麻风(leprosy)是由麻风分枝杆菌引起的一种极为慢性具较低传染性的疾病。主要累及皮肤及外周神经，严重者可致容貌毁损和肢体畸残。麻风除侵及皮肤及外周神经引起麻风结节病变外，还可侵犯体内各脏器及组织，眼也是最常受累的器官。25%的病人可以引起麻风性角膜炎(leprotic keratitis)，患者不仅失去触摸的感觉，还丧失视力，是一个不可逆的双重悲剧，给患者及其家属带来极大的痛苦。

麻风性角膜病变是由什么原因引起的？

(一)发病原因

麻风分枝杆菌(Mycobacterium leprae)是麻风病的病原菌，其形态、染色与结核杆菌相似。是一种典型的胞内菌，病人渗出物标本中可见有大量麻风杆菌存在的细胞，称为麻风细胞。

(二)发病机制

1.原发性角膜病变 麻风分枝杆菌直接通过上皮或角膜血管侵入角膜，局部繁殖发病或通过抗原-抗体变态反应而发病，主要表现为角膜基质炎。

2.继发性角膜病变 麻风分枝杆菌通过血液感染眼和面部，造成面神经的颞颧支和三叉神经的表面支受损，使眼睑位置异常，正常瞬目反应消失，导致暴露性角膜炎、麻痹性角膜炎及干眼症发生。

麻风性角膜病变有哪些表现及如何诊断？

1.眼部病变 主要侵犯眼前部，眼后部的结构很少发生病变。表现为秃眉、秃睫毛、倒睫、兔眼、角膜炎、上巩膜炎、巩膜炎、虹膜睫状体炎及葡萄膜炎。

2.角膜病变

(1)念珠状角膜神经病变：是早期重要的与神经有关的角膜病变，神经有局限性肿胀，呈念珠状(beading)。病变的神经中有成堆的麻风细胞及少量的淋巴细胞及浆细胞浸润，该病变可自行消退，也可因钙化而持续存在数年之久。

(2)浅层点状角膜炎：是麻风病发病头10年中最常见的一种角膜病变。自觉症状轻微，开始时病变常出现在颞上象限的近角膜缘处，上皮下基质内有小而分散的灰白色点状混浊。因病变细微，常被漏诊。随病情发展，点状混浊可扩展到其他象限，并互相融合向深层侵犯。瞳孔区受累时则影响视力。

(3)血管翳性角膜混浊：麻风病发病后20年内，随着角膜炎的发展，血管向角膜中央生长，引起血管翳性角膜混浊。通过血行使更多的麻风菌进入角膜，产生新的浸润性病变，有时在新生血管网眼中形成“珍珠”样小麻风瘤。严重时可扩展到邻近的结膜。

(4)角膜麻风瘤或结节：发病早期结节性病变少见。如发生，偶尔见于外侧角膜缘附近的上巩膜。这种病变多发生于晚期病人(20年或20年以上)。结节可多发，甚至环绕角膜缘发生，但最常见、最大的结节多在外侧部角膜缘发生。结节若侵及全层角膜时，可发生硬化性角膜炎、角膜变性或各种慢性角膜病变。

麻风患者出现典型皮损伴神经症状时，结合明确的发病史，诊断较为容易。当早期症状不典型和较轻时，常易误诊或漏诊。麻风诊断的主要根据有：

1.特殊的临床皮疹、外周神经肿大及感觉障碍表现。

2.皮肤刮片查找抗酸菌。

3.活检组织病理检查。

4.确切的麻风接触史等方面的资料，综合分析后作出判断。

诊断要求具备上述4项中的2项才能确诊，而以皮肤中查见麻风杆菌为最可靠的依据。

在收集病史时，患者可能因畏惧心理而隐瞒病情。医生应充分取得患者的信任与合作，重点了解其症状发生经过及家庭传染接触史。检查身体时应着重注意具有诊断价值的局部感觉障碍和神经粗大。如感觉障碍出现在皮损部位和麻木闭汗区域，则更具诊断价值。从皮肤组织中检查麻风杆菌(查菌)对诊断虽很重要，但查菌阴性时不能排除麻风，尤其在结核样型麻风多为阴性。查菌阳性时，还应注意与其他抗酸杆菌的鉴别。临床常用细菌指数(BI)和形态指数(MI)来表示麻风杆菌在组织中的存在状态。细菌指数或称细菌密度指数，是按照Ridely对数分级法检查各部位细菌密度之总和，再除以检查的部位数。Ridely计数法每一级度之间呈10倍之差。形态指数是表示完整的麻风杆菌(活菌)在总菌量中的比例。实际应用时较难标准化，故只报道描述细菌的形态。两种指数除反映麻风杆菌的含量和形态外，还可作为药物疗效评价的指标。此外，还应对麻风的类型，病变的活跃程度，引起的功能障碍程度，以及有无后遗畸残等作出诊断，以助临床正确的处理。

麻风性角膜病变应该做哪些检查？

皮肤刮片可以找到抗酸菌。

病理学检查发现特征性的上皮样细胞、郎汉斯细胞肉芽肿，或麻风细胞，具有重要诊断价值。

麻风性角膜病变容易与哪些疾病混淆？

麻风主要应与各种皮肤病及各类神经炎进行鉴别。重要的易于混淆的皮肤病有各种皮癣、银屑病、药疹及各种红斑性皮肤病。应注意鉴别的神经炎包括各种感染性和中毒性神经炎，因神经通道受压迫引起的神经症状等。麻风虽有多种形态的皮损，但绝大多数都有同时存在的外周神经受累症状，此点与单纯皮肤病比较很有特征性和鉴别价值。如再配合皮肤刮片查菌和病理检查结果，一般均能作出正确诊断。

麻风性角膜病变可以并发哪些疾病？

角膜变性、硬性角膜以及典型的皮损伴神经症状等。

麻风性角膜病变应该如何预防？

尚无成熟的麻风疫苗，有效的预防手段尚需时日。

麻风性角膜病变治疗前的注意事项

(一)治疗

1.全身抗麻风药物治疗 口服氨苯砜(DDS)100mg，4次/d，氯法齐明(氯苯吩嗪)100mg,2次/d，可使病情得到控制，角膜浸润消退。

2.局部滴糖皮质激素或抗菌药眼水。

3.有结节者或行单纯切除术，或联合角膜上皮成形术或自体角膜缘移植术。

4.晚期患者，视角膜病灶范围大小、深浅可选用板层或穿透性角膜移植术。

(二)预后

早期诊断和强有力的联合化疗的应用，可以明显改善麻风病的预后。