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老年人原发性骨髓纤维化疾病

疾病别名:
老年原发性骨髓纤维化
就诊科室:
[内科] [血液内科] [外科] [骨科]
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疾病介绍

骨髓纤维化(myelofibrosis,MF)是一种骨髓增生性疾病,表现为骨髓弥漫性纤维组织增生,常伴有髓外造血,主要在脾脏,其次为肝脏和淋巴结。典型临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血和脾脏显著肿大以及不同程度的骨质硬化。

MF有原发性和继发性两大类。继发性MF有明显的原因,主要有CML、MDS、淋巴瘤、骨髓转移癌及弥漫性结核病等,而原发性MF病因不明。

病因

老年人原发性骨髓纤维化是由什么原因引起的?

(一)发病原因

本病发病原因尚不清楚。

(二)发病机制

近来发现,骨髓内纤维组织增多与血小板衍化生长因子(PDGF)及转化生长因子(TGF-β)有关,当骨髓功能紊乱时,胶原纤维与巨核细胞及血小板接触,促进PDGF和TGF-β释放,刺激纤维母细胞分裂、增生及Ⅲ型胶原的合成,骨髓中巨核细胞及其前期细胞明显增多。纤维组织增生同时与骨髓增生活跃有关,因为它不仅见于骨髓,也见于肝脾等髓外造血灶的周围。目前认为肝、脾、淋巴结内髓样化生并非骨髓纤维化的代偿,而系骨髓增殖症的表现。

症状

老年人原发性骨髓纤维化有哪些表现及如何诊断?

本病起病大多隐袭,进展缓慢,开始多无症状或症状不典型,常因脾肿大而就诊。主要症状为贫血及由脾大而引起的压迫症状,如乏力、体重下降、食欲减退、低热、出汗、骨痛以及左上腹不适等。少数可因高尿酸血症并发痛风及肾结石,也有合并肝硬化者。脾肿大,甚至巨脾是本病最显著特征,质多坚硬,表现光滑,并无触痛。1/2~3/4的患者同时伴有轻至中度的肝大,因肝及门静脉血栓形成,可导致门脉高压症。

MF的诊断标准为:①脾明显肿大;②外周血出现幼稚粒细胞、幼稚红细胞,病程中可有三系血细胞的增多或减少,有数量不一的泪滴状红细胞;③骨髓多次“干抽”或呈“增生低下”;④脾、肝、淋巴结病理检查示有髓外造血灶;⑤骨髓活检示纤维组织明显增生。由于CML、淋巴瘤、MDS、骨髓瘤以及播散性结核病、骨髓转移癌等疾病常可引起继发性骨髓纤维组织局部增生,应与原发性MF鉴别。上述第5项加上其他任何2项,同时排除继发性MF,诊断即可确立。

检查

老年人原发性骨髓纤维化应该做哪些检查?

1.血象 正细胞正色素性贫血,血片中可出现少量幼红细胞,成熟红细胞大小不等,有畸形,常见泪滴状或椭圆形红细胞。早期白细胞数升高或正常,一般在(10~20)×109/L,晚期白细胞数下降,70%的MF可见幼稚粒细胞,以中晚幼粒细胞为主,极少见原始和早幼粒细胞,粒细胞碱性磷酸酶活性约70%患者增高。血小板数在早期增高,随后逐渐减少,可见巨核细胞碎片和巨形血小板,血小板功能可异常。

2.骨髓象 由于纤维增生,骨髓穿刺困难且不易成功,常为“干抽”。在疾病早期,骨髓有核细胞,特别是粒系和巨核细胞增生,后期则增生低下。骨髓活检可呈现下列典型病理变化:早期增生活跃伴轻度网状纤维增生;中期为骨髓萎缩和网状纤维化,晚期为网状纤维化和骨质硬化。

其他辅助检:

1.肝、脾穿刺 示髓外造血。

2.X线检查 30%~50%患者显示骨质硬化征象,多见于盆骨、椎骨、肋骨及骨近端,表现为骨密度增高、小梁变粗各模糊、有不规则透亮区及骨髓腔变小。

3.ECT扫描 显示有效造血容积显著减少。

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鉴别

老年人原发性骨髓纤维化容易与哪些疾病混淆?

