中大型AVM术后,脑过度灌注现象发生率为1%~3%,巨大型AVM为12%~21%,其致残率和死亡率高达54%。这种现象在AVM的血管内介入治疗中亦可发生,是AVM处理过程中可能发生的最严重的危险。

AI-Rodhan(1993)对AVM术后出现脑水肿和残腔出血提出另一种解释,认为是由于AVM切除后引流静脉的残端狭窄、血栓形成或栓塞、周围脑组织的静脉回流障碍加重所致。因此命名为静脉闭塞性充血

4.颅内压增高 AVM本身没有占位效应,但不少病人表现为颅内压增高征。一方面,AVM中动脉血直接进入静脉,导致脑静脉压增高,阻碍周围脑组织的静脉回流而使脑组织长期淤血和水肿,颅内压增高;另一方面,AVM病人常伴有脑积水,出现脑积水的原因可以是引流脑深部病灶的深静脉,扩大成球状的静脉瘤或脑室内出血堵塞脑脊液循环通路,也可以是脑静脉高压影响脑脊液的吸收或出血导致部分蛛网膜下腔的闭塞或蛛网膜颗粒的堵塞使脑脊液吸收减少,均可引起阻塞性或交通性脑积水;再一方面,出血引起的脑内血肿及血肿周围的脑水肿也是颅内压增高的重要原因。

5.病理 脑AVM可发生在颅内的任何部位。80%~90%位于幕上,以大脑半球表面特别是大脑中动脉供应区的顶、颞叶外侧面最为多见,其次为大脑前动脉供应区的额叶及大脑内侧面,其他部位枕叶、基底节、丘脑、小脑、脑干、胼胝体、脑室内较少见。幕上病变多由大脑中动脉或大脑前动脉供血,幕下AVM多由小脑上动脉供血或小脑前下或后下动脉供血。供血动脉一般只有一条,多者可有二三条,回流静脉多为一条,偶有两条。供血动脉及回流静脉多粗大,比正常动、静脉大1倍到数倍。据统计供血动脉大脑中动脉占60%,大脑前动脉分支占20%,大脑中动脉和大脑前动脉分支联合供血占10%,脉络膜前动脉及椎-基动脉分支供血少见,小脑后动脉分支占2%左右。回流静脉依其病变的部位分别汇入矢状窦、大脑大静脉、鞍旁静脉丛、岩窦、横窦、直窦、岩上窦等。由于胚胎脑血管首先在软脑膜发育,故动静脉畸形常位于脑表面,亦可位于脑沟内或深部脑组织内。典型的脑动静脉畸形呈圆锥形,锥底在脑表面,锥尖朝向脑室,深达脑室壁,有的伸入脑室与侧脑室脉络丛相连。有少数动静脉畸形呈类球形、长条形或不规则形,边缘不整齐。

畸形血管团的大小不一,悬殊很大,小者只有在仔细检查下才能看到,脑血管造影不能显示,只有在术后病理检查时才能发现,有的甚至连常规病理检查亦难发现。大者病变直径可达8~10cm以上,可累及两个脑叶以上,占大脑半球的1/3~1/2或广泛分布在一侧或双侧大脑或小脑半球。病变中的畸形血管纠缠成团,血管管径大小不一,有时较为细小,有时极度扩张、扭曲,甚至其行程迂曲,呈螺旋状或绕成圆圈形。不同大小的动静脉毛细血管交织在一起。其间可夹杂脑组织。

显微镜下,动静脉畸形的特点是由大小不等、走向不同的动静脉组成,管腔扩张,管壁动脉内膜增生肥厚,有的突向管腔内,内弹力层极为薄弱,甚至缺失,中层厚薄不一。动脉壁上可附有粥样硬化斑块及机化的血凝块,有的管腔部分堵塞,有的呈动脉瘤样扩张。静脉常有纤维变或玻璃样变而增厚,偶见有钙化。但动脉和静脉常常难以区分。畸形血管周围常见有含铁血黄素沉着,夹杂在血管之间的脑组织可变性坏死。

由于动静脉畸形的动静脉之间没有毛细血管,血液经动脉直接流入静脉,缺乏血管阻力,局部血流量增加,血循环速度加快。这种血流改变,引起大量“脑盗血”现象。由于动脉血直接流入静脉内,使动脉内压大幅度下降,供血动脉内压由正常体循环平均动脉压的90%,降至45.1%~61.8%,而静脉内压上升,引起病变范围内静脉回流受阻而致静脉怒张、扭曲。动脉压的下降以及“脑缺血”现象,使动脉的自动调节功能丧失,致使动脉扩张,以弥补远端脑供血不足。动脉内血流的冲击致使动脉瘤形成,以及静脉长期怒张、扭曲,形成巨大静脉瘤。这都是动静脉畸形破裂出血的因素。静脉内血流加快,血管壁增厚,静脉内含有动脉血,手术时可见静脉呈鲜红色,与动脉难以区别,这称之为静脉的动脉化。随着动静脉的扩张,盗血量日益增加使病变范围逐渐扩大。

症状

脑动静脉畸形有哪些表现及如何诊断?

