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卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤疾病

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疾病介绍

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤是一种非常少见的、与一般通常的性腺母细胞瘤不同的良性肿瘤。首次由Masson(1921)描述并于1923年命名为卵黄管上皮瘤(epithelima pflugeriens)。Hughesdon和Kumarasamg(1970)提出混合性生殖细胞肿瘤(mixed germ cell tumor)。Mostofi Sobin(1977)、Sermant等(1970)提出非典型的性母细胞瘤(atypical gonadoblastoma)。1972年Telerman首次将本瘤更名为混合性生殖细胞-性索间质肿瘤,以此与性腺母细胞瘤区别。此命名沿用至今。

病因

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤是由什么原因引起的?

  (一)发病原因

  卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤认为是卵黄管来源的良性肿瘤。有学者提出:

  1.发生于原始生殖细胞与腔体上皮细胞 卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤由生殖细胞及性索间质细胞组成,从卵黄囊衍化而来,原始生殖细胞具有多向分化的潜能,向胚体内分化则形成畸胎瘤成分,向胚体外分化则形成内胚窦瘤及绒癌成分。另一类支持细胞及粒层细胞则属于性索间质成分,来源于腔体成分,但又有学者提出来源于中肾管。

  2.单独生殖细胞发生 卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤可单独来源于生殖细胞,向胚体内和胚体外分化,也可分化及移行为性索间质成分的前身。

  (二)发病机制

  1.大体形态 多数肿瘤有完整包膜,表面光滑,呈圆、卵圆、分叶状或不规则的结节等,肿瘤直径为2.5~30cm(平均12cm),重量100~1050g(平均540g),肿瘤均为单侧。

  切面呈灰白或淡黄色,实性鱼肉状,质脆伴有大小不等的囊腔,内含透明或乳白色液体,囊壁光滑,偶见坏死灶,一般缺乏钙化。

  2.显微镜检查 卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤由生殖细胞和性索间质细胞混合组成。Talerman(1987)将其排列方式归纳为以下3种类型:

  (1)瘤细胞呈长而狭的索状分支或小梁状,部分伸展成宽柱状,由大而圆的生殖细胞聚集成簇状,周边围以程度不等的致密及水肿结缔组织,上述结构内充满性索间质细胞与单个或成堆生殖细胞,部分区域呈现小的、圆的嗜酸性透明Call-Exner样小体结构,颇似性腺母细胞瘤的组织形态,但缺乏钙化球及退化。

  2.瘤细胞呈管型但无腔隙,周边围绕纤细的结缔组织网,部分区域管型不清楚,肿瘤细胞由一小簇或大而圆或卵圆形的细胞构成实心瘤巢,周边围绕结缔组织。

  3.单个或聚集的生殖细胞分散于丰富的性索间质细胞成分内。虽然这两种细胞成分的比例变化不同,但仍以性索间质细胞占优势。

  上述3种类型常混合存在,但往往以其中一种类型占优势。瘤细胞部分区域以生殖细胞占优势,部分区域以性索间质细胞占优势。

  瘤内生殖细胞类似无性细胞瘤,偶见双极或多极丝分裂。性索间质成分多倾向于衍化为支持细胞或粒层细胞的前身,衬覆管腔壁或围绕单个或成群生殖细胞形成宽柱或团块。本瘤往往缺乏间质透明变性、钙化及退变,但间质内可见到睾丸型间质细胞或黄素化间质细胞。瘤旁可见残存的卵巢组织,青春期患者肿瘤内则含有始基卵泡及生长滤泡,若排卵后则见残存的黄体、白体等。


症状

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤有哪些表现及如何诊断?


主要症状为阴道不规则出血、腹痛及下腹部肿物。内分泌紊乱者共4例,均为10岁以下幼女,出现假性女性青春期性早熟表现,如乳腺发育、阴毛生长及阴道流血等。男性患者仅为睾丸增大,未发现性腺发育、外生殖器及身体结构等异常情况。


根据临床表现、体征及以上各项实验检查可以作出诊断。

检查


卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤应该做哪些检查?


1.内分泌检查 出现假性女性青春期性早熟症状者,可检测到尿雌激素升高、阴道细胞涂片有雌激素影响。肿瘤切除后尿中雌激素可转为正常,症状可消失。一例10岁女孩(Talerman,1972)术后随访发现,身体发育正常并且15岁时开始正常月经。


2.遗传学检查 多数病人均作染色体核型测定,其社会性别均为女性。性染色体组型分析呈46,XX核型,2例成年妇女足月分娩正常胎儿,所有患者的性腺均为正常卵巢,内、外生殖器官及体态皆无异常。但有文献报道,在一例5个月大的女新生儿发现其染色体呈22-单体改变。


电镜检查:在电镜下观察本瘤有两种细胞:


1.主要的梭形细胞(性索衍生的细胞)聚集成片,或疏松地分散在细胞外胶原纤维束之间或在胶原纤维束的外围,基板为多层包围在单细胞或群细胞外面,但无性腺母细胞的同心纹特征。梭形细胞常由桥粒连接,核不规则,在核内周围有致密的核质及小的核仁,胞质有单糖或多糖,少数有线粒体和短段粗面内质网。中等的细胞骨架系统较为明显,细胞骨架由6~8nm微丝构成,微丝常在细胞周围密集,因此与细胞膜增厚有关。


2.生殖细胞在梭形细胞之间,与梭形细胞没有连接及较少的胞质桥连接,胞质桥由局部细胞膜与毗邻的细胞之间胞质连续,胞质桥明显增厚。生殖细胞有规则的椭圆形细胞核,核浆纤细、均匀分布,核仁明显及疏松排列的核仁丝,胞质丰富(图5),有少量细胞器,包括单糖体、多糖体及线粒体,未发现糖原,部分肿瘤的生殖细胞。

鉴别

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤容易与哪些疾病混淆?


