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卵巢支持-间质细胞瘤疾病

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疾病介绍

卵巢支持-间质细胞瘤是少见的肿瘤。形态学显示其是一种向睾丸组织分化的卵巢性索间质肿瘤,瘤细胞类似睾丸的间质细胞(Leydig cell)、支持细胞(Sertoli cell)的形态及生长方式,反映了睾丸组织的不同发育时期,并以不同比例、不同分化程度混合构成肿瘤。

病因

卵巢支持-间质细胞瘤是由什么原因引起的?


(一)发病原因


有学者认为此类病人常伴性染色体异常:大约3/4的肿瘤产生雄激素,临床出现去女性化、男性化的系列症状。尚有少数人可以无内分泌变化或呈女性化功能。


(二)发病机制


1.支持细胞瘤


(1)大体检查:单侧,圆形或卵圆形,表面光滑,实性,直径0.8~28cm,多数体积较小,常限于卵巢内。切面黄色或黄白色,鱼肉状,部分可见囊腔。肿瘤较大时可见坏死灶。


(2)显微镜下检查:


①瘤细胞特征:瘤细胞立方、柱状或圆形;胞质透明、颗粒或空泡状,含脂滴或充满脂质;细胞核球形或卵圆形,位于呈管状排列细胞的基底部。


②肿瘤细胞组织排列特征:支持细胞瘤的镜下特点为管状排列结构。空心腺管为形态一致的圆形或卵圆形管状结构,被覆单层立方或低柱状瘤细胞,胞质透明,核位于基底部。瘤细胞的胞质有时会脱落于管腔内,形成微丝样结构。实心腺管为长形,瘤细胞不似空心腺管沿基底膜整齐排列,不规则,有时弥散。复杂腺管的形态不一致,或腺腔极少,呈簇状分布。


2.间质细胞瘤


(1)大体检查:肿瘤直径多数小于5cm,多为单侧,无包膜,与周围卵巢组织界限清楚。实性,质软。切面棕黄、橙或黄色,呈鱼肉状,可有出血斑。肿瘤结节或位于卵巢系膜内的卵巢门部,或位于卵巢髓质区内。但肿瘤较大时,难以区分上述位置。纯间质细胞瘤多数由卵巢门细胞发生,少数由卵巢间质发生。


(2)显微镜下检查:瘤细胞圆形或多角形,大小一致。细胞核大,位于中央,染色质稀疏,可有1个或多个嗜碱性核仁。胞质丰富,嗜酸性颗粒状或空泡状,常常在胞质中见到棕色脂色素。有些瘤细胞的泡浆内、细胞核内可找到长形的、大小不一的Reinke结晶。此种结晶分布不均匀,且不是所有的细胞中均可找到。


瘤细胞的排列一般紧密,呈巢状、片状或条索状。有的区域核相对集中,形成一片无核的胞质区。间质内血管丰富。间质可出现水肿、黏液变性或玻璃样变。


3.支持间质细胞瘤


(1)大体检查:肿瘤大小差异极大,直径多在6~17cm,平均10cm左右。绝大多数肿瘤为单侧,表面光滑,多为实性。伴有异源成分或网状结构,肿瘤多为囊性。切面灰白、黄或黄棕色,可有囊腔。肿瘤分化差时可见出血、坏死灶。


(2)显微镜下检查(图1):






①高分化:肿瘤由被覆支持细胞的管状结构组成,管间纤维结缔组织中有散在或成簇的间质细胞,Reinke结晶不易找到。


②中分化:管状结构被小叶结构替代,支持细胞排列成小梁状、弥漫状和条索状,偶见空心或实心腺管。疏松的结缔组织间质内有大量间质细胞。


③低分化:肿瘤由密集成群的梭形细胞组成,瘤细胞排列成宽阔的细胞柱,相互交叉吻合,其形态似未分化的性腺。偶见分化差的小管或不规则上皮条索。间质细胞少量成簇分布。


④网状亚型:大多数是在中、低分化的支持间质细胞瘤结构中,含有多少不等的类似睾丸网的结构,网状结构占肿瘤小部分,或较大甚至全部均为此种结构。网状区由长形不规则小管或裂隙构成,或呈扩张,或呈囊腔,内含嗜酸性物质,似甲状腺滤泡。囊壁可见乳头状突起,乳头短,有玻璃样变的核心,少数乳头似息肉状或有复杂分支,似卵巢浆液性乳头状瘤。间质常有玻璃样变。


⑤伴异源成分:镜下特点为肿瘤由不同分化程度的支持间质细胞瘤成分加上异源成分组成。最常见的异源成分为胃肠型黏液上皮,可形成腺管或囊,上皮内有嗜银细胞和亲银细胞。黏液上皮一般为良性,偶可有交界性或恶性。还有少数支持间质细胞瘤内含异源成分横纹肌或软骨,但是异源性横纹肌或软骨常常是不成熟的。

症状

卵巢支持-间质细胞瘤有哪些表现及如何诊断?