临床表现

1.临床分类和分级 AVM分类没有统一标准,下面介绍三种分类法:

(1)按AVM团大小分类:目前常采用Drake(1979)标准分为:①小型,最大径<2.5cm;②中型,最大径为2.5~5.0cm;③大型,最大径>5cm。如最大径>6cm,可划入巨大型。

(2)按血管造影显示的形态分类:Parkinson等(1980)将AVM分为:①多单元型,有多根动脉供血和多根静脉引流,血管团内有多处动静脉瘘,最多见,占82%;②一单元型,一根供血动脉和一根引流静脉组成一个瘘口的小型AVM,占10%左右;③直线型,一根或几根供血动脉直接进入脑部大静脉或静脉窦,占3%左右;④复合型,颅内外动脉均参与供血,回流亦可经颅内外静脉窦,少见。

(3)按AVM立体形态分类:史玉泉(1982)对65例灌注塑料铸成立体模型的AVM按形态分类,分为:①曲张型,增粗和扩张的脑动脉和脑静脉绕成一团,团内有多处动静脉瘘口。此型最多见,占65%;②帚型,动脉如树枝状,其分支直接与静脉吻合;③动静脉瘤型,动静脉扩大呈球囊状,整团AVM就如生姜块茎;④混合型,上述三种类型共存于一个病灶。后三种类型各占10%左右。

AVM的临床分级对于制订治疗方案、确定手术对象和方法、预测术中的困难程度、估计术后效果及比较各种治疗方法和手术方法的优缺点是十分必要的。史玉泉(1984)制订了一个AVM四标准分级法,根据脑血管造影所示,将AVM的大小、部位、供血动脉和引流静脉等四项因素各分为4个等级给予评分(表1),如果有两项因素都为某一级别则定为该级;如果只有一项因素评分高于其他三项时,则将该项减去半级。通过上海华山医院神经外科多年来实践应用证明,史氏分级法简便、实用。1986年Spetzler及Martin制订的分级方法将AVM的大小(最大径)、部位和引流静脉等作为主要指标分别评为O~3分,再综合分为6个等级。其中,部位在神经功能区,如感觉、运动皮质区、语言中枢、视觉中枢、丘脑、内囊、小脑深部、小脑脚等及其邻近区域记1分;如明显涉及脑干和下丘脑直接归入第6级;其他部位为0(表2)。三项指标评分的总和,即为AVM的级别(表3)。Ⅰ级与V级分别只有1种组合,Ⅱ级和Ⅳ级分别有3种组合,Ⅲ级则有4种组合,Ⅵ级是涉及脑干和下丘脑者。这类分级法在国际上应用较广泛,与史氏分级法异曲同工。SpetzleI分级法的Ⅰ级与史氏分级法1级与1.5级相当,前者的Ⅱ级与后者的2级,Ⅲ级与2.5级,Ⅳ、Ⅴ级与3、3.5级相当。Ⅰ、Ⅱ级的AVM手术切除难度较小,无死亡率甚至无致残率出现。随后级别越高,致残率越高,而且有死亡率。

2.临床症状和体征 小型动静脉畸形可没有任何症状或体征,绝大多数动静脉畸形可出现一定的临床表现,常见的症状和体征有:

(1)出血:发生率为20%~88%,并且多为首发症状。动静脉畸形越小,越容易出血。一般多发生于青年人。发病突然,常在体力活动或情绪激动时发病。剧烈头痛,伴呕吐;神志可清醒,亦可有不同程度的意识障碍,甚至昏迷;可出现颈项强直等脑膜刺激症状,亦可有颅内压增高征或偏瘫及偏身感觉障碍等神经功能损害表现。如果是AVM脑浅表的血管破裂,则可引起蛛网膜下腔出血(SAH);如破裂的是较深的血管则引起脑内血肿;邻近脑室或脑室内的AVM破裂常为脑内血肿伴有脑室内出血或仅脑室内出血。AVM出血多见于脑实质内的血管团血管破裂,引起脑内血肿的机会多。因此,通常没有颅内动脉瘤出血凶险。后者多位于脑底动脉环,破裂时血液充塞颅底蛛网膜下腔,引起严重的脑动脉痉挛。AVM第一次出血的病人80%~90%可以存活,而动脉瘤第一次出血时存活率只有50%~60%。AVM出血亦可反复发作,最多可达10余次。而且随着出血次数增多,症状和体征加重,病情恶化。综合文献资料,未破裂的AVM每年将有2%~4%的出血率,而破裂出血过的AVM第一年再出血的危险性约6%,第二年起每年亦有2%~4%再出血,与未破裂者相同。继发于出血的年死亡率为1%,总死亡率10%~15%。永久性重残率每年2%~3%。其中20%~30%由出血所致。由此可见,未出血的AVM与出过血的AVM对病人的健康和生命均有潜在的或现实的危险,都要引起高度重视。