1.性腺母细胞瘤 虽然本瘤与性腺母细胞瘤均由相同的两种成分组成,但不同点为本瘤的排列方式不同于性腺母细胞瘤,缺乏同心圆样排列的钙化球及瘤巢基底膜处嗜酸性纤维素沉着。本瘤比性腺母细胞瘤大。临床上无性腺发育不良,生殖器官发育也正常。染色质呈阳性,女性患者染色体核型呈46,XX。


2.无性细胞瘤 若本瘤以生殖细胞占优势时,可类似无性细胞瘤,但本瘤具有性索间质成分,故能区别。


3.性索间质肿瘤 若本瘤以性索间质成分占优势,向粒层细胞衍化时颇似粒层细胞瘤,向支持细胞瘤衍化时颇似支持细胞,惟其缺乏生殖细胞成分,故可与本瘤鉴别。


4.两性母细胞瘤 两性母细胞瘤内具有作为粒层细胞代表的Call-Exner小体,又有支持细胞组成小管作为支持细胞的代表,惟两性母细胞瘤缺乏生殖细胞成分,故可与本瘤鉴别。


并发症

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤可以并发哪些疾病?


本瘤有4例合并无性细胞瘤,属于恶性混合性生殖细胞瘤,均发生在青春期以后,其年龄分别为16,22,25及31岁,其中1例16岁患者合并卵黄囊瘤(内胚窦瘤),3例侵犯胞膜临近组织,1例侵犯阔韧带、腹膜后及主动脉旁淋巴结。


预防


卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤应该如何预防?


流行病学: 卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤罕见可能由于对本病缺乏认识或与其他卵巢肿瘤分类在一起,真正的发病率尚不清楚。发病年龄自新生儿至67岁妇女皆可发生?,以婴儿及儿童最常见,文献中有年龄记载的16例中,9岁以下占8例10~37岁占6例,60~67岁占2例。男性患本瘤者有3例,年龄为3760,67岁。


预后:卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤预后良好,但需长期随访。共随访12例病例,随访时间1~8.5年,存活9例,死亡3例(分别在术后5个月、5.5个月及1年),其中2例系术后再次手术而死亡。3例死亡病例中,1例合并无性细胞瘤、1例合并卵黄囊瘤及1例未合并其他生殖细胞肿瘤成分,故本瘤应视为恶性潜能的肿瘤。Talerman(1987)报道全部青春期前患者不合并无性细胞瘤或其他生殖细胞成分(包括1例对侧卵巢为环小管性索瘤),分别在上述随访期1~7年内皆不带瘤存活良好。发生于睾丸的本瘤均为单侧,不合并其他恶性生殖细胞成分,术后不带瘤存活良好。


但另一些病例证实,卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤患者合并其他恶性生殖细胞成分者,有4例均发生在青春期后,且合并无性细胞瘤,她们的年龄分别为16,22,25及31岁,其中1例16岁的病人同时合并内胚窦瘤(Hughesdon and Kumaraeamg,1970),切除肿瘤以后5个月复发,几个月后死于转移性疾病。其他3例合并无性细胞瘤者,有1例有对侧卵巢、腹腔及主动脉旁淋巴结转移,这3例病人在外科手术及放射治疗后随访,分别不带瘤存活1,2,6年。


治疗


术前准备  

防止卵巢黄体囊肿破裂:  

1、积极输液  

2、血常规化验  

3、交叉配血  

4、做好阴道准备、手术术野皮肤准备。 卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤中医治疗方法   

偏方  

1、紫草根30g,核桃树枝30g。  

水煎服。  

2、茯苓(或土茯苓30g)、赤芍、白芍各12g,桃仁、丹皮(或丹参20g)、三棱、桂枝6~10g,莪术各l0g,醋鳖甲12~20g(或穿山甲12g)。  

3、地鳖蟾蜍汤  

三棱、白术各10g,莪术12g,地鳖虫、蟾蜍、大茯苓、猪苓、党参各15g,白花蛇舌草、苡仁、半枝莲各18g,甘草3g。  水煎3次,分3次服。  

无明显反应者可连服2―3个月以上。  

4、杜红花、炙甘草各5克,云茯苓、赤芍、白芍、桃仁、炒当归、紫丹参、煨莪术、炒谷、麦芽各10g,粉丹皮、炮山甲各12g,川桂枝4g,朱灯芯2扎。  

每日1剂,加水煎,分2次口服。 卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤西医治疗方法   

手术治疗:  

1、患侧肿瘤摘除术或患侧附件切除术  

适用于青春期前患者术前测定患者为46、XX核型,术中冷冻切片证实肿瘤不含其他恶性生殖细胞成分,腹腔及对侧卵巢楔形活检正常。  

2、其他病例根据病人的年龄、合并其他恶性生殖细胞成分进行治疗。  

施行全子宫和双附件切除术,酌情施行肿瘤细胞减灭术及盆腔淋巴清扫术。  


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