1.支持细胞瘤


(1)内分泌变化:大多数(90%左右)支持细胞瘤有内分泌功能。主要表现为雌激素的功能,占70%左右,青春期前患者可有性早熟症状;育龄期妇女出现月经过多、不规则出血;老年妇女出现绝经后出血等临床症状,子宫内膜亦会发生增生性病理变化。另外有20%左右的患者有男性化表现。还有个案报道肿瘤可分泌孕酮、醛固酮、肾素等。


(2)盆腔包块:由于肿瘤的大小差异很大,为0.8~28cm,所以小的肿瘤难以触及包块。中等大小或较大的肿瘤可以在附件区触及实性包块,大多数表面光滑,可以活动。肿瘤大时可以出现腹胀、不适等压迫症状。


(3)Peutz-Jeghers综合征:Ferry等(1994)报道2例支持细胞瘤患者合并有遗传性黑斑息肉综合征,这在以往的文献中尚未见报道。


2.间质细胞瘤


(1)盆腔症状:虽然肿瘤直径为1~15cm,但是绝大多数小于5cm,平均直径2.4cm。临床盆腔检查难以发现,有时甚至B超检查亦可能未被查出,所以一般不出现包块、腹胀、不适等盆腔压迫症状。Wysocka等(1999)报道1例重达3200g,来自雄激素不敏感综合征患者的左侧性腺。


(2)内分泌变化:大多数患者会出现内分泌紊乱症状,大约80%表现为男性化,10%为雌激素影响表现,其余为无功能或雌、雄激素均有升高。还有个别患者出现高血压、糖尿病、皮质醇增多症状。


①男性化表现:未行经的少女表现为身材短、肌肉发达、多毛、阴毛男性分布、阴蒂肥大等纯男性变化。育龄妇女则表现为去女性化,如月经少、闭经、乳房萎缩、面部多毛、阴蒂肥大等。绝经后妇女因子宫、乳房萎缩及绝经等均为正常生理变化,难以与肿瘤的内分泌影响相区分。但若伴有阴蒂肥大、面部多毛、声音低哑等症状,则应考虑肿瘤内分泌影响时可能。


②雌激素影响表现:子宫内膜受肿瘤分泌的雌激素刺激可以发生增生性病变,癌变者亦有报道。临床上主要表现为月经过多或绝经后出血。


③雌、雄激素影响表现:非常罕见,临床上可以出现轻度男性化表现伴有阴道不规则出血。


④妊娠合并支持细胞瘤:由于肿瘤所致的内分泌紊乱,一般不易妊娠。到目前为止,国外文献仅有个案报道。Horny等(1995)报道1例妊娠合并支持细胞瘤患者临床出现男性化症状,血睾酮水平明显升高。剖宫产分娩一活女婴,同时切除右侧卵巢直径12cm的肿瘤。术后20个月一直随诊,无复发迹象。


3.支持间质细胞瘤


(1)腹部症状:支持间质细胞瘤的大小差别很大,平均直径10cm左右。腹部肿块的发生率远较支持细胞瘤高,达32%~46%。报道少数肿瘤可以发生扭转或破裂,出现腹痛症状。肿瘤直径小于5cm,临床一般无腹部症状,检查时亦容易被忽略,往往于偶然或剖腹探查时才被发现。


(2)内分泌变化:由于肿瘤细胞分泌雄激素的功能,多数患者体内激素水平检测均有变化,最明显的变化是血清中睾酮及雄烯二酮浓度明显升高。由于雄激素的影响,临床上25%~77%的患者会出现一系列去女性化及男性化症状。性成熟期前发病,会出现异性性早熟。性成熟期后,首先会出现月经稀少、闭经、乳房萎缩等去女性化表现,随即逐渐出现多毛、声音低哑、痤疮、喉结、阴蒂肥大等一系列男性化症状。