本病须与下列病鉴别:

1.CML 巨脾、血中出现幼稚粒细胞、骨髓有核细胞增生活跃的MF易与CML相混淆。但CML具备以下特征可资鉴别:①CML脾脏明显肿大时,白细胞多>50×109/L。②血中的幼稚粒细胞比例较高。③中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低。④外周血的红细胞及血小板的异形性不明显,一般无泪滴样红细胞和畸形血小板。⑤即使CML晚期合并。MF,骨穿一般无“干抽”现象,骨髓切片中纤维组织增生也不像特发性MF那样明显,常呈局灶性或较轻。⑥脾穿刺物涂片中以成熟粒细胞为主,而MF则粒、红、巨核系均增高。⑦CML病人Ph染色体和bcr/abl基因重组阳性。

2.骨髓转移癌 常伴幼粒、幼红细胞血象,可有贫血。一般病程短、脾肿大较轻,骨髓中可找到癌细胞,部分患者可找到原发病灶。有时癌症转移后可产生继发性MF,但纤维化往往较局限。

3.多毛细胞白血病 多毛细胞白血病患者也有巨脾和贫血,骨髓穿刺也常呈“干抽”,未作深入检查时,易与TMF混淆。但多毛细胞白血病有全血细胞减少,血液和骨髓中均有较多带有纤毛的淋巴细胞。骨髓病理检查多毛细胞多呈散在或簇状分布,胞质丰富、透明、胞核间距离宽,成“蜂窝状”,网状纤维少。外周血无泪滴样红细胞和畸形血小板。

4.再生障碍性贫血(AA) MF晚期发生全血细胞减少时需和AA鉴别。后者脾脏不肿大,血中无幼粒、幼红细胞,红细胞形态正常,骨髓活检结果与MF明显不同,AA有时骨髓可呈增生状态,但绝无巨核细胞和纤维组织增生。

5.急性溶血性贫血 急性溶血性贫血时,白细胞计数可以增高,外周血中出现不成熟粒细胞和幼红细胞,脾脏可有轻度肿大。但急性溶血性贫血胆红素和尿胆原升高。

6.真性红细胞增多症晚期 PV晚期有5%~15%病例与原发性骨髓纤维化的表现相同。不过,在此之前,有多年红细胞增多的病史,和与之相关的特殊的临床表现和血液学发现。

并发症

老年人原发性骨髓纤维化可以并发哪些疾病?

并发脾功能亢进、感染、贫血、晚期出血、门脉高压症、心力衰竭、食道静脉曲张破裂大出血。

预防

老年人原发性骨髓纤维化应该如何预防?

积极对症治疗,给予支持疗法,预防并发症。

治疗

老年人原发性骨髓纤维化治疗前的注意事项

(一)治疗

本病尚无特效疗法,主要改善贫血及由巨脾引起的压迫症状。MF早期如症状不明显,一般无须特殊治疗或仅行对症处理。

1.输血治疗 中晚期患者贫血严重,可予输红细胞等治疗,以改善贫血,提高生活质量。

2.雄激素 雄激素可加速骨髓中幼红细胞的成熟及释放,可以改善贫血。常用制剂为达那唑200~400mg,3次/d,或十一酸睾酮(安雄)50mg,1次/d。

3.糖皮质激素 大剂量糖皮质激素对改善MF合并的溶血性贫血有一定疗效,病情稳定后逐渐减量,用小剂量维持一定时间。

4.脾切除 由于切脾可改善症状,但可使肝迅速肿大,血小板增多,增加血栓形成可能性,因此,对本病脾切除应慎重。切脾指征有:①脾肿大或脾梗死引起的压迫和疼痛症状,患者难以忍受;②无法控制的溶血症状;③并发食道静脉曲张破裂大出血;④有脾亢表现,输血量日趋增多。

5.脾区照射 可减轻症状,但作用短暂。

6.化疗 细胞毒药物可以阻止造血祖细胞的异常增生和逆转骨髓纤维化,应尽早应用。苯丁酸氮芥、白消安、羟基脲等,都可获得一定疗效。

7.干扰素 干扰素α具对抗PDGF的作用从而抑制骨髓中成纤维细胞的增殖,减轻骨髓纤维化。常用剂量300万U,皮下注射, 1次/隔天,疗程不短于3~6个月。

8.骨化三醇(1,25-(OH2)-Vit D3;罗钙全) 可抑制巨核细胞增殖,并诱导髓细胞向单核及巨噬细胞转化,0.5~2.5mg/d,部分患者有效。

(二)预后

本病患者长短差异及大,自数周至20年以上不等,平均5~7年。自然病程平均5~7年。约28%最终演变为急性白血病。常见的死亡原因有感染(20%~60%),心脑血管并发症以及出血等。

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