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脉络膜恶性黑色素瘤疾病

就诊科室:
[五官科] [眼科]
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疾病介绍

 脉络膜恶性黑色素瘤(malignant melanoma of the choroid)为成年人最常见的眼内恶性肿瘤,多见于40~60岁,常为单侧性,可以发生于脉络膜的任何部位,但常见于眼的后极部。可因渗出物、色素及肿瘤细胞阻塞房角,肿瘤压迫涡静脉、或肿瘤坏死所致的大出血等,引起继发性青光眼。在肿瘤生长中,可因肿瘤高度坏死而引起眼内炎或全眼球炎,此又被称为伪装综合征。

病因

【病因】

  脉络膜恶性黑色素瘤主要起源于葡萄膜组织内的色素细胞和痣细胞。根据脉络膜恶性黑色素瘤生长情况,表现为局限性及弥漫性两种,前者居多。

症状

【临床表现】

  根据肿瘤生长情况表现为局限性及弥漫性两种

  1.局限性:较多,表现为凸向玻璃体腔的球形隆起肿物,周围常有渗出性视网膜脱离;

  2.弥漫性:沿脉络膜水平发展,呈普遍性增厚而隆起不明显,易被漏诊或误诊,并易发生眼外和全身性转移,可转移至巩膜外、视神经、肝、肺、肾和脑等组织,预后甚差。可因渗出物、色素及肿瘤细胞阻塞房角,肿瘤压迫涡静脉、或肿瘤坏死所致的大出血等,引起继发性青光眼。在肿瘤生长中,可因肿瘤高度坏死而引起眼内炎或全眼球炎。

检查

诊断检查

  早期诊断有时较困难,必须详细追问病史、家族史,进行细致的全身和眼部检查。此外,还应行巩膜透照、超声波、FFA、CT及MRI等检查,以期作出诊断。

  1.多为中年以上患者,常见于眼底后极部,高度恶性。  2.肿瘤在周边部者,早期可无症状,如波及或发生于后极部,可引起闪光感或视物变形,相应部位视野缺损,不同程度视物模糊。

  3.早期肿瘤在眼底上呈扁平状隆起,色灰黑,短期内视网膜高度坏死萎缩,肿瘤穿过视网膜进入玻璃体中形成头大、颈狭、基底宽的典型蕈状肿块。

  4.可并发视网膜脱离、色素层炎、视乳头炎、玻璃体积血、跟内炎、继发性青光眼等。

  5.超声波、X线检查有助于诊断。

  6.眼底荧光血管造影,早期仅在肿瘤边缘有荧光,随后瘤体显示斑点状荧光,晚期强荧光并积存。

  7.病理检查可明确诊断。

鉴别

暂无相关资料。

并发症

可并发视网膜脱离、色素层炎、视乳头炎、玻璃体积血、跟内炎、继发性青光眼等。

预防

暂无相关资料。

治疗

 【治疗】

  小的肿瘤可随访观察或作局部切除、激光光凝和放疗。眼球摘除术仍是主要的治疗选择。适应予肿瘤继续发展,后极部的肿瘤累及视神经,肿瘤较大可致失明,或继发青光眼、视网膜脱离等

  1.位于后极部者恶性程度较高,易致血行转移,应早期摘除眼球,手术时避免压迫眼球,位于前部且直径小于10mm可用60钴放射治疗。如肿瘤发展较快、较大,且直径超过10mm,应在不压迫眼球的情况下摘除眼球。

  2.如肿瘤已穿破眼球.应做眶内容剜除术。

  3.术后行眼眶放射治疗,已有全身转移者以化疗为主。

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