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颅裂疾病

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疾病介绍


  颅裂是指颅骨的先天性缺损;多发生于头颅的枕部,鼻根部和前颅窝底部较少见。颅裂又可分隐性和显性两类,前者只有简单的颅骨缺失,无隆起包块;后者则有隆起囊性包块,故也称囊性颅裂,据包块的内容物又可分:(1)脑膜膨出;(2)脑膨出;(3)脑膜脑膨出;(4)脑囊状膨出;(5)脑膜脑囊状膨出。本病发病率无地区及男女差别,但较脊柱裂少,主要为手术治疗。隐性颅裂和显性颅裂中的脑膜膨出、脑膨出,预后较好,其余均差。


病因

目前暂无相关资料

症状

  1.隐性颅裂无局部和神经症状,多因其他原因作头颅X线照片时才发现颅骨缺损。

  2.显性颅裂(也称囊性颅裂):在出生时即可发现枕部中线或鼻根部囊性膨出物,表面可有皮肤或薄膜样结构覆盖。如见膨出物有搏动或婴儿哭闹时张力增加,则表示其与颅内相通。单纯脑膜膨出者透光试验阳性。有脑膜脑膨出者,可见有脑组织的阴影,并且智力低下。

  3.发生在枕部脑膜膨出者,可有视力障碍,发生在鼻根部的膨出者,可出现颜面畸形:鼻根部增阔隆起,而眼被挤向两侧,使眶距增宽。

检查

  单纯的脑膜膨出未合并其他脑畸形者,可无神经系统症状,智力发育也不受影响。颅裂的诊断X线摄片显示有颅骨缺损,即可诊断为囊性颅裂。CT检查能清楚地显示颅裂的部位、大小、膨出的内容以及是否合并脑发育不全、脑积水等。MRI检查可更清晰地显示脑部畸形和膨出物的各种内容。

鉴别

  诊断依据

  1.鼻根部或枕部的膨出物有搏动,哭闹时张力增加或扩大。

  2.头颅X线照片示颅骨中线上有圆形或椭圆形颅骨缺损。

  3.头颅计算机体层摄影或头颅MRI示颅骨中线上局限性颅骨缺损。膨出物内可见与颅内相通的脑脊液或脑组织。

并发症

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预防

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治疗

  治疗原则

  1.隐性颅裂无需手术治疗。

  2.囊性颅裂主要靠手术修补治疗。膨出物表面为薄膜样结构,并有破溃趋势者,则须及早紧急手术以防脑膜炎。若为完整皮肤,则可在患儿生后半年到1年间修补手术。

  3.若合并脑积水,可先治疗脑积水。

  4.预防感染、对症等治疗。

  用药原则

  1.预防感染、对症治疗及营养神经治疗。

  2.病情较重、体弱食少伴贫血者。可适当输血、人体白蛋白等加强支持疗法。

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