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麻风性葡萄膜炎疾病

疾病别名:
麻风性色素膜炎
就诊科室:
[眼科] [五官科]
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疾病介绍

麻风(leprosy)是由麻风杆菌引起的一种慢性肉芽肿性疾病,又称为Hansen病,主要累及皮肤、周围神经、黏膜和眼组织。在眼部可引起兔眼、巩膜炎、巩膜外层炎、虹膜睫状体炎等。

病因

麻风性葡萄膜炎是由什么原因引起的?


(一)发病原因


麻风杆菌是一种生长在细胞内的细菌,呈短小棒状,(0.21×3)µm~(0.5×8) µm大小。人是麻风杆菌的主要宿主,其他动物如犰狳、黑猩猩、猴子等也可被感染。


(二)发病机制


麻风杆菌侵入机体后可直接造成组织的损伤,还可通过免疫反应引起不同的组织损害。如果患者对麻风杆菌有较强的免疫力,感染后仅表现为亚临床感染;如患者细胞免疫功能正常,可出现结核样麻风,这些患者中不足10%有麻风杆菌抗原的抗体;如果患者的细胞免疫功能降低,即引起弥漫型的麻风结节(瘤型麻风)。多数患者血清抗麻风杆菌抗原的特异性抗体水平升高,并且可出现冷球蛋白、类风湿因子、抗甲状腺球蛋白抗体、抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗髓碱性蛋白抗体等自身抗体,这些自身抗体不但无保护作用,反而可能通过抗原抗体免疫复合物参与疾病的发生。

症状

麻风性葡萄膜炎有哪些表现及如何诊断?


1.全身表现 麻风杆菌感染后经过3个月~10年(通常为2~5年)的潜伏期才发病。虽然不同类型的麻风有不同的临床表现,但基本的病变为皮肤损害和周围神经病变,也可侵犯黏膜、淋巴结和眼组织,少数患者出现睾丸、卵巢、肝、脾、骨组织等病变。


(1)结核样型麻风:皮肤病变通常少见,表现为边界清楚的低色素性斑疹或斑块,常出现皮肤感觉障碍、周围神经粗大。皮肤涂片难以找到麻风杆菌,但麻风菌素皮肤试验强阳性。


(2)界限类偏结核型麻风:皮肤病变与结核型麻风相似,但数量较多,周围神经易于受累。皮肤涂片偶尔可查到麻风杆菌。


(3)中间界限类麻风:有多种皮肤病变,且数量较大,不易出现周围神经受累。皮肤涂片多能观察到麻风杆菌,但麻风菌素皮肤试验一般为阴性。


(4)界限类偏瘤型麻风:表现为多发性斑疹、丘疹、结节或斑块,边界往往不清楚,周围神经损害广泛,可引起感觉和运动功能障碍。皮肤涂片通常可看到麻风杆菌,麻风菌素皮肤试验阴性。


(5)瘤型麻风:表现为多种皮肤病变,中央隆起,边界模糊,可出现眉毛脱落、面部皮肤增厚、马鞍状鼻畸形,耳、眉处出现结节,神经干增粗,出现周围神经病,引起机体肌肉萎缩、挛缩。皮肤涂片检查显示麻风杆菌强阳性,麻风菌素皮肤试验阴性。


2.眼部病变


(1)葡萄膜炎:葡萄膜炎主要发生于瘤型麻风,发生率为0.5%~23.8%。主要引起虹膜睫状体炎,可表现为急性虹膜睫状体炎、慢性虹膜睫状体炎、粟粒状虹膜麻风结节和虹膜大的麻风结节。眼后段病变少见,偶尔可引起脉络膜炎、非特异性播散性周边脉络膜炎、视网膜色素上皮增殖等。


①急性虹膜睫状体炎:是一种常见的类型,为非肉芽肿性炎症,通常双侧受累。典型地表现为突然发病,出现眼红、眼痛、畏光、流泪、视物模糊或视力下降,检查可见睫状充血、KP、明显前房闪辉和房水炎症细胞,严重者可出现房水大量纤维素性渗出或前房积脓,可引起虹膜后粘连、继发性青光眼和前房积血等并发症。


②慢性虹膜睫状体炎:发生于各种类型的麻风,呈肉芽肿性或非肉芽肿性炎症。患者通常无明显症状,无睫状充血,检查发现有细小KP或羊脂状KP、轻度前房闪辉和少量房水炎症细胞,易引起虹膜萎缩、虹膜后粘连甚至瞳孔闭锁。虹膜交感神经受累可引起瞳孔变小,所致的并发性白内障可导致视力严重下降。


③粟粒状虹膜麻风结节:也称为“虹膜珍珠”,表现为小的闪光的白色病变,由单核细胞内聚集的麻风杆菌所形成。通常发生于虹膜睫状体炎之后1~2年内,此种“虹膜珍珠”主要分布于瞳孔缘,呈项链外观,它们可脱落至房水内。