(2)抽搐:约有一半以上病人癫痫发作,表现为大发作或局灶性发作。以额叶、顶叶及颞叶的AVM抽搐发病最多,尤其是大型、大量盗血的AVM患者。癫痫发作可为首发症状,也可发生于出血或伴有脑积水时。发生率与动静脉畸形的部位及大小有关。额顶区动静脉畸形的癫痫发生率最高,达86%,额叶为85%,顶叶为58%,颞叶为56%,枕叶为55%,动静脉畸形愈大,发生率越高,“脑盗血”严重的大型动静脉畸形癫痫的发生率越高。

(3)头痛:半数以上病人有长期头痛史,类似偏头痛,局限于一侧,可自行缓解,一般表现为阵发性非典型的偏头痛,可能与脑血管扩张有关。出血时头痛较平时剧烈,多伴呕吐。

(4)进行性神经功能障碍:发生率约40%,主要为运动或感觉性功能障碍。常发生于较大的AVM。因大量脑盗血引起脑缺血发作,出现轻偏瘫或肢体麻木。最初短暂性发作,随着发作次数增多,瘫痪可加重并成为永久性。此外,脑内多次出血亦可引起神经功能损害加重。脑盗血所致长期缺血的脑组织随着年龄增长,脑动脉广泛硬化或血栓形成,脑萎缩的进展较正常人快,神经功能障碍进行性发展亦较快较重。

(5).其他 巨大型尤其是涉及双侧额叶的AVM可伴有智力减退,癫痫及抗痫药物亦可影响智力发育,或促使智力障碍的发展。较大的AVM涉及颅外或硬脑膜时病人自觉颅内有杂音。幕下的AVM,除SAH外,较少有其他症状,不易发现。

诊断

诊断年龄在40岁以下的突发蛛网膜下腔出血,出血前有癫痫史或轻偏瘫、失语、头痛史,而无明显颅内压增高者,应高度怀疑动静脉畸形,但确诊有赖于脑血管造影,CT及MRI检查有助于确诊。

检查

脑动静脉畸形应该做哪些检查?

腰椎穿刺出血前脑脊液多无明显改变,出血后颅内压力多在1.92~3.84kPa之间,脑脊液呈均匀血性,提示蛛网膜下腔出血。

1.颅内平片 多数病人无阳性发现。10%~20%病例可见病变钙化,20%~30%的钙化为线状、环状、斑状或不规则状,影像常很淡。若脑膜中动脉参与供血,可见颅骨脑膜中动脉沟增宽,颅底像棘孔扩大。颅后窝动静脉畸形致梗阻性脑积水者,可显示有颅内压增高征象。出血后可见松果体钙化移位。

2.脑电图 多数病人脑电图可出现异常,多为局限性的不正常活动,包括α节律的减少或消失,波率减慢,波幅降低,有时可出现弥漫性θ波。有脑内血肿者,可出现局灶的δ波。幕下动静脉畸形脑电图常呈不规则的慢波。约50%有癫痫史的病人可出现癫痫波形。脑电图异常发生在病变同侧者占70%~80%。少数病人一侧大脑半球动静脉畸形可表现为双侧脑电图异常,这是由于“脑盗血”现象,使对侧大脑半球缺血所致。深部小的血管畸形所致的癫痫用立体脑电图可描记出准确的癫痫灶。

3.同位素扫描 约90%~95%的幕上动静脉畸形同位素扫描时可出现阳性结果,一般用99Tc或197Hg作闪烁扫描连续摄像。多可作出定位诊断,表现为同位素集聚。但直径在2cm以下的动静脉畸形常难以发现。

