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蓝色橡皮泡痣综合症疾病

疾病别名:
Bean综合征
就诊科室:
[内科] [消化内科]
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疾病介绍

蓝色橡皮泡痣综合征(Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome)是指存在于皮肤和胃肠道两方面的海绵状或毛细血管状血管瘤。1958年由Bean首先描述,故称Bean综合征。本征系胚胎期分化发育障碍所致,为常染色体显性遗传性疾病。

病因

蓝色橡皮泡痣综合症是由什么原因引起的?

病理改变于皮肤或消化道有3种情况:

1.大的海绵状血管瘤取代了正常组织,影响重要生命器官并阻塞管状结构如肠道、气管等。

2.血囊为一复盖于薄层皮肤的蓝色橡皮样乳头。

3.不规则蓝色斑,有时呈点状,侵犯周围正常皮肤,因而由蓝黑色、蓝色、淡蓝色而向正常皮肤颜色侵犯的各种色素变化。组织学检查为毛细血管或海绵状血管瘤,管壁之间有平滑肌纤维,血管附近有多数汗腺。

症状

蓝色橡皮泡痣综合症有哪些表现及如何诊断?

诊断时,凡有特殊皮肤表现如蓝色斑及消化道出血者均应想到本病。

临床上患者常有呕血、便血及直肠出血,以致引起贫血。皮肤静脉扩张,似疝样突出,为紫红色或蓝色肿物,质软。小的病变压迫后可退色,局部有疼痛或触痛,肿块上方有多汗现象。

检查

蓝色橡皮泡痣综合症应该做哪些检查?

做血管造影检查。

鉴别

蓝色橡皮泡痣综合症容易与哪些疾病混淆?

应和皮肤血管瘤伴有消化道血管瘤的其他疾病相鉴别。如遗传性出血性毛细血管扩张症(Osler氏病)、多发性局限性血管瘤、Klippel-Weber综合征(葡萄酒色血管瘤) 和全身性血管瘤等。

并发症

蓝色橡皮泡痣综合症可以并发哪些疾病?

可并发贫血,毒血症。

预防

蓝色橡皮泡痣综合症应该如何预防?

本征系胚胎期分化发育障碍所致,为常染色体显性遗传性疾病。

治疗

蓝色橡皮泡痣综合症治疗前的注意事项

采用手术或内镜下激光、微波治疗胃肠道出血;皮肤泡痣病变较大者可行手术切除。

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