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膜迷路积水疾病

疾病别名:
梅尼埃病
就诊科室:
[耳鼻咽喉头颈科] [五官科]
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疾病介绍

梅尼埃病(Ménière disease)又称膜迷路积水(labyrinthine hydrops),系内耳膜迷路水肿而致发作性眩晕、波动性耳聋和耳鸣为主要表现的内耳疾病。1861年法国学者Ménière通过尸体解剖首先发现迷路疾病可导致眩晕、耳鸣和听力减退,但Ménière报道的病例实际上是死于白血病内耳出血,而非现在所称的膜迷路积水。本病一般为单耳发病,青壮年多见。

病因

膜迷路积水是由什么原因引起的?


梅尼埃病的病因不明,可能与先天性内耳异常、植物神经功能紊乱、病毒感染、变应性、内分泌紊乱、盐和水代谢失调等有关。目前普遍认为内淋巴回流受阻或吸收障碍是主要的致病原因,如内淋巴管狭窄或堵塞;植物神经功能紊乱可致内耳小血管痉挛,导致迷路微循环障碍,组织缺氧,内淋巴生化特性改变,渗透压增加而引起膜迷路积水。

症状

膜迷路积水有哪些表现及如何诊断?


典型症状是发作性眩晕、波动性耳聋、耳鸣。

(一)眩晕(vertigo):特点是突然发作,剧烈眩晕,呈旋转性,即感到自身或周围物体旋转,头稍动即觉眩晕加重。同时伴有恶心、呕吐、面色苍白等植物神经功能紊乱症状。数小时或数天后眩晕减轻而渐消失。间歇期可数周、数月或数年,一般在间歇期内症状完全消失。

(二)耳鸣(tinnitus):绝大多数病例在眩晕前已有耳鸣,但往往未被注意。耳鸣多为低频音,轻重不一。一般在眩晕发作时耳鸣加剧。

(三)耳聋(deafness):早期常不自觉,一般在发作期可感听力减退,多为一侧性。病人虽有耳聋但对高频音又觉刺耳,甚至听到巨大声音即感十分刺耳,此现象称重振。在间歇期内听力常恢复,但当再次发作听力又下降,即出现一种特有的听力波动现象。晚期,听力可呈感音神经性聋。

(四)其他:眩晕发作时或有患侧耳胀满感或头部沉重、压迫感。

检查


膜迷路积水应该做哪些检查?


(一)前庭功能检查:临床上不易看到眩晕发作的高潮,因来就诊时,症状、体征多已减轻或消失,如遇发作期,可查见强弱不等的水平型或水平旋转型自发性眼震,快相多向健侧,但随病变的强弱,眼震方向可有改变,有时在某种头位可加重。昂白(Romberg)试验示倾倒与眼震方向相反。前庭功能检查于反复发作后患侧前庭功能可能减退,亦可能表现正常或过敏。

(二)听力检查:患侧常为感音神经性聋,早期听力以低频听力损失为主,屡发后高频听力也随之下降,晚期则高频听力下降明显;重振(recruitment)现象常是本病特点之一,即患耳响度的增加较声级的增加为快。

(三)甘油试验:禁食2小时后,每公斤体重给予50%的甘油3ml,一次服下,服药前及服药后每小时做纯音测听1次,如为梅尼尔埃病,2~3小时后常可出现听力提高15dB以上,为阳性,同时其他症状也随之暂时改善。阳性有诊断意义,但阴性不排除本病。

(四)耳蜗电图检查:-SP/AP比值>40%有临床意义。


鉴别

膜迷路积水容易与哪些疾病混淆?


由于引起眩晕的疾病很多,原因复杂,须与以下疾病相鉴别:


(一)迷路炎:有化脓性中耳炎存在。


(二)耳药物性中毒:有使用链霉素或庆大霉素等耳毒性药物史,耳药物中毒多累及双耳,眩晕多为不隐藏,少呈旋转性,且无反复发作的特点。前庭功能多双侧或一侧显著减退或消失。多伴听力减退及耳鸣。


(三)前庭神经元炎:多于上呼吸道病毒感染后发病,可能是前庭神经元遭受病毒感染所致。临床上以突发性眩晕和自发性眼震伴恶心、呕吐为特征,无耳鸣和耳聋。眩晕持续时间较长。眩晕多为摇摆不稳感,亦可呈旋转性,有自然缓解倾向。前庭功能检查明显减退,愈后极少复发。