在高、中分化支持-间质细胞瘤患者中,由于肿瘤细胞除含较高的睾酮外,亦含有一定量的雌二醇,少数有雌激素分泌现象,临床表现为子宫异常出血。在同时有子宫内膜病理检查的病例中,子宫内膜出现息肉、囊性增生、高分化腺癌等多种雌激素刺激的病理变化。


以上内分泌表现,患者血浆中激素水平检测均可有明显变化。Sainz等(1994)报道了类似的结果,在低分化支持间质细胞瘤患者腹水中亦可检测出。这无疑对患者的内分泌激素检测又提供了新的手段和方法。


(3)血清AFP的变化:在以往的文献中尚未有报道。Hammad等(1995)报道1例17岁支持间质细胞瘤患者,术前检测发现血清AFP升高。病理检查发现肿瘤间质中有成簇的肝样细胞,免疫组化研究证实了AFP来自肝样细胞,术后AFP恢复正常。目前术后8个月,正在随诊中。在支持间质细胞瘤中,临床出现AFP的确切意义尚有待进一步收集、观察。


(4)支持间质细胞瘤分类:


①高分化:肿瘤由支持细胞瘤型和间质细胞瘤型两种细胞成分组成。


②中分化:肿瘤主要由未成熟的支持细胞组成,疏松结缔组织内有大量间质细胞。肿瘤细胞产生雄激素,临床有男性化表现。


③低分化:又称肉瘤样型,肿瘤细胞有中至重度异型性,核分裂象较多。临床有明显的男性化。


④网状亚型:此类肿瘤的组织学特点,是在中、低分化的支持间质细胞瘤组织内含有多少不等的类似睾丸网的结构。


⑤伴异源性成分:系指肿瘤由支持间质细胞瘤成分及异源性成分两者组成。异源性成分常见的为胃肠型黏液上皮,一般为良性,偶为交界性或恶性,还有横纹肌或软骨成分。


1.支持细胞瘤基本属良性肿瘤根据临床表现、体征和实验室检查可以做出诊断。


2.间质细胞瘤常常因体积小,而临床检查不能发现。当绝经期妇女出现临床内分泌紊乱症状、血清睾酮浓度明显升高时,应考虑可能存在卵巢间质细胞瘤,以剖腹探查为宜。


3.支持-间质细胞瘤是少见的肿瘤。当肿瘤小、临床内分泌症状不明显时,难以确诊。若肿瘤直径超过5cm、患者有较明显的去女性化或男性化症状、血中睾酮明显升高时,诊断时应考虑此种肿瘤的存在。

检查


卵巢支持-间质细胞瘤应该做哪些检查?


宫腔镜检查、腹腔镜检查、肿瘤标志物检查。


组织病理检查。


鉴别

卵巢支持-间质细胞瘤容易与哪些疾病混淆?


临床上很难将支持间质细胞瘤与支持细胞瘤或间质细胞瘤鉴别,准确的诊断仍要病理检查后才能肯定。


并发症

卵巢支持-间质细胞瘤可以并发哪些疾病?


肿瘤出血坏死并发急腹症。曾有12个月龄女婴的卵巢支持间质细胞肿瘤伴性早熟的报道。


预防


卵巢支持-间质细胞瘤应该如何预防?


卵巢支持-间质细胞瘤是少见的肿瘤,占卵巢肿瘤的0.2%~0.5%。肿瘤的平均发病年龄为28 岁。5%在青春期前发生,10%在45 岁以后发生。Choong等(2002)报道12 个月龄女婴的卵巢支持-间质细胞瘤伴性早熟。


1.支持细胞瘤(Sertoli cell tumor) 十分罕见,国内外文献多为零星个案报道。发病年龄2~79 岁,平均年龄27 岁。


2.间质细胞瘤(Leydig cell tumor) 发病年龄为4~84 岁,平均发病年龄61 岁,多见于绝经期妇女。但是20~30 岁亦为好发年龄组。


3.支持-间质细胞瘤 年龄范围2~84 岁,平均年龄25 岁。高分化组平均年龄36 岁,中分化组平均年龄25 岁,低分化组平均年龄24 岁,网状亚型组平均年龄17 岁,伴异源成分组平均年龄23 岁。


预后:


1.支持细胞瘤 绝大多数预后良好。目前仅有2例支持细胞瘤死亡的报道,其特点为:肿瘤体积大,有出血、坏死,瘤细胞分化差,核分裂多达24/10HPFs。


2.卵巢间质细胞瘤 绝大多数为良性肿瘤,手术切除后预后良好。术后患者内分泌异常症状迅速消退,但男性化症状往往消退不完全。


间质细胞瘤亦有死亡的个案报道。有的报道肿瘤有广泛转移,有的报道瘤细胞分化差,核分裂多。应引起医师的注意和及时性警惕。


3.高分化支持-间质细胞瘤的预后好。其他类型肿瘤的预后与肿瘤的临床分期、分化有密切关系。中分化、低分化组均有肿瘤多发、转移、死亡的报告。网状亚型预后差。伴异源成分的肿瘤含黏液上皮,预后稍好,Fox(1992)报道31例中死亡2例,而含间叶异源成分患者的预后差,与卵巢肉瘤的预后相似,Hoskins等(1992)报道10例患者,其中8例在初治后5~7个月死亡。


治疗

中医治疗方法   

偏方:(以下内容仅供参考,星系需要咨询医生)   

1. 内服煎剂:益母草 夏枯草 泽兰叶 乌药 菟丝子 龙骨 石韦 半枝莲 天葵子 金银花 莲子心 川楝子 沙参 桂枝 竹茹 山甲珠 龟板 鳖甲 阿胶等。白带多加茯苓 白术 海螵蛸 藕节;赤白带加海螵蛸 茜草 土茯苓 山栀子;纳差腹胀加山楂 神曲 麦芽;恶心呕吐加竹茹 陈皮 黄连 苏叶 砂仁;白细胞减少加山茱萸 补骨脂 仙茅 何首乌 淫羊霍;或人参 女贞子 麦门冬 旱莲草 丹皮;或天花粉 肉桂 甘草;血小板减少加生地 仙鹤草 枸杞子 肉苁蓉;恶心加半夏 黄芩 生姜;以上方剂每日1剂水煎服,30剂为一疗程。   

2. 内服散剂:九节菖蒲 芦荟 西洋参 珍珠 海马 蜈蚣 冬虫夏草。传统中药炮制后研细末,每日服3次,每次1~2克。如吞服粉剂有困难者,可将药粉装入胶囊,每胶囊装0.5克,每次服2~4粒。   

3. 外用敷剂:天麻 秦艽 元胡 吴茱萸 柴胡 姜黄 羚羊角 全蝎 蜈蚣 冰片等。水煎,局部湿敷,每次20~30分钟,每日1至3次。   

4.外用擦剂:干蟾皮 防己 元胡 血竭 乳香 没药 冰片 牛黄等。精制成外用剂,用于疼痛显著者局部涂敷。每日2~3次。

卵巢支持-间质细胞瘤西医治疗方法   

手术治疗:   

1.支持细胞瘤 基本属良性肿瘤。对年轻患者、经剖探对侧卵巢盆腔无转移、确属Ⅰa期患者,可行患侧附件切除。对年长、无生育要求者,应行全子宫双附件切除。若术中发现已有转移应行细胞减灭术,术后辅以化疗、放疗。Kriplani等(2001)亦报道了腹腔镜手术成功的病例。

2.间质细胞瘤

①年轻患者经手术中仔细探查,证实肿瘤仅累及一侧卵巢,可行患侧附件切除术。

②中老年妇女以全子宫双附件切除为宜。

③对已有转移或复发者应做广泛彻底手术,术后可化疗、放疗。   

3.支持间质细胞瘤

①高分化支持间质细胞瘤:是良性肿瘤,治疗原则是行患侧附件切除。

②其他类型支持间质细胞瘤:对年轻未育妇女,经术中仔细探查,临床分期为Ⅰ期,可行患侧附件切除,术后随诊。对中老年、无生育要求的妇女,行全子宫双附件切除术。

手术中发现有肿瘤播散、转移或复发的病人,应行肿瘤细胞减灭术,术后化疗或放疗。

术前准备:   

1.一般性术前检查和准备同其他手术:如血尿常规、出凝血时间、血小板、心、肝、肺、肾等脏器功能的检查。   

2.全面的胃肠检查:包括钡餐、钡剂灌肠检查,以除外原发于消化道的卵巢转移瘤。   

3.泌尿系统检查:如静脉肾盂造影等,以了解输尿管、膀胱是否遭到肿瘤侵犯。   

4.超声波或CT检查:了解肝、胆、脾有无占位性病变。



5.肿瘤标记物检查:CA125、CEA、AFP、HCG等以初步判断卵巢肿瘤的组织类型。

6.阴道及肠道准备:阴道擦洗3天,术前半流质2天,流质1天,术前3天口服灭滴灵。   

7.充分配血。   

8.纠正术前各种并发症如高血压、心脏病等。


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