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淋巴瘤细胞白血病疾病

疾病别名:
淋巴肉瘤细胞白血病
就诊科室:
[内科] [血液内科]
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疾病介绍

淋巴瘤细胞白血病(lymphoma cell leu-kemia,LCL)是淋巴瘤病程后阶段淋巴瘤细胞广泛播散至骨髓,并出现在外周血,同时伴有正常血细胞的减少,此时出现的白血病称为淋巴瘤细胞白血病。

病因

淋巴瘤细胞白血病是由什么原因引起的?

(一)发病原因

淋巴瘤病程后阶段淋巴瘤细胞广泛播散至骨髓,并出现在外周血。

(二)发病机制

淋巴瘤细胞白血病的病理类型属低、中度恶性的小细胞型及小裂细胞型,高度恶性中原始淋巴细胞型为多见。低度恶性B细胞小淋巴细胞型最多见。淋巴母细胞白血病占66%~82%。免疫分型T细胞较B细胞更易合并白血病。

由于淋巴瘤细胞浸润骨髓,因此可出现贫血和血小板减少,白细胞数增高,有数量不等的淋巴瘤细胞。骨髓可显示淋巴瘤细胞呈一致性地增多。

淋巴瘤骨髓浸润的方式可分为4种:①间质型:幼稚的淋巴瘤细胞散在于粒、红、巨三系正常造血细胞之间;②结节型:瘤细胞呈结节状分布于骨小梁旁或之间,结节与结节之间为正常造血组织;③混合型:结节及间质型同时存在于一张切片中。④弥漫均一型:淋巴瘤细胞弥漫均一性浸润,粒、红、巨三系细胞显著减少或缺乏。①及②型化疗缓解率高,预后较好,尤其①型疗效最好,此型在临床上未见伴发脾大及淋巴瘤细胞白血病。②型绝大多数为B-细胞性淋巴瘤,最容易合并脾大。④型化疗缓解率最低,最容易合并淋巴瘤细胞白血病,预后最差。笔者认为淋巴瘤累及骨髓的过程是由间质型→结节型→向弥漫均一型发展的。通过半定量观察把淋巴瘤细胞在骨髓中的容量分为“轻、中、重度浸润”,淋巴瘤累及骨髓越轻,并发淋巴瘤细胞白血病发生率越低,疗效越好,反之,累及越重越易并发淋巴瘤细胞白血病,疗效越差。

症状

淋巴瘤细胞白血病有哪些表现及如何诊断?

本病常表现为淋巴结进行性肿大、肝脾肿大,偶尔有巨脾。纵隔淋巴结肿大可并发上腔静脉压迫症。贫血进一步加重,皮肤黏膜出血,发热,尚可累及皮肤、骨关节、神经系统,可出现胸腔积液、腹水及心包积液等表现。

病理学诊断NHL或HD的患者,外周血出现10%以上或骨髓象见到≥20%的淋巴瘤细胞,即可诊断。

检查

淋巴瘤细胞白血病应该做哪些检查?

1.血象 白细胞数常增高,分类时淋巴瘤细胞常>10%。血红蛋白、红细胞、血小板计数多呈不同程度的减少。

2.骨髓象 增生明显或极度活跃,淋巴瘤细胞达20%~95%,核分裂象易见,

篮状细胞增多。红系、粒系、巨核系呈相应的不同程度减低。

3.免疫学检测 分别具有T或B淋巴细胞表面标志。

根据临床表现、症状体征选择做X线、CT、MRI、B超、心电图等检查。

鉴别

淋巴瘤细胞白血病容易与哪些疾病混淆?

LCL主要需与急性淋巴细胞白血病(ALL)鉴别。①LCL血象和临床不符,起病时血象多正常,而ALL起病时多伴血象异常;②LCL和ALL淋巴结肿大的特点不同,LCL某一部位淋巴结肿大明显,ALL淋巴结多均匀肿大,LCL胸膜浸润和纵隔肿大多见;③LCL细胞胞体大小不一,胞质嗜酸性,染色质较粗,核仁清晰、深蓝色。

并发症

淋巴瘤细胞白血病可以并发哪些疾病?

1.感染、发热是常见的并发症。

2.合并浆膜腔积液、可出现胸腔积液、腹水、心包积液等症状。

预防

淋巴瘤细胞白血病应该如何预防?

由于淋巴瘤病人的病因尚不十分明确,所以预防的方法不外:①尽可能减少感染,避免接触放射线和其他有害物质,尤其是对免疫功能有抑制作用的药物;②适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。

治疗

淋巴瘤细胞白血病治疗前的注意事项

(一)治疗

LCL的治疗较困难,预后(尤其是远期疗效)较差。尽管目前的治疗有效率可达70%~85%(完全缓解率仅为40%左右),但长生存很难。LCL的预后和治疗强度显著相关,采用较强的治疗方案,有条件者进行造血干细胞移植治疗可明显改善预后。值得注意的是LCL的治疗(尤其是诱导治疗)应以ALL治疗相似的长疗程为主,单纯采用NHL的COP、CHOP等短疗程方案效果较差。

(二)预后

本病是淋巴瘤晚期播散的表现,预后差。有报道生存期为8天~44个月,平均生存期T细胞淋巴瘤白血病为6.7个月,B细胞淋巴瘤细胞白血病为11个月。

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