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粒细胞缺乏症疾病

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[内科] [血液内科]
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疾病介绍

粒细胞缺乏症时,因血中粒细胞极度减低甚至完全缺如,极易合并严重感染,病情危重,死亡率高,需积极抢救。在抗生素问世前,死亡率高达90-95%,自应用抗生素后,已下降至20%,但仍需早期诊断、早期治疗。

病因

粒细胞缺乏症是由什么原因引起的?

粒细胞缺乏症可继发于药物反应、化学药物中毒、电离辐射、感染或免疫性疾病,亦可原因不明,但最常见的病因是药物反应。

症状

粒细胞缺乏症有哪些表现及如何诊断?

一、症状

发病前多数患者有某种药物接触史。起病急骤、高热、寒战、头痛、极度衰弱、全身不适。由于粒细胞极度缺乏,机体抵抗力明显下降,感染成为主要合并症。牙龈、口腔粘膜、软腭、咽峡部发生坏死性溃疡,常覆盖灰黄或淡绿色假膜。皮肤、鼻腔、阴道、子宫、直肠、肛门均可出现炎症。局部感染常引起相应部位淋巴结肿大。肺部的严重感染引起咳嗽、呼吸困难、紫绀。发生败血症时可伴肝损害,出现肝大、黄疸。严重者可伴中毒性脑病或中枢神经系统感染,出现头痛、恶心、呕吐、意识障碍,甚至昏迷。药物过敏者可发生剥脱性皮炎。若短期内不恢复,死亡率极高。

二、诊断

根据病史、临床表现及实验室资料不难做出判断。

检查

粒细胞缺乏症应该做哪些检查?

一、血象:白细胞明显减少,常低于2×109/L。

二.骨髓象。

三、其他:血沉增快,严重感染者可伴肝功异常,主要是总胆红素定量升高。

鉴别

粒细胞缺乏症容易与哪些疾病混淆?

本病应注意与白细胞减少症鉴别,后者:

(1)临床上可无症状,或有头晕,乏力,低热,食欲减退,失眠多梦,畏寒,心慌等。

(2)易患感冒等病毒性和细菌性感染。

(3)白细胞计数(2.0~4.0)X109/升,分类计数可正常,红细胞及血小板计数常正常。

(4)骨髓象:可见粒细胞系统的增生不良或轻度成熟障碍。

并发症

粒细胞缺乏症可以并发哪些疾病?

本病严重的并发症有中毒性脑病或中枢神经系统感染,出现头痛、恶心、呕吐、意识障碍,甚至昏迷。药物过敏者可发生剥脱性皮炎。若短期内不恢复,死亡率极高。

预防

粒细胞缺乏症应该如何预防?

1.对可能引起本病的药物,应严格掌握用药指征,不可滥用。

2.对长期接触放射性物质、X线及某些化学物质人员,应注意作好防护工作,并应定期检查血象。

3.居室保持空气流通新鲜,避风寒,防感冒。

治疗

粒细胞缺乏症治疗前的注意事项

一、停用引起或可能引起粒细胞缺乏的各种药物。

二、病人应隔离在单人病房,条件允许时住进无菌层流病室,做好消毒隔离,包括口腔、肛门、外阴等易感部位的局部清洗。

三、合理使用抗生素,尽量在用药前仔细寻找病灶,做咽拭子、血液、尿液、大便等细菌培养。无感染者可预防性注射青霉素。抗生素用药时间不宜过短。疑有深部霉菌病时,需用有效的抗霉菌药物,如酮康唑;达可宁(咪康唑;大扶康(氟康唑)。

四、肾上腺皮质激素。

五、粒细胞输注。

六、促白细胞生成药。

七、全身支持治疗。

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