4.头颅CT扫描 CT平扫时未出血的AVM呈现不规则的低、等或高密度混杂的病灶,可呈团块状,亦可点片状,边界不清。其内部高密度可为新鲜小出血点、含铁血黄素沉着、胶质增生、血栓形成或钙化。一般无占位效应,周围无明显的脑水肿征象。注射造影剂后,表现为明显的斑点状或团状强化,有时可见与血管团相连的迂曲的供血动脉或引流静脉血管影。病灶周围可出现脑萎缩、脑室扩大或脑积水等。颅内出血时CT扫描可见蛛网膜下腔积血或脑内血肿,亦可伴脑室内出血。形成脑实质内血肿时常有占位征象(图1),周围脑组织水肿,脑室受压、移位,甚至中线移向对侧。

5.头颅MRI成像 MRI检查对AVM诊断有特殊的价值。一般来说,快速流动的血液、呈涡流形式的血流在MRI图像上无论是T1加权或T2加权均呈低信号或无信号的条管状或圆点状的血管影,AVM表现为由这类“流空”血管影组成的团块状或斑块状病灶(图2),边界不规则,常可显示粗大的供血动脉和引流静脉进出血管团。注射增强剂后,部分血管影强化。MRI对颅后窝的AVM诊断明显优于CT,其不存在颅骨伪迹的影响。此外,MRI图像中,可十分清晰地显示AVM病灶与周围脑重要结构的毗邻关系,以弥补脑血管造影的不足,为手术入路的设计和预后的估计提供更详尽的资料。

6.脑血管造影 脑血管造影是AVM最重要的诊断手段。目前已广泛应用的数字减影血管造影法(DSA),可获得清晰连续摄片的造影图像。AVM的特征性表现,在动脉期摄片上可见一根或数根异常增粗的供血动脉走向一团块状不规则的畸形血管病灶,同时有扩张、扭曲的引流静脉早期显现,大脑皮质AVM的引流静脉汇入上、下矢状窦、横窦、乙状窦等居多,深部病灶可由深静脉引流入直窦,再到横窦。幕上AVM的供血动脉可来自同侧颈内动脉的大脑前动脉、大脑中动脉的分支,或椎基动脉的大脑后动脉的分支;通过脑底动脉环,对侧颈内动脉或椎基动脉分支也可参与供血。幕下AVM主要由椎基动脉系统的分支供应(图3)。此外,幕上、幕下的病灶都可接受颅外动脉系统的供血。因此对于AVM病人,常规作全脑四血管造影,甚至六血管造影是必需的。病灶远侧的脑动脉常因盗血而充盈不良或不充盈。如有较大的脑内血肿时,可出现无血管区,正常脑血管发生移位。较小的AVM血管团被血肿压迫可不显影,待血肿吸收后再作脑血管造影时才出现。因此,在出血急性期脑血管造影未见畸形血管团的患者,应在1~2个月后随访检查,以免漏诊。

7.三维计算机断层扫描血管造影(3D-CTA)和磁共振血管成像(MRA) 3D-CTA与MRA是近年来现代医学影像设备和先进的计算机三维重建技术发展的结晶。3D-CTA是应用电子束成像系统或螺旋CT对静脉注射造影剂后的颅内AVM进行连续容积扫描,收集到原始图像后转入图形工作站,采用最大密度投影法和表面遮盖法进行三维重建。所得图像作多角度旋转即成三维影像的立体结构,并从不同角度切割截取所需图像。MRA是应用高场强磁共振仪,采用2D-PC和3D-TOF法进行血管成像。原始图像在图形工作站作三维重建的图像后处理,并作360°旋转。

上海华山医院神经外科和放射科已应用3D-CTA与MRA对脑AVM进行观察,并与DSA检查作比较。24例同时行DSA、3D-CTA和MRA检查的AVM病人。其中3D-CTA阳性诊断率可达100%,而MRA有4%左右的假阴性。3D-CTA与MRA所得到的颅内AVM图像均能清晰地显示AVM血管团,主要供血动脉和引流静脉。两者都为无创性检查,简便,费用比DSA低,并发症亦少。3D-CTA对立体形态结构描述好,并能显示与颅骨颅底结构的关系;扫描时间短,可用于出血急性期检查。而MRA无须注射造影剂,亦无射线辐射,血管成像分辨率和清晰度好,但立体形态描述较差。DSA虽然是创伤性检查,患者需接受大剂量的放射线和造影剂,并发症多,但对各级血管及病灶的显示清晰度极高,仍是目前AVM诊断的最重要的方法。不过3D-CTA与MRA的不断完善和发展具有广阔的应用前景。

