泪腺多形性腺癌(pleomorphic adenocarcinoma of the lacrimal gland)，又称恶性泪腺混合瘤，其临床表现类似良性多形性腺瘤，在组织学上具有良性和恶性两种细胞特征。

泪腺多形性腺癌是由什么原因引起的？

(一)发病原因

病因不明。

(二)发病机制

机制尚不明确。

泪腺多形性腺癌有哪些表现及如何诊断？

多形性腺癌的临床表现类似多形性腺瘤，但病程短，泪腺恶性肿瘤的病程平均为1.66年，因肿瘤无包膜而常呈浸润性生长。临床表现为眶外上方粘连性肿块，边界不清，压痛，眼球向内下移位。临床上具有恶性肿瘤症状的是疼痛。Wright报告泪腺恶性混合肿瘤的主要临床表现是眶部肿块(83%)，眼球移位(67%)，疼痛(33%)。Rootman认为有3种可能考虑是恶性混合瘤：①长期的泪腺肿块突然增长;②有疼痛、骨侵蚀和肿瘤增长迅速;③既往已切除的泪腺多形性腺瘤突然复发。恶性混合瘤是原发还是继发，目前意见不一。有学者认为恶性混合瘤开始为良性，而后转变为恶性，但无可靠根据。Henderson认为原发性恶性混合瘤有3种类型：①病史短，肿瘤第1次切除时即为恶性;②起初为良性混合瘤未完全切除，而几年后第1、2次复发时即为恶变;③患者有进行性眼球突出，眼球移位，无疼痛数年，近期出现上睑肿胀，疼痛。此类型第1次开眶手术，病理上往往具有恶性和良性混合瘤的双重改变。

根据病史及临床表现，结合影像学特征基本可以确定诊断。该病的确诊要依赖病理学检查。

泪腺多形性腺癌应该做哪些检查？

1.流式细胞仪计算技术显示：良性瘤细胞有二倍体DNA含量特征，异倍体为恶性瘤细胞特征。

2.病理学检查 肿物无包膜或包膜不完整，切面呈灰白或灰黄、质脆，镜下见良性多形性腺瘤病变中有灶性恶变。可见核异型上皮细胞岛，管腔不规则，出现异常核分裂现象。恶性部分多为中、低分化腺癌，间质呈透明变性。少数为腺样囊性癌或鳞状细胞癌表现。电镜可见瘤细胞类似正常泪腺的腺泡细胞，但其腔面细胞微绒毛数目正常，顶部复合连接保持良好，其余细胞连接加宽，无桥粒连接，可类似导管内层细胞。

3.X线 可发现眶容积扩大，泪腺窝溶骨性破坏是恶性混合瘤的主要标志之一。但和其他泪腺恶性肿瘤产生的骨破坏不易区别，都可显示泪腺凹扩大。

4.超声探查 A超显示泪腺窝占位病变，入肿瘤波较高，声衰减明显，内反射呈“M”形，声衰减明显。B超可见泪腺区占位病变，形状为类圆形或不规则形，内回声不均或呈块状，声衰减较多，具有不可压缩性。肿瘤体积较大时可显示视神经受压向下移位。

5.CT扫描 早期不易和多形性腺瘤区别，形状为类圆形，高密度，局部有骨凹形成或骨破坏，增强现象明显。但多数肿瘤边界不清楚或形状不规则，局部骨破坏是恶性肿瘤的标志。一般恶性混合瘤的瘤体较多形性腺瘤大，晚期可见广泛骨破坏，病变向前、中颅凹及颞凹或鼻旁窦蔓延，尤其以增强CT扫描为显著。病变内部可有钙化、骨化或坏死区。

6.MRI 对恶性肿瘤尤其是肿瘤向眶外蔓延时MRI显示良好，不仅能显示病变范围，还可显示肿瘤内有无坏死腔;如侵及颅内还可显示周围有无脑组织水肿等继发改变。增强扫描显示病变范围较大，肿瘤内可有坏死腔。

泪腺多形性腺癌容易与哪些疾病混淆？

1.多形性腺瘤 病程较长，一般无疼痛感。影像学检查有较特征性的发现。

2.泪腺其他恶性肿瘤 临床表现均很类似，不易区别。

3.其他肿瘤 可参考多形性腺瘤的鉴别诊断。

4.眼眶外侧转移癌 如无既往泪腺肿瘤手术史，在临床和影像学上和泪腺恶性肿瘤鉴别困难，关键在于全身检查。转移癌发展较快，病程较短。

泪腺多形性腺癌可以并发哪些疾病？

眼球运动障碍及周围骨壁侵犯。

泪腺多形性腺癌应该如何预防？

目前没有相关内容描述。

泪腺多形性腺癌治疗前的注意事项

(一)治疗

此类肿瘤体积多较大，侵及周围软组织和骨质结构，手术宜采取大范围切除或眶内容切除，术后放射治疗。

(二)预后

恶性混合瘤的治疗方法与腺样囊性癌相同，但预后比后者差，因前者除侵犯邻近眶骨以外，可侵犯颅脑，可较早发生淋巴结转移，最终转移至肺，文献报道，多在术后1/2～3年内死亡。