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毛发上皮瘤疾病

疾病别名:
多发性丘疹性毛发上皮瘤,囊性腺样上皮瘤,多发性良性囊性上皮瘤
就诊科室:
[骨科] [皮肤性病科] [肿瘤科] [] [皮肤科] [肿瘤科综合]
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疾病介绍

毛发上皮瘤又名囊性腺样上皮瘤、多发性良性囊性上皮瘤及多发性丘疹性毛发上皮瘤。此肿瘤系起源于毛发的良性肿瘤。多发型病例与遗传有关,多为常染色体显性遗传,但单发型者则未见家族史。习惯上,囊性腺样上皮瘤是指多发型的损害,而毛发上皮瘤则可指单发及多发性损害。普遍认为此种肿瘤起源于多能的基底细胞,并有向毛发分化的趋势。

病因

毛发上皮瘤是由什么原因引起的?

多发型病例与遗传有关,多为常染色体显性遗传,但单发型者则未见家族史。

症状

毛发上皮瘤有哪些表现及如何诊断?

临床表现

损害分多发或单发。

1.多发性毛发上皮瘤呈显性遗传性良性肿瘤皮损,为多发性,表面光滑稍透明的坚实性丘疹或结节(图1)。单个皮损直径2~4mm,呈肉色或淡红色,其中央轻度凹陷。常成群但孤立存在。皮损好发生于颜面,特别是上唇附近,鼻旁沟和眼睑,其他部位如头、颈和躯干亦可发生。皮损发生于儿童或青少年,女性多见。

2.单发性毛发上皮瘤为非遗传性肿瘤 较多发性毛发上皮瘤少见。常发生于颜面,但也可以发生头部、颈部、躯干、上臂和大腿,皮损为坚实性肉色隆起结节,常小于2cm。多见于儿童或青年。有时可见巨大孤立性毛发上皮瘤,皮损直径可达数厘米,常发生于股部或肛周。多见于中老年人。

单发性毛发上皮瘤的皮损,为坚实性肉样隆起结节,常小于2cm。多发于毛发上皮瘤,表面光滑稍透明的坚实性丘疹或结节。结合病理检查即可诊断。

诊断

本病的多发型在临床上有一定特点,为多发、对称、正常皮色的小结节或丘疹。好发于面部,开始见于儿童或青年,有家族发病倾向。皮疹持续存在无变化,但可慢慢发生新疹。单发型者临床无特征,需要作病理检查才能确定。

本病临床上应与Pringle病(即结节性硬化病)、汗管瘤、基底细胞痣综合征等鉴别。临床上鉴别有时困难,但结节性硬化症常有其它合并症,对鉴别诊断有帮助。汗管瘤主要发生于眼周围,并可发生于颈部、前胸、后背,通常损害较小,大小比较一致。基底细胞痣综合征也有发生于面部者,但该病无好发部位,并能早期破溃,且常可伴发骨骼及中枢神经系统异常。如作病理检查,则鉴别更为可靠。病理上应与角化性基底细胞癌、结节性基底细胞癌、毛发腺瘤及毛囊瘤等鉴别。

单发型毛发上皮瘤常误为无色素的皮内痣,因其临床上无特殊表现,因此应作病理检查。但在病理检查时,鉴别诊断也会遇到困难,特别是角化性的基底细胞瘤,个别视野几乎无法区别,需要全面观察,才能诊断。在Gray等的病例中约有30%以上的标本,开始时误诊为基底细胞瘤。

检查

毛发上皮瘤应该做哪些检查?

多发型和单发型毛发上皮瘤病理结构相同。位于真皮的肿瘤由许多基底样细胞团索组成,在周边的基底样细胞排成栅栏状,中央排列为网状为筛状结构。团块外围有明显的纤维性间质包绕。肿瘤内含多个角囊肿,中心充满完全角化物质。囊肿周围可有钙沉积,染色深蓝,如角囊肿破裂,间质内可出现异物巨细胞反应。

组织病理:多发性毛发上皮瘤皮损的界限鲜明。角囊肿为组织学上最特殊的特征。由完全角化的中心及其周围嗜碱性粒细胞组成。后者的形态与基底细胞上皮瘤中的细胞一样。角化骤然,完全不像鳞状细胞癌角化珠中逐渐和不完全角化。一个或数层具有嗜酸性胞浆和大而卵圆形的淡水疱状核的细胞,常见于嗜碱性粒细胞和角质囊肿之间。此瘤的第2个主要成分为瘤岛,由与基底样细胞瘤一样的嗜碱性粒细胞构成,常排列成花边样或腺样网状结构。偶或聚集成实性团块。这些瘤岛周围细胞排列成栅状,并由含有中等量成纤维细胞的间质细胞包绕。单发性毛发上皮瘤,只用于显示向毛发结构高度分化的损害。向毛发结构分化相当低的单发性损害,最好归类于角化性基底细胞癌。因此够条件诊断为单发性毛发上皮瘤的皮损,应既有很多角质囊肿,也有顿挫性毛乳头,并见仅在少数区域出现基底细胞癌。

鉴别

毛发上皮瘤容易与哪些疾病混淆?

多发型在幼年时发病,皮疹沿鼻唇沟两侧分布,为半球形透明小结节,临床有一定特征性。本病临床应与扁平疣、皮脂腺瘤、汗管瘤、神经纤维瘤鉴别。毛发上皮瘤病理组织学与基底细胞癌相似,几乎不能区别。须密切结合临床方可确诊。

单发型毛发上皮瘤临床上需与色素痣、表皮囊肿、纤维瘤以及其他附件肿瘤区别。

并发症

毛发上皮瘤可以并发哪些疾病?

本病无特殊并发症,用手挤压皮损可致破溃感染。

预防

毛发上皮瘤应该如何预防?

无有效预防做事,关键是早发现、早诊断、早治疗。

治疗

毛发上皮瘤治疗前的注意事项

单发者可以手术切除,较小损害可用电灼、冷冻或激光治疗,而多发者缺乏治疗方法,可试做皮肤磨削,但易发生疤痕。多发性损害治疗困难,轻度电灼或电干燥法,可产生较好的美容疗效。小的皮损有时可用冷冻疗法,亦可应用皮肤磨削术达到美容效果,但损害倾向逐渐复发。单发性皮损可手术切除。

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