8.经颅多普勒超声 可从三个部位探测:通过颞部探测大脑中动脉、颈内动脉末端、大脑中动脉、颈内动脉末端、大脑前动脉及大脑后动脉;通过枕骨大孔探测椎动脉、基底动脉和小脑后下动脉;通过眼部探测眼动脉及颈内动脉虹吸部。正常人脑动脉血流速度最快的是大脑中动脉,以后依次递减:大脑前动脉、颈内动脉、基底动脉、大脑后动脉、椎动脉、眼动脉,血流速度最慢的是小脑后下动脉。随着年龄增长,血流平均速度下降,21~30岁与61~70岁之间有显著差异(P<0.01)。脑的一侧半球有血管病,使两半球血流速度发生明显差异。病变性质不同,血流速度可以加快,也可以减慢。血管处于痉挛状态时血流速度明显加快。脑血管闭塞时,血流速度减慢。有动静脉畸形时,供血动脉的血流速度加快。

手术中利用多普勒超声能帮助确定血流方向和动静脉畸形血管结构类型;区分动静脉畸形的流入和流出血管;深部动静脉畸形的定位;动态监测动静脉畸形输入动脉的阻断效果和其血流动力学变化。经颅多普勒超声与CT或MRI结合,有助于脑动静脉畸形的诊断。术前及术中运用经颅多普勒超声对脑动静脉畸形的血流动力学评价,可避免术中由于血流动力学变化引起的危险并发症如正常灌注压突破综合征等。

鉴别

脑动静脉畸形容易与哪些疾病混淆?

脑动静脉畸形需与其他脑血管畸形、烟雾病、原发性癫痫、颅内动脉瘤等相鉴别。

1.脑海绵状血管瘤 也是青年人反复蛛网膜下腔出血的常见原因之一。出血前病人常无明显临床症状。脑血管造影常为阴性或出现病理性血管团,但看不到增粗的供血动脉或扩张的引流静脉。CT平扫可表现为蜂窝状低密度区,强化后可见病变轻度增强。但最后需要手术切除及病理检查才能与动静脉畸形相鉴别。

2.原发性癫痫病 脑动静脉畸形常出现癫痫,并且已发生血栓的动静脉畸形更易出现顽固性癫痫发作,这时脑血管造影常不显影,故常误诊为癫痫病。但原发性癫痫常见于儿童,对于青年人发生癫痫,并有蛛网膜下腔出血或癫痫出现在蛛网膜下腔出血之后,应考虑为动静脉畸形。另外,动静脉畸形病人除癫痫外,尚有其它症状体征,例如头痛、进行性轻偏瘫、共济失调、视力障碍等。CT扫描有助于鉴别诊断。

3.脑动脉瘤 是蛛网膜下腔出血最常见的原因,发病年龄比脑动静脉畸形大20岁左右,即多在40~50岁发病,并且女性多见。病人常有高血压、动脉硬化史。癫痫发作少见而动眼神经麻痹多见。根据脑血管造影不难鉴别。

4.静脉性血管畸形 较少见,有时可破裂出血引起蛛网膜下腔出血,并可出现颅内压增高。脑血管造影没有明显畸形血管显示,有时仅见有一条粗大的静脉带有一些引流属支。CT扫描显示低密度区,强化扫描可见病变增强。

5.烟雾病 此病多见于儿童及青壮年,儿童以脑缺血为主要表现,成人以颅内出血为主要症状。明确鉴别诊断有赖于脑血管造影。烟雾病脑血管造影表现为颈内动脉狭窄或闭塞,脑基底部有云雾状纤细的异常血管团。

6.血供丰富的脑瘤 脑动静脉畸形尚需与血供丰富的胶质瘤、转移瘤、脑膜瘤及血管母细胞瘤相鉴别。由于这些肿瘤血供丰富,脑血管造影中可见动静脉之间的交通与早期出现静脉,故会与脑动静脉畸形相混淆。但根据发病年龄、病史、病程、临床症状体征等不难鉴别,CT扫描可有助于明确鉴别诊断。

并发症

脑动静脉畸形可以并发哪些疾病?

脑动静脉畸形的继发改变,最常见是畸形血管破坏,血肿形成,畸形血管的血栓形成,脑缺血,脑胶质增生,脑萎缩等。畸形血管破裂常表现为蛛网膜下腔出血、脑内出血、硬膜下出血、脑室内出血。脑内出血常由深在动静脉畸形引起,并血肿形成,表现为血管移位的占位改变,亦可见有照影剂外溢和动脉痉挛等表现。脑缺血可因“脑盗血”引起,使缺血区脑组织萎缩,脑胶质增生。

预防

脑动静脉畸形应该如何预防?

