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卵巢两性母细胞瘤疾病

疾病别名:
卵巢两性胚细胞瘤
就诊科室:
[妇科] [妇产科] [肿瘤科]
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疾病介绍

两性母细胞瘤(gynandroblastoma)是卵巢良性肿瘤。至今国内外仅有数十例个案报道。虽然在病理形态方面有比较明确的诊断标准,但因其数量太少,对此瘤的生物学行为尚不十分清楚。

病因

卵巢两性母细胞瘤是由什么原因引起的?


(一)发病原因


卵巢两性母细胞瘤的病因尚不明了。


(二)发病机制


1.大体检查 大多为单侧,直径6~20cm,大多在6cm以下。卵圆形,有或无包膜,表面光滑。切面灰黄、灰粉或棕色,多为实性,亦可有多房或囊性。


2.显微镜下检查 肿瘤含有支持细胞、间质细胞以及结构清楚的含Call-Exner小体的颗粒细胞、泡膜细胞。这些性索间质成分在肿瘤中相互混杂,而不是相互独立的成分。

症状

卵巢两性母细胞瘤有哪些表现及如何诊断?


1.盆腔包块 两性母细胞瘤多发生于单侧卵巢,平均直径6cm以下,通过仔细的盆腔检查及B超等辅助检查,大多数附件区实性占位性病变可以被发现。但是McCluggage等(1996)报道的一例肿瘤重1490g,体积达21cm×14cm×10cm。


2.内分泌变化 由于肿瘤由颗粒-泡膜成分和支持-间质成分组成,瘤细胞可以分泌雌激素,亦可以分泌雄激素,因此临床上出现内分泌变化的多种表现。


(1)雌激素影响:可以出现月经过多、绝经后出血等临床症状,以及子宫增大、子宫内膜增生性病理改变。


(2)雄激素影响:闭经、乳腺萎缩、多毛、声音低哑、阴蒂肥大等男性化症状,会在部分患者出现。


(3)亦有男、女性症状均存在或先后出现症状者。


由于肿瘤十分罕见,临床上出现的内分泌紊乱症状较难以与其他类型的卵巢性索间质肿瘤加以鉴别,术前诊断十分困难。


病理诊断的要点是:肿瘤组织内必须同时含有支持间质细胞成分和颗粒-泡膜细胞成分时,才能被确诊。其中的颗粒细胞成分主要为成人型颗粒细胞瘤,鲜为幼年型颗粒细胞瘤。McCluggage曾报道的1例不仅体积大,在肿瘤构成上突出的为幼年型颗粒细胞瘤成分,还有异源性肠上皮腺体,这在以往的文献中是未被报道的。


血清中抑制素(inhibin)及MIC2抗体的出现,均可提示成人型或幼年型颗粒细胞瘤的存在,对术前分析、诊断或许是有益的启示。

检查


卵巢两性母细胞瘤应该做哪些检查?


激素水平检查、腹腔镜检查。


组织病理学检查。


鉴别

卵巢两性母细胞瘤容易与哪些疾病混淆?


应与卵巢性索间质肿瘤中其他类型肿瘤相鉴别。


并发症

卵巢两性母细胞瘤可以并发哪些疾病?


过大肿瘤可并发蒂扭转。


预防


卵巢两性母细胞瘤应该如何预防?


在中国卵巢肿瘤中,常见的为上皮性肿瘤及生殖细胞肿瘤类成熟囊性畸胎瘤,细胞瘤相对远较上述肿瘤少见国外文献报道细胞瘤占卵巢肿瘤的0.8%~9%,占卵巢恶性肿瘤的5%~10%;中国学者报道,细胞瘤占全部卵巢肿瘤的1.44%~1.5%,占卵巢恶性肿瘤的4.3%~7.77%。


成人型细胞瘤大约5%发生于初潮前,30%左右发生于育龄妇女,其余大部分发生于绝经后妇女。


幼年型细胞瘤大约44%发生在出生后至10岁以下,34%发生在10~19岁,19%发生在20~29岁,绝大多数发生在30岁以前。曾有报道12个月女婴发现卵巢幼年型细胞瘤。


预后:卵巢两性母细胞瘤有早期(幼年型)或晚期(成人型)复发的可能。


治疗


术前准备:  

1、纠正术前各种并发症。  

2、.阴道及肠道准备:  

阴道擦洗3天。  

术前半流质2天,流质1天,术前3天口服灭滴灵。  

3、肿瘤标记物检查:CA125、CEA、AFP、HCG等。  

4、肝、胆、脾等进行超声波或CT检查,了解有无占位性病变。  

5、进行静脉肾盂造影等泌尿系统检查。  

6、钡餐、钡剂灌肠等全面的胃肠检查,观察是否有卵巢转移瘤。  

7、一般性术前检查。  

如血尿常规、出凝血时间、血小板,心、肝、肺、肾等脏器功能的检查。  

8、充分配血。

中医治疗方法   

一.验方:  

甘草1.5钱,木香、砂仁壳各2钱,郁金、枳壳、白术、灵脂、紫胡、红花、茯苓、鸡内金、杭芍各3钱,鳖甲5钱,丹参、生牡蛎各1两,水煎服。  

二.偏方:  

1.明雄黄30g。  

研细末,分三次服用。  

2.大癞蛤蟆皮焙干分15份,小者分10份。  

每次1包内服,每日3次,脾区用癞蛤蟆皮贴敷。  

3.天麻 秦艽 元胡 吴茱萸 柴胡 姜黄 羚羊角 全蝎 蜈蚣 冰片等。  

水煎,局部湿敷,每次20~30分钟,每日1至3次。  

4.山慈菇、仙灵脾、鹿角各9克,三棱、枸杞子、党参各10克,茯苓12克,丹参、菊花、夏枯草、石菖蒲、莪术、半枝莲、益母草各15克。  

水煎服,每日1剂。  

5.九节菖蒲 芦荟 西洋参 珍珠 海马 蜈蚣 冬虫夏草。  

研细末,每日服3次,每次1~2克。  

吞服粉剂有困难者:将药粉装入胶囊,每胶囊装0.5克,每次服2~4粒。  

6.益母草 夏枯草 泽兰叶 乌药 菟丝子 龙骨 石韦 半枝莲 天葵子 金银花 莲子心 川楝子 沙参 桂枝 竹茹 山甲珠 龟板 鳖甲 阿胶等。  

(1)加减:  

恶心加:半夏 黄芩 生姜。  

纳差腹胀:加山楂 神曲 麦芽。  

白带多:加茯苓 白术 海螵蛸 藕节。  

赤白带:加海螵蛸 茜草 土茯苓 山栀子。  

恶心呕吐:加竹茹 陈皮 黄连 苏叶 砂仁。  

血小板减少:加生地 仙鹤草 枸杞子 肉苁蓉。  

白细胞减少:加A.山茱萸 补骨脂 仙茅 何首乌 淫羊霍。B.人参 女贞子 麦门冬 旱莲草 丹皮。C.天花粉 肉桂 甘草。  

(2)用法:每日1剂水煎服,30剂为一疗程。

西医治疗方法   

手术治疗:根据患者年龄、生育状况分别采用患侧附件切除、患侧附件及子宫切除、双侧附件及子宫切除等不同的手术方式。

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