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颅内静脉窦血栓疾病

就诊科室:
[神经内科] [内科]
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疾病介绍

颅内静脉窦血栓是一组由多种病因所致的脑静脉系统的血管病,因发生部位、病因不同而临床症状各异。依据病因可分为原发性和继发性两类,原发者病因不明,继发性原因与易感状有关,如外伤、肿瘤、产褥期,脱水及营养不良(消耗性血栓形成),感染(如中耳炎、乳突炎、鼻窦炎)以及凝血病、白血病和白塞病等。由于各种因素造成血管壁损伤、血流状态改变、凝血机制异常导致血栓形成而发病。

病因

  为了更好地理解CVST的临床症状和体征,首先应该区分两种不同的病理生理机制。即脑静脉血栓——由静脉梗阻所产生的局灶性症状;脑静脉窦血栓——由静脉窦血栓导致颅内高压。在大多数患者中,这两种病理生理过程常同时存在。脑静脉的闭塞产生局部脑水肿和静脉型梗死。病理检查可发现扩大、肿胀的静脉,水肿(包括细胞毒性水肿和血管源性水肿),缺血性神经元损害和点状出血。而后者可融合成大的血肿被CT检测到。横窦乙状窦血栓形成可导致静脉压升高,从而影响了脑脊液的吸收而产生颅内高压。因为影响的是脑脊液循环的最后通路,蛛网膜下腔和脑室之间没有压力梯度,所以脑室并不扩张,也不会导致所有的患者都出现脑积水。

症状

颅内静脉窦血栓的临床表现多样,与血栓形成的部位、严重程度和发生速度有关,常有头痛、呕吐等颅内压增高症状,头痛多严重而持续,呕吐多为喷射性,可有抽搐和局限性神经系统缺损症状,意识障碍常见,或表情呆滞、反应迟钝,或意识模糊、嗜睡,或为昏迷。
颅内静脉窦血栓应重视脱水降颅压、控制抽搐、应用光谱抗生素抗感染、调整血压、维持水电解质和酸碱平衡等一般治疗,特殊治疗包括抗凝、溶栓和抗血小板聚集等,虽然脑静脉窦血栓形成易出现出血性脑梗死或脑出血,但临床研究显示,抗凝治疗及溶栓治疗均可显著提高血栓形成静脉或静脉窦的血管再通率和改善临床预后,但由于肝素、华法林和溶栓药均有颅内、外出血的危险性,应严格选择病例,密切观察病情,病进行必要的实验室监测。

检查

MRI及磁共振血管造影,螺旋CT静脉造影,脑脊液检查:检查常规、生化及颅内压数值。

鉴别

1.病史多为急性或亚急性发病,少数起病缓慢。炎性者病前有颜面、眼部、口腔、咽喉、副鼻窦、中耳、乳突或颅内感染史;非炎性者病前有全身衰竭、脱水、产褥期、心肌梗塞、血液病、高热或颅脑外伤、脑瘤等病史。

2.神经症状因受累静脉窦的部位、范围、血栓形成的程度、速度以及侧枝循环建立情况的不同而异。老年人症状多较轻,可造成诊断困难。一般多有以下表现:

⑴颅内压增高。

⑵邻近栓塞静脉窦的头皮、颜面肿胀,静脉怒张迂曲;海绵窦血栓则更有眼睑、结膜肿胀充血和眼球窦出(非搏动性且无血管杂音,可与海绵窦内动脉瘤和动静脉瘘鉴别),且可通过环窦而使对侧海绵窦出现相同症状。

⑶除横窦、窦汇和上矢状窦中段不全闭塞外,脑部因水肿、继发的出血性梗塞或出血、血肿而呈现各种限局症状。①上矢状窦血栓。以下肢或近端为重的肢体瘫痪(双下肢瘫、偏瘫、三肢或四肢瘫)、限局性癫痫、双眼同向偏斜、皮质觉障碍、精神症状和一过性尿潴留等。②海绵窦血栓。因动眼神经和三叉神经Ⅰ、Ⅱ支受累,眼球活动受限或固定,颜面疼痛和角膜反射消失。③乙状窦血栓。岩窦受累时三叉和外展神经麻痹;血栓扩及颈静脉时,舌咽、迷走和副神经受累。④直窦血栓。出现去大脑性强直和不自主运动。

3.炎性者可伴发败血症,久病或症状严重者又可继发脑膜-脑炎而出现精神错乱、谵妄或昏迷。

4.脑脊液压力增高,炎性者尚有炎性改变。横窦或乙状窦血栓时,Tobey-Ayer征阳性。可有陈旧或新鲜出血。

5.放射线检查

①外伤所致者头颅平片可见静脉窦附近有骨折或横越其上的骨折线。②双侧脑血管造影可发现静脉期病窦不显影或部分显影,但时间延长,并可有附近静脉和静脉窦的迂曲、扩张和异常吻合。③头颅CT可见梗塞静脉窦分布区内脑回显影增强,病窦两侧有出血性软化灶。

6.核素扫描可见脑软化灶处核素浓集,可持续数月。

7.预后不一,因受累的静脉窦和病因不同而异,也和血栓的范围、程度和形成速度、脑实质受 损程度以及侧枝循环建立情况有关。

并发症

  头痛,局灶性神经功能缺损、癫痫发作意识障碍视盘水肿等

预防

1.降低颅内压,控制脑水肿可用脱水剂、利尿剂和激素等,并控制出入量。同时可使用低分子左旋糖酐和血管扩张剂。颅内高压危及视力及生命时可行减压手术。

2.治疗原发病

对炎性者特别已有脑膜-脑炎症状者,应针对致病菌使用大剂量抗生素,如青霉素2000万U/日,静滴,或氨苄青霉素12g/日,分4次肌注或2次静滴。还可同时椎管内注射庆大霉素5mg,1次/12小时或杆菌肽5000U,1次/日。病原菌不明者可加用氯霉素静滴2次/日。以上用药至少两周,热退或症状缓解后仍需用药一个月以上。对外伤所致并发血肿者可行手术清除。

3.对确无脑梗塞者,也可使用一些低于有效剂量的肝素,同时口服潘生丁或阿斯匹林等,以防止血栓的扩展。

4.对症治疗

如控制癫痫、维持营养及水电解质平衡、控制兴奋躁动等。

治疗

  静脉窦血栓在年轻人群中发生率不高,尤其是出血性的静脉窦血栓更是少见,一般情况下难以判断,很容易误诊误治,颅内出血后止血治疗只会加重病情,所以不明原因的出血,伴有难以解释的颅内压增高,想到静脉窦血栓,急诊全脑血管造影,做好术中动脉溶栓的准备,术后抗凝治疗,同时监测出凝血时间,防止颅内出血和再次血栓形成。本例患者的成功救治,得益于早期的判断和及时的脑血管造影、动脉溶栓,以及术后的细心处理,预防各种并发症,才会在不到2周的时间内得以完全康复。没有留下任何后遗症。

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