控制血压,避免诱发因素。

治疗

脑动静脉畸形治疗前的注意事项

(一)治疗

脑动静脉畸形的治疗目的是防止出血,减轻或纠正“脑盗血”,改善脑组织血供,缓解神经功能障碍,控制癫痫,提高患者生活。目前的治疗方法包括保守治疗、显微手术切除术、血管内介入检查术和立体定向放射治疗。

1.保守治疗 对于年龄较大,仅有癫痫症状者或位于脑重要功能区及脑深部病变或病变广泛深在不适宜手术者,均应采用保守治疗。保守治疗的主要目的是防止或制止出血及再出血,控制癫痫、缓解症状等。

(1)保持正常生活规律:避免剧烈运动、情绪波动和劳累,保持大便通畅,高血压者适当降低血压。有出血者,应绝对卧床休息1~6周。

(2)抗癫痫治疗:根据癫痫的类型选择抗癫痫药物,长期坚持规律服药,以控制癫痫发作。大发作和局限性发作可首选苯妥英钠、苯巴比妥或扑米酮,精神运动性发作可选用苯妥英钠、卡马西平、硝西泮、丙戊酸钠等,失神小发作可选用乙琥胺、丙戊酸钠、氯硝西泮等。一般在完全控制癫痫发作2~3年后才考虑逐渐减少药量。

(3)对症治疗:有出血者可按蛛网膜下腔出血对症治疗。有颅内压增高者可给予甘露醇等脱水剂降低颅内压。如血肿较大,颅内压增高严重者,则宜手术清除血肿。根据病人的症状选择不同的药物进行对症处理,以减轻病人的症状等。

(4)防止再出血:可试用氨甲苯酸、氨基己酸等凝血药物来防止再出血,但其疗效有待于进一步证实。

2.显微手术切除术 显微外科技术的应用使脑AVM的手术全切除率有很大的提高。到目前为止,手术切除仍是彻底治疗这种疾病的最好方法之一。

(1)AVM手术切除病例的选择:

①有颅内出血史,脑血管造影显示AVM属史氏分级1~3.5级者,包括位于大脑功能区、大脑内侧面、外侧裂区、胼胝体、侧脑室、脑室旁、纹状体内囊丘脑区、小脑半球及小脑蚓部等部位均应考虑手术切除。但对位于下丘脑及其附近、脑干和小脑桥脑角等处的病灶,必须慎重对待,出血后能生存已不容易,手术损伤可能会带来极严重的后果。

②无颅内出血史,位于大脑浅表非功能区,前中额、顶、枕叶内侧面等部位,直径<5cm的AVM,可选择手术切除。

③无颅内出血史,但有以下症状:药物控制无效的顽固性癫痫或严重的进行性神经功能缺损等,病灶切除可能有助于症状改善。

④巨大型、高流量的AVM,经过血管内介入栓塞部分主要供血动脉后1~2周内作病灶切除。

⑤急性颅内出血的病人,当脑内血肿致使脑疝形成,危及生命时应急诊手术,一般情况下以清除血肿减低颅内压挽救生命为主,除非术前已作脑血管造影检查,可考虑作AVM切除。不应为切除病灶,不顾病人情况强行脑血管造影,这样只会加重病情发展,延误抢救时机。因为AVM近期再出血的发生率,不像颅内动脉瘤那样高,因此及时正确的保守治疗可使大多数无脑疝形成的病人度过急性期。当全身状况和神经功能改善并稳定后,作脑血管造影进一步检查,在有充分准备的前提下行AVM切除术。目前3D-CTA在出血急性期确定AVM病灶部位、大小有重要的参考价值,有助于指导清除血肿,而且此项检查无创伤,只需几分钟即可完成扫描,即使在病人作好术前准备送往手术室的途中也可进行检查。

⑥老年患者,心肺功能难以忍受麻醉和手术者,伴有其他系统严重疾患而AVM切除无助于改善生存质量或生存期限者,应视为禁忌证。

⑦手术可能带来的并发症和后遗症而影响病人从事的职业,特别是未出过血、无任何临床表现而偶尔发现的AVM,必须让病人及其亲属充分理解手术的目的和后果,权衡利弊后作出治疗选择。

(2)AVM手术切除的条件:

①术前必须有详尽的影像放射学资料。其中DSA与MRI图像是必备的。

②在手术显微镜或手术放大镜下进行操作。由于AVM手术野较大,使用放大倍数3~5倍的手术放大镜较为合适。

③使用能调节吸力的细管吸引器头进行脑组织和血管的解剖分离。采用性能良好的双极电凝器和双极电凝镊止血,备有钛合金“V”形显微血管夹和动脉临时阻断夹。一般情况下为避免颅内遗留金属异物,影响术后影像放射学检查效果,以丝线结扎和双极电凝止血为主。如深部供血动脉直径>1mm,不便用丝线结扎时,可用钛合金夹夹闭之。动脉临时阻断夹为防止术中大出血临时阻断大动脉而准备。

