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毛囊角化病疾病

疾病别名:
达里埃病,毛囊角化症,毛囊鳞癣
就诊科室:
[皮肤科] [皮肤性病科]
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疾病介绍

毛囊角化病(keratosis follicularis)又名Darier病。是一种少见的以表皮细胞角化不良为基本病理变化的遗传性疾病。

病因

毛囊角化病是由什么原因引起的?


(一)发病原因


本病是常染色体显性遗传病,具有完全外显率。但也有单个病例发生,可能为自发突变所致。


因早期损害在日光暴露部位,皮损日晒后加重。有季节倾向性,夏季加重,冬季改善。故认为日光可能是重要的致病因素。但皮损也发生于非经常性曝光部位,如口腔黏膜、腹股沟、掌跖和甲床,因这些部位常易遭受物理创伤,故非日光性损伤亦可能为一致病诱因。


根据部分病人血清中维生素A浓度低及应用维生素A治疗有效,认为本病与维生素A代谢障碍有关。


(二)发病机制


本病是常染色体显性遗传病,具有完全外显率。电镜研究提示原发缺陷在桥粒及张力细丝。有人根据皮损日晒后加重。提出光性损伤亦可能为一致病诱因。还可能与维生素A代谢障碍有关。

症状

毛囊角化病有哪些表现及如何诊断?


一般在8~16岁发病,5岁以前少见,无明显种族及性别差异,随年龄增长病情可逐渐加重。特征性皮损为针尖至豌豆大的毛囊性坚硬丘疹,顶端覆以油腻性痂皮或糠状鳞屑,如将痂剥除,丘疹中央可见漏斗型小凹窝。初起丘疹呈皮肤色,渐增大融合成不规则疣状斑块,色棕黄、污黑或暗褐。常对称发生于面、胸、腹、四肢、骶部。躯干部损害以中线和腹部为多(图1),面部以颞、额、耳和鼻唇沟为多,四肢以屈面为多。位于四肢屈侧、腋下、股内侧等多汗、摩擦处的损害增殖尤其显著,常呈乳头瘤样,有脓性分泌物,散发恶臭。






皮损好发于皮脂溢出部位,如头皮、额、耳、鼻侧、颈、前胸、肩胛间、腋、腹、腹股沟、臀沟、外阴以及四肢屈侧,分布常广泛而对称,但约有10%的病例,损害分布呈带状或线状,局限于身体一侧。头皮损害常覆盖油脂性污痂,一般无脱发。


约10%的病例可见掌跖呈点状或弥漫性角化过度。手足背部个别的丘疹类似疣状肢端角化症,消退后可遗留白色斑点。


甲可受累,表现为甲下角质增生,甲板变薄、脆裂,有纵行白色嵴纹或游离缘缺损。有时甲床变色。


本病侵犯黏膜较少,偶于口唇、腭、舌、颊黏膜、阴道、食管、盲肠可见白色光滑的扁平或脐形小丘疹、白色疣状斑片或黏膜白斑病样损害。偶见肺部损害,主要在肺下叶,X线检查可见结节状阴影和弥漫性肺纤维化。


骨囊肿、涎腺结石、智力低下和性功能不全少见。


一般无主观症状或仅有轻度瘙痒,偶可剧痒。损害可局限持续数年不变或进行性泛发全身。紫外线可使皮损加重,因此,本病夏重冬轻。一般健康状况很少受影响,极少数皮损可继发鳞状细胞癌。


根据褐色油腻性结痂性毛囊性丘疹,好发于皮脂腺丰富部化,阳性家族史,同晒后皮损加重和典型的组织病理,诊断不难。


中医病机和辨证:中医认为系先天禀赋不足,脾虚蕴湿不化,凝集肌肤所致。自幼发生,炎症不著,多发于皱褶部位,表面结有疣性厚痂。舌质淡,苔薄白或腻,脉沉缓或沉细。


辨证:先天不足,脾失健运,蕴湿不化,凝集肌肤。

检查


毛囊角化病应该做哪些检查?


肺部损害,X线检查可见结节状阴影和弥漫性肺纤维化。


组织病理:基本变化为角化不良,特点有:


1.出现圆体、谷粒。


2.基层上方发生棘层松解,形成裂隙或陷窝。


3.有绒毛(单层基底细胞围绕的真皮乳头)小规则地向上突入陷窝。


4.表皮可见乳头瘤伴增生、棘层增厚、角化过度及毛囊口角栓,真皮内有慢性炎症浸润。


圆体见于粒层或角层,其中央为固缩的胞核或角化不良物质(大而圆,呈均匀嗜碱性),周围绕以透亮的晕,晕四周可见嗜碱性角化不良物质如同外壳。谷粒见于角层与陷窝,胞浆极少,外形不清晰,核固缩伸长而常被染成嗜碱性。陷窝是小的裂隙样表皮内水疱,通常位于基层上方,其中棘刺松解细胞过早地发生部分角化。


本病病理变化并不限于毛囊,无毛部位如掌跖与口腔黏膜也被波及,故而本病并非只是毛囊的疾病。口腔黏膜损害的组织象与皮损类似,也有陷窝及角化不良,但一般无典型的圆体形成。


鉴别

毛囊角化病容易与哪些疾病混淆?


轻型病例应和脂溢性皮炎鉴别,局限型线状损害应和疣状痣鉴别。


1.尚需和以下疾病鉴别,鉴别要点如下:


(1)黑棘皮病:表现为柔软的乳头瘤样丘疹,多局限于颈、腋、腹股沟等皱褶部位,常合并内脏癌。


(2)融合性网状乳头瘤病:损害为扁平的较大的丘疹,常局限于躯干上部。


(3)疣状角化不良瘤:常为头部或颈部的单个疣状结节。


2.在组织病理上应和下列疾病鉴别:


(1)日光性角化病常有表皮细胞核的间变。


(2)慢性良性家族性天疱疮:无裂隙,但基底层上可见棘层松解的大疱。


并发症

毛囊角化病可以并发哪些疾病?


偶见肺部损害,主要在肺下叶。骨囊肿、涎腺结石、智力低下和性功能不全少见。极少数皮损可继发鳞状细胞癌。


预防


毛囊角化病应该如何预防?


避免近系结婚和遮阳防晒。


治疗

毛囊角化病治疗前的注意事项


(一)治疗


目前尚无满意疗法。应注意避免烈日暴晒。可试服维生素A,每天10~20万U,至少服2个月,如无效则停用,如疗效佳,则考虑减量维持。治疗过程中要注意维生素A过量,尤其是儿童。


还可试用皮质类固醇激素,有光敏现象可试服氯喹。对增殖性有恶臭脓痂的皮疹,应予抗生素治疗。


皮损可外用角质溶解剂,如维A酸软膏、硫黄水杨酸软膏等,5-氟尿嘧啶软膏有一定帮助。对孤立性斑块损害,可行激光、冷冻、X线照射或外科手术切除。


中医疗法:宜健脾除湿润肤,可用健脾除湿汤、二妙丸、除湿胃苓汤加减。


(二)预后


本病夏重冬轻。一般健康状况很少受影响,极少数皮损可继发鳞状细胞癌。


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