(四)听神经瘤:眩晕较轻,为逐渐发生,少有旋转性,常于起病时患侧听力下降及耳鸣,逐渐发展为重度感音神经性聋,但亦有出现突发性耳聋者。患侧前庭功能减退或消失。病程进展中可出现三叉神经或面神经功能障碍。岩部X线摄片及CT扫描可见内听道扩大及肿物。及脊液中蛋白含量多有增加。


(五)位置性眩晕:眩晕发作与特定头位有关,无耳鸣、耳聋,可同时出现位置性眼震。位置性眼震可分为中枢性及周围性两型。检查时,周围性位置性眼震表现有潜伏期,多属水平旋转性,在短时间内经过几次位置性检查,眼震方向不变,但很快消失或减轻,即属疲劳性。周围性中有一种预后良好而能自愈者,称良性阵发性位置性眩晕,其病因不明,有认为可能是前庭终末器病变,耳石脱落沉积于后半规管壶腹嵴上,由于重力牵引,在特定头位上可诱发眩晕及眼震。中枢性的特点是在特定头位时眼震立刻出现,无眼震潜伏期,反复试验反复出现眼震而无疲劳现象,眼震可为垂直性,方向可改变。


(六)突发性聋:是一种原因不明突然发生、以听力突然减退或丧失为主要表现的感音神经性聋。多伴耳鸣,有的可有眩晕、恶心、呕吐,但不反复发作。部分患者听力可自行恢复或部分恢复。


(七)椎-基底动脉供血不足:多为椎动脉受压所致,如颈椎骨质增生,或因支配椎动脉的交感神经丛受刺激引起动脉痉挛性缺血。临床表现为在转头或仰头、低头或体位改变时。突发短暂眩晕,多为旋转感或摇摆不稳感,可先有视物模糊、复现或黑蒙,有时出现自发性眼震、耳鸣、耳聋、且多可出现位置性眼震,X线颈椎摄片常有骨质改变。


(八)心、血管疾病:高血压、低血压、心脏病、动脉硬化等均可引起眩晕,但均伴有原发病的临床表现。


(九)小脑后下动脉血栓形成:或称延髓背外侧症候群,眩晕较重,同侧软腭、咽肌、喉肌麻痹、咽下困难及语言困难等。


(十)Hunt 综合症 常伴有轻度眩晕、耳鸣及听力障碍,并有剧烈耳痛。耳部皮肤带状疱疹和面瘫有助于鉴别。


并发症

膜迷路积水可以并发哪些疾病?


病程较长者,则有内耳感受器和基底膜等退化,出现感音神经性耳聋和前庭功能永久减退。病变重者虽一、二次的眩晕发作,亦可出现严重的感音神经性聋。


预防


膜迷路积水应该如何预防?


1、发作期间,要卧床休息。注意防止病人离床时突然发作而跌倒。


2、卧室保持安静,防止噪音及强光,光线要柔和。


3、卧室空气要畅通,但同时还要注意不宜过于温暖。


4、不宜多饮茶水饮料。宜低盐食物,忌食生冷、油腻腥膻、酸辣、过甜,以免加重恶心呕吐。


5、呕吐严重时,针刺内关、足三里。


6、汤药宜温服,一般在40~45℃左右为宜。如有呕吐泛恶者,可分多次服下。


7、要重视精神护理。本病常因情志不畅、忧思恐惧、过度疲劳而诱发。所以要注意使病人保持精神舒畅。


治疗

膜迷路积水治疗前的注意事项


(一)保守治疗 一般采用以调整植物神经功能、改善内耳微循环,解除膜迷路积水为主要目的的综合治疗。发作期应卧床休息,低盐饮食,少喝水。

(二)手术疗法:对发作频繁、保守治疗无效,眩晕影响工作和生活者,可考虑手术治疗。
手术方法大致分为两类:①保守性手术 如内淋巴囊切开术、球囊切开术等。内淋巴囊手术属生理性手术,有效率可达60~80%,是手术治疗的首选方法。②破坏性手术:如迷路切除术、经颅中窝或经迷路后前庭神经切除术等,可在淋巴囊手术无效后酌情施行。


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