④良好、平稳的麻醉状况十分必要。因此需要有经验的麻醉医师配合。大型、巨大型AVM切除时要进行短暂的系统降压麻醉,防止术中发生脑过度灌注现象。

⑤由于影响AVM切除效果的因素诸多,手术切除的要求较高,病灶必须完整摘除,才能减少术中出血和防止发生不可收拾的大出血。因此手术者必须具有熟练的显微神经外科操作技能及良好的临场应变的心理素质和能力。

3.血管内介入栓术 血管内治疗始于20世纪60年代,主要用于手术难以处理的深部AVM,使病灶缩小或完全闭塞,以利于手术或放射治疗。但作为单独治疗AVM的手段,血管内治疗还有很大局限性,只有少数供血动脉数量少、结构简单的病例能够经单纯栓塞治疗而痊愈。据报道,经单纯栓塞治疗的治愈率大约在10%~15%,另有50%的病灶可缩小至可以使用放疗或手术治疗。因此栓塞治疗多作为手术或放射治疗的辅助治疗。应用超选择性导管技术可以清楚地显示病灶的供血动脉,并通过导管将各种栓塞材料送到病灶。目前,常用的栓塞材料包括永久性球囊、微弹簧圈、致坏死药物各种微胶粒以及液体栓塞材料等。血管内治疗主要危险有:①术中出血,发生率为7%~11%,常发生在导管送入过程中,也可能是由于定位不准确栓塞材料栓塞静脉所致,如果发生这种情况常需急症手术。②栓塞时有可能累及正常供血动脉,导致缺血并发症。③治疗后再通。有研究报道,11例栓塞治疗后经血管造影证实病灶完全闭塞的病例,随访中有4例发生再通。再通可能与栓塞材料自身的化学性质有关。④术中血管痉挛导致退管困难、导管黏住血管以及断管,需急症手术处理。

超选择导管技术的发展以及各种新技术的应用,使血管内治疗的疗效不断提高,特别是在缺血并发症的预防上。Rohde等应用运动诱发电位(MEP)在栓塞治疗中监测缺血并发症,认为MEP可以减少严重的缺血并发症。此外,术中应用异戊巴比妥钠可能引发术后缺血并发症;用腺苷注射心搏暂停法可帮助栓塞材料准确定位;控制性低血压下经静脉逆行栓塞术,可以预防缺血并发症。此外,血管扩张剂、全身麻醉以及控制性低血压等技术已经广泛地应用于栓塞治疗中,为治疗AVM,预防并发症提供了更广泛的途径。

4.立体定向放射治疗 放射治疗是近20年来开展的疗法,重要有γ刀、χ刀、质子束、直线加速器等。是利用当代先进的立体定向和计算机系统对颅内靶点,使用一次大剂量照射,放射线从多方向、多角度精确聚集靶点,引起放射生物学反应,从而治疗疾病的方法。但近年的临床观察,放疗后闭塞率逐年增高,放射治疗后第2、3、4年的闭塞率分别为32%、50%、80%。一般认为AVM治疗后闭塞率与脑AVM的体积及所接受的放射剂量密切相关,Kadsson分析945例病人各种治疗参数和畸形血管团之间关系后发现,放射治疗后AVM闭塞率随周边剂量和平均剂量的增加而增加;AVM体积的增加而减少;由于放射治疗后畸形血管团完全闭塞期间仍有出血和脑组织放射性反应的可能成为限制其应用的主要因素,因此这一时间的长短对评价其疗效非常重要。许多作者认为,放疗不增加出血发生率。放疗对>3cm的病灶效果不佳,而且并发症发生率高,因此,目前主要应用于直径<3cm、位置深在、凶险,病变位于主要功能区,不易手术的AVM,或血管内治疗难度较大以及对开颅手术和血管内栓塞后残留病灶的补充治疗。由于放射治疗无需开颅、住院时间短而易于被患者接受。但在所有脑AVM中,完全适合放射治疗的不足25%,放射剂量和畸形血管团大小、部位的关系,尚待进一步研究,以达到既能使畸形血管团完全闭塞,又对正常脑组织损害小的目的。