④虹膜大的麻风结节:其发生率比“虹膜珍珠”要低,表现为黄白色分叶状多形性的结节,可伴有明显的前房炎症反应。


(2)巩膜炎和巩膜外层炎:局灶性的麻风结节可引起结节性巩膜炎和巩膜外层炎;对麻风杆菌的免疫反应可通过Ⅲ型过敏反应引起弥漫性巩膜外层炎或弥漫性巩膜炎。它们常伴有角膜炎或虹膜睫状体炎,反复和长期的巩膜炎症可造成巩膜坏死、巩膜融解和巩膜葡萄肿。


(3)其他眼部病变:麻风尚可引起眉毛和睫毛脱失、兔眼、倒睫、睑外翻、结膜下纤维化、角膜神经增粗(呈串珠状)、暴露性角膜炎、点状角膜炎、间质性角膜炎、角膜血管翳伴微小的麻风结节等。


此病的诊断主要根据患者的特征性皮肤病变伴有感觉障碍、周围神经增粗、皮肤病变内有抗酸杆菌及组织病理学显示巨噬细胞内有成群的杆菌、麻风菌素皮肤试验结果等临床表现和检查。

检查


麻风性葡萄膜炎应该做哪些检查?


对患者血清抗麻风杆菌抗原的特异性抗体水平进行检测,对于诊断具有重要参考价值。还可测定冷球蛋白、类风湿因子、抗甲状腺球蛋白抗体、抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗髓碱性蛋白抗体等自身抗体的水平,明确病变的程度。


麻风菌素试验可以测定人体对麻风杆菌有无免疫力,其晚期反应的强度与机体对麻风杆菌的抵抗力强度成正比。


通过淋巴结活组织检查,发现癌型麻风病人的淋巴结明显肿大,副皮质缺乏淋巴细胞,而由组织细胞-巨噬细胞所浸润。细胞内含有大量麻风杆菌,生发中心的数目与面积均增加,其边缘由骨髓衍生性淋巴细胞包围。在皮质、髓质交界处和髓索内有大量浆细胞。


鉴别

麻风性葡萄膜炎容易与哪些疾病混淆?


此病应与引起皮肤病变、周围神经病变等的多种疾病相鉴别,如多种皮肤病、周围神经损伤、脊髓空洞症、肌萎缩性侧索硬化症、肥大性间质性多发性神经炎、腓总神经麻痹、臂丛神经血管压迫综合征等。其所致的急性虹膜睫状体炎不具特征性,所以应与所有能够引起急性前葡萄膜炎的疾病如HLA-B27抗原相关的葡萄膜炎、强直性脊椎炎伴发的急性前葡萄膜炎、Reiter综合征伴发的急性前葡萄膜炎、特发性急性前葡萄膜炎等相鉴别;其所致的慢性前葡萄膜炎应与结核、梅毒、类肉瘤病、Lyme病、单纯疱疹病毒及带状疱疹病毒引起或伴发的前葡萄膜炎相鉴别。


并发症

麻风性葡萄膜炎可以并发哪些疾病?


慢性虹膜睫状体炎患者的眼压通常降低,但在少数患者可出现继发性青光眼;白内障是一常见的并发症,除了与虹膜睫状体炎有关外,还可能与局部苯醌浓度升高有关。


预防


麻风性葡萄膜炎应该如何预防?


从麻风病传播的诸环节给予有效的预防。


治疗

麻风性葡萄膜炎治疗前的注意事项


(一)治疗


氨苯砜和利福平是治疗麻风的有效药物,但易于发生耐药性。世界卫生组织推荐使用以下联合用药方案:①对于少菌型麻风患者,给予氨苯砜和利福平口服半年,氨苯砜的剂量为每天100mg,自服;利福平的剂量为每月600mg,监督服药;②对于多菌型麻风患者,用利福平、氨苯砜和氯法齐明3种药物联合治疗至少2年。剂量分别为:氨苯砜每天100mg,自服;利福平每月600mg,监督服药;氯苯齐明每天50mg,口服,300mg,每月监督服用1次。一些其他药物如氧氟沙星、米诺环素和甲红霉素等也可选用。


眼部病变如虹膜睫状体炎、巩膜炎等经过上述治疗方案治疗后常可消退。对于虹膜睫状体炎患者除给予前述治疗外,尚应给予糖皮质激素滴眼剂点眼。对一些较为严重的患者可给予糖皮质激素口服治疗,同时也应给予睫状肌麻痹剂和非甾体消炎药滴眼剂点眼。对于三叉神经麻痹和其他神经麻痹或眼睑畸形者,应注意保护角膜(如涂眼膏、人工泪液点眼等),并给予相应的处理(如睑外翻矫正术)。


(二)预后


麻风患者的预后与所患类型及治疗等因素有关。早期诊断、及时治疗,特别是给予联合药物治疗方案,可使患者的预后得到大大改善;延误诊断和贻误治疗时机可致终生的肢体残疾和畸形。虽然白内障是影响患者视力的主要原因,但在炎症控制后行白内障摘出及人工晶状体植入术可改善患者的视力预后。


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