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家族性慢性良性天疱疮疾病

就诊科室:
[皮肤性病科] [皮肤科]
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疾病介绍

 家族性慢性良性天疱疮(famllial chronic benign pemphigus)又称Hailey-Hailey病,系一种少见的常染色体显性遗传病,由Hailey兄弟于1939年首次报道。一般在10~30岁发病。好发于颈侧、项部、腋窝和腹股沟,少见于肛周、乳房下、肘窝和躯干。少数患者可有黏膜损害,主要累及口腔、喉、食管、外阴及阴道。

病因

家族性慢性良性天疱疮的病因:基因连锁分析证实该病缺陷基因位于3q21-q22,可能是由于桥粒芯糖蛋白、桥粒斑蛋白和斑珠蛋白等桥粒蛋白的基因突变,导致桥粒蛋白减少或结构异常,造成角质形成细胞之间粘附障碍,引起表皮在摩擦或感染后发生棘层松解。摩擦、细菌、酵母菌及某些病毒感染都是本病的诱发因素。

症状

 家族性慢性良性天疱疮的症状:皮疹为红斑基础上发生松弛性水疱,常表现为一个部位多发性水疱,疱壁薄易破,糜烂和结痂。损害常向周围扩展,边缘上一般有水疱和结痂,中央愈合伴色素沉着或出现颗粒状赘生物,局部湿润,一般在数月后愈合,不遗留瘢痕。尼氏征阳性。病程慢性经过,反复发家族性慢性良性天疱疮作。自觉症状可有瘙痒和灼热感。间擦部位常有浸渍及皲裂引起活动性疼痛。  

检查

依据家族发病倾向、组织病理与免疫病理检查、以及临床特征,诊断不难。

鉴别

应与寻常型天疱疮、增殖型天疱疮鉴别。

治疗

 1.家族性慢性良性天疱疮的局部治疗 抗生素或抗真菌制剂及糖皮质激素软膏外用对部分患者有一定疗效。对顽固及皮损肥厚者可用软x线局部照射治疗有较好疗效。

  2.家族性慢性良性天疱疮的全身治疗系统应用抗生素有效,可选用四环素、青霉素、红霉素和米诺环素。氨苯砜100~200mg/d,分两次口服,维持量为50mg/d,对部分患者有效。对严重而顽固病例可用泼尼松30mg/d或甲氨蝶呤7.5~15mg,周可收到明显疗效。

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