5.综合治疗 显微外科手术、血管内介入栓塞和立体定向放射外科治疗脑AVM均已广泛地应用,但对于大型、巨大型AVM或位于重要结构、脑深部的病灶,单一的治疗方法较难达到理想的疗效。近年来,对两种或三种治疗手段综合应用的研究显示可以明显地提高AVM的治愈率,降低致残率和死亡率。小(直径<3cm)而浅表的AVM作手术切除,小(直径<3cm)而深的病灶行放射外科治疗。直径>3cm的AVM,先行血管内栓塞,如果AVM完全消失,不再进一步处理,但需随访;如果直径仍>3cm,手术风险大的病灶暂作保守治疗,也不主张作放疗;病灶缩小,直径<3cm的浅表者可手术切除,深部者进行放射外科治疗。

(1)血管内介入栓塞加手术切除术:此两种方法的联合应用在当前开展最广泛。Demeritt等(1995)报道两组Spetzler-Martinw法Ⅲ~V级AVM各占89%和68%的病人,前组采用NBCA栓塞后作手术切除,后组为单一手术切除。术后1周GOS评分,5分者前组占70%,而后组为41%,术后随访GOS评分,5分者前组占86%、后组占66%,表明血管内介入栓塞可提高AVM手术切除的疗效。术前栓塞可使AVM体积缩小、血流减少、术中出血少,特别是阻塞深部供血动脉有利于分离血管团和全切除。术前分次进行血管内栓塞对预防术中、术后发生脑过度灌注现象有较大的意义。一般认为,栓塞后1~2周手术最合适,而用NBCA栓塞发生血管再通,以3个月后为多见,因此手术可适当延迟。总之,血管内介入栓塞已是AVM手术切除前的重要辅助手段。

(2)血管内介入栓塞加立体定向放射治疗:应用立体定向放射外科,γ刀、χ刀等(以下简称放疗)治疗脑AVM具有无创伤、风险小、住院时间短等优点,但单一放射治疗的疗效不如两者联合治疗。Mathis等(1995)报道24例直径>3cm的AVM,血管内栓塞后放疗,2年后随访DSA,12例(50%)病灶完全消失,而直径2.7cm左右仅行放疗的AVM,完全闭塞率为28%。放疗前血管内栓塞可使AVM体积缩小,减少放射剂量,减轻周围脑组织的放射反应,可提高治愈率。血管内栓塞亦可闭塞AVM并发的动脉瘤和伴发的大的动静脉瘘,降低放疗观察期间再出血的风险。但放疗前栓塞,可使残留的AVM团形状更不规则,对准确估计AVM的靶体积和计算放射剂量带来一定困难。

(3)立体定向放射治疗加显微手术切除术:大型的脑AVM亦可采用立体定向放射治疗作为手术切除前的辅助手段。放疗后AVM团内血栓形成,体积缩小,血管数目减少,术中出血少。将大型AVM转化为并发症低的病灶,有利于手术操作,提高手术成功率。而手术又将放疗无法闭塞的大的动静脉瘘切除,提高治愈率。

(二)预后

脑动静脉畸形的自然史已清楚表明其每年的出血发生率为1%~3%,首次出血的死亡率6%~13.6%,15年自然死亡率为15%~20%,出血后存活者的病残率为4%~23%,复发出血者的死亡及致残率更高。每次出血出现神经功能缺失的机会是50%;后颅窝的脑动静脉畸形预后更差。薛庆澄(1990)报道24例动静脉畸形经保守治疗,再出血5例,死亡2例(8.3%);美国协作研究组(1966)报道非手术治疗动静脉畸形的死亡率高达20%;Quidetti(1980)报道的保守治疗50例,平均随访2.5年,结果发现死亡率为20%,其中有17例再出血,18例恶化,只有5例好转。文献中报道的手术死亡率及病残率悬殊很大,以往脑动静脉畸形的手术死亡率在12%~17.3%之间,近年来由于手术技术的改进,手术死亡率已大大下降。最近报道的几组手术死亡率在1%~11%之间,病残率5%~28%,优良率75%~87%;较大的动静脉畸形手术死亡率为10%,病残率30%。手术治疗动静脉畸形防治再出血的有效率达98.5%,而对于防止癫痫发作有效率为79.2%,术后再发癫痫的发生率为4.4%,而手术后或出血后30天内发生的癫痫预后良好。有人统计内、外科治疗动静脉畸形癫痫发作的消失率无明显差异。据Drake(1972)统计动静脉畸形第一次出血后手术死亡率为10%,第二次为13%,第三次为20%;保守治疗则为16%、17%和19%。一般认为病变小者比病变大者预后好,单发者比多发者预后好,位于非功能区者比功能区者预后好,脑表面者比脑深部者预后好,幕上者比幕下者预后好,成人比儿童预后好。皮层非功能区的手术死亡率在5%以下,功能区者死亡率在30%~58%之间。

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