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首页 > 疾病信息 > 老年人脊髓亚急性联合变性介绍

老年人脊髓亚急性联合变性疾病

疾病别名:
老年脊髓亚急性联合变性,老年人亚急性脊髓混合变性
就诊科室:
[内科] [神经内科]
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疾病介绍

脊髓亚急性联合变性(subacute degeneration of spinal cord)是由于维生素B12缺乏所引起的神经系统变性疾病,通常与恶性贫血一道发生。主要病变在脊髓后索和侧索,临床表现为深感觉障碍,感觉性共济失调及痉挛性瘫痪,并伴有周围性感觉障碍。有学者认为本病的损害并不限于脊髓,视神经及大脑半球也可发生。而且脊髓的损害也不仅限于后索和侧索的传导束系统,脊髓白质都可发生病变。

病因

老年人脊髓亚急性联合变性是由什么原因引起的?

(一)发病原因

脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of spinal cord)是由于维生素B12(Vit B12)缺乏所致的神经系统变性疾病。在老年人中多与恶性贫血伴发。常见病因为:Vit B12吸收障碍,如胃壁细胞分泌的内因子缺乏(自身免疫反应、萎缩性胃炎、胃大部切除术后等);小肠疾病(小肠吸收不良综合征、回肠切除等);饮食中摄入不足;药物妨碍吸收(新霉素等);运钴胺蛋白缺乏;寄生虫病等。

(二)发病机制

依赖Vit B12的甲硫氨酸合成参与神经髓鞘生成,故Vit B12缺乏能造成中枢及外周神经的髓鞘脱失和变性;Vit B12也影响类脂质代谢,类脂质代谢障碍可导致神经髓鞘肿胀、断裂,引起轴突变性;Vit B12是DNA和RNA合成时必需的辅酶。它的缺乏导致RNA合成不足,RNA是神经细胞胞质所需的核蛋白,它合成不足可致神经轴突变性,特别易累及长轴突的脊髓后索、侧索,而DNA合成不足,则影响骨髓和胃黏膜的细胞分裂而产生贫血和胃肠道症状。

症状

老年人脊髓亚急性联合变性有哪些表现及如何诊断?

本病多于中年后起病。亚急性或慢性发病,进行性发展。多数患者在神经系统症状出现前有疲乏、无力、腹泻、贫血等症状。神经系统主要有以下表现:

1.周围神经损害 最早出现。多表现为由下肢开始的足趾、手指末端对称性、持续性感觉异常:麻木、刺痛、发冷感、烧灼感。查体可检出手套样、袜套样感觉障碍及神经干压痛。

2.脊髓损害 主要累及后索和侧索。后索症状出现较早。表现为以下肢明显的深感觉障碍:位置觉、振动觉、运动觉减退或消失;感觉性共济失调:患者步态不稳,如踩棉花感,夜间尤重,指鼻试验、跟膝胫试验不稳,Romberg’s征阳性。随病变进展,出现双下肢无力,并累及侧索,损伤锥体束,引起肢体痉挛性瘫痪。临床体征由周围神经、后索、锥体束受损程度决定。如果病变以周围神经为主,则表现为肢体肌张力降低、腱反射减低、呈弛缓性瘫痪;如病变以锥体束为重,则表现为肢体强直、肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。疾病晚期可有括约肌功能障碍。

3.脑神经损害 除视神经受累外,其余脑神经不受影响。主要表现为视力受损、双侧性视野中心暗点、视野缩小、视神经萎缩等。可发生在疾病的早期或晚期,也可发生在患有恶性贫血而没有亚急性联合变性征象的病人中。

4.精神症状 由于治疗上的进步,精神症状现在很少见。但在维生素B12及肝精应用之前较常见。可表现为易激惹、淡漠、认知功能受损、反应迟钝、幻觉、定向力丧失、抑郁、记忆力减退乃至痴呆。

Vit B12浓度低于100pg/ml时,注射1次Vit B12,10天后如出现网织红细胞增多,则有助于临床诊断。

检查

老年人脊髓亚急性联合变性应该做哪些检查?

血清维生素 B12浓度低于100pg/ml(正常为140~900pg/ml)。

Sehilliry试验:口服放射性核素57Co标记的维生素 B12,测定其在尿粪中的含量,可发现Vit B12吸收缺陷。

注射组织胺行胃液分析时,有部分病人可发现胃酸缺乏。

部分病人可以出现视觉诱发电位、体感诱发电位的异常。

部分病人在核磁共振图像上可见脊髓后索T2相高信号改变,治疗后可消失。

部分病人周围血象及骨髓象可见巨细胞性高血红蛋白性贫血现象。

鉴别

老年人脊髓亚急性联合变性容易与哪些疾病混淆?

根据中年发生,亚急性或急性起病,进行性加重的贫血和脊髓后索、侧索、锥体束及周围神经损害的临床特点,结合有关实验室检查可诊断本病。本病早期需与以下疾病鉴别:

1.脊髓压迫征 多首先出现根痛,常自一侧开始,逐渐累及脊髓半侧,最终表现为脊髓全横贯损害的症状体征。腰椎穿刺可见椎管梗阻、脑脊液蛋白升高。CT、MRI可帮助鉴别。

2.多发性硬化 以缓解、复发交替为显著临床特点,无对称性周围神经损害表现,肌电图及诱发电位可帮助诊断。

3.脊髓痨 仅有后索及后根受损表现,不累及锥体束。Lhermitte’s征阳性。血清及脑脊液康华实验阳性。

4.周围神经病 可表现为对称性四肢远端感觉、运动、自主神经功能障碍,但不累及锥体束,无贫血及血清Vit B12缺乏的依据。

并发症

老年人脊髓亚急性联合变性可以并发哪些疾病?

并发贫血、瘫痪、视神经萎缩等。

预防

老年人脊髓亚急性联合变性应该如何预防?

若有明显神经系统症状者,不主张使用叶酸治疗。食用新鲜动物肝脏也有助于治疗。此外,理疗、针灸、体疗均有助于改善症状。

治疗

老年人脊髓亚急性联合变性治疗前的注意事项

(一)治疗

本病如不经过治疗常在数年内死亡。但是如果在发病后2~3个月内积极治疗可望完全恢复。所以应争取早期诊断和治疗。一旦确诊,应立即给予大剂量维生素B12治疗。一般使用维生素 B12 200~500μg每天肌内注射1次,连续2周,以后改为200μg/次,每周1次,症状好转后改为维持量,每3~4周50μg,以防复发。维生素C与维生素12合用可提高疗效。在开始2个月内,当红细胞计数逐步增长时,应该辅以铁剂:硫酸亚铁片0.3~0.6g,3次/d;或10%枸橼酸铁胺溶液口服,每次10ml,3次/d;亦可用右旋糖酐铁注射剂,每次50~100mg肌内注射,隔1~3天注射1次。过去认为叶酸可加重神经系统症状,禁忌使用。现在多数学者认为,对于恶性贫血的患者,可将叶酸与维生素B12合用,叶酸剂量为5~10mg口服,3次/d。

(二)预后

本病如不经治疗常在数年内进到死亡,发病后2~3个月积极治疗却常可获和完全恢复。因此早期诊断及时治疗是决定本病预后的关键。

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