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肌张力障碍疾病

就诊科室:
[神经内科] [内科]
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疾病介绍

由于肌张力的改变引起的持续的异常的姿势与正在进行中的动作的阻断。

病因

肌张力障碍的病理研究极少,而且往往将特发性与症状性的病理改变互相混淆。部分病例光镜检查无形态学改变;但多数可发现有壳核、丘脑、尾状核的小神经细胞变性,以及基底节中脂质和色素增加等非特异性改变。偶有苍白球、黑质、吕伊斯体、小脑齿状核、橄榄核及大脑皮质等变性。

症状

典型的特发性 肌张力障碍 病例常以肢体的某一部分出现不自主运动起病,如通常以一侧足的不自主跖屈及内翻开始,先后扩展到同侧及对侧肢体,发生不自主扭曲运动;也有部分病例以头及 手 臂首先起病,在打字或写字时出现 手 的过度屈曲似书写痉挛;或颈部不自主扭转似 痉挛性斜颈 ,早期仅在情绪 激动 或快步行走时,偶尔出现肢体的扭曲运动。逐渐在走路、站立时也可出现这种异常不自主运动。 肌张力障碍 运动发作是缓慢的、不随意和无目的的四肢及躯干的强烈扭转运动,往往造成步行缓慢,步履困难;如果面、颈肌受累可造成讲话不清。随后,即使安静休息时 扭转痉挛 状态仍持续存在,通常表现为踝关节跖屈、旋转,膝关节伸展或屈曲,髋关节轻度屈曲,肘关节伸展,前臂内旋,拇指旋外屈曲。由于受累肌肉的肌张力显著增高,因此这样的 扭转痉挛 姿势很难被意志控制或被动地纠正,仅在睡眠中方消失。晚期,由于肌腱挛缩及肌肉纤维化引致固定畸形,虽睡眠中也持续存在。本病患者的肌力并不减弱,但往往因不自主运动或肌肉孪缩而影响随意运动。深反射无改变,无病理反射,深浅感觉正常。常可因不自主运动引起肌肉肥大,但晚期往往出现废用性萎缩。部分病人,末期可能有 智能减退 。Cooper将本病分为以下5期。
第1期:往往在精神应激或随意运动引致某一个姿势时才出现 肌张力障碍 运动。
第2期:在随意运动过程中, 肌张力障碍,姿势持续存在,但安静时不出现。
第3期:安静时 肌张力障碍 姿势也持续存在,且主动或被动地纠正较困难。
第4期:异常的姿势安全不能纠正。
第5期:安静时, 肌张力障碍 的扭曲姿势固定,呈高度畸形状态,影响主动的各种动作。最近报道,流行性 肌张力障碍 的临床表现以短暂出现的口、眼、舌、颈等肌为主,可累及四肢躯干肌肉的 肌张力障碍 发作为特征,发作呈转颈、伸舌、两眼向一侧 凝视 或上翻以及四肢持续性伸展或屈曲姿势,亦可出现快速抖动。通常每次发作约数分至数小时,每日1~2次至十多次。发作后病人觉 头昏 、 头痛 、 全身酸痛 。发作时脑电图无 癫痫 样放电。发病前有 头痛 、 鼻塞 、 流涕 、轻咳、 食欲不振 、 恶心 、 呕吐 等症状。

检查

最近Park等报告,常染色体显性遗传家族的特发性肌张力障碍患者,血清多巴胺β-羟化酶(DBH)增高;常染色体隐性遗传家族的病例,则血清DBH减低,而血清去甲肾上腺素(NA)升高;但脑脊液DBH与健康对照组无显著差异。另有报道,成人期起病者,脑脊液中高香草酸(HVA)减低;儿童期发病者则脑脊液中甲氧基羟苯基乙二醇(MHPG)减低,提示成人期起病者可能为DA代谢异常,儿童期起病者可能为NA代谢异常。多数研究表明。本病患者血清及脑脊液中儿茶酚氧位甲基转移酶(COMD)、单胺氧化酶(MAO)、胆固醇、磷脂等均正常。

鉴别

(1)气血两亏,寒邪外袭;证候:视其寒邪外袭筋脉部位的不同,可出现颈项强直、角弓反张、臂足强直、指趾屈曲、四肢拘急屈伸不利等。所病之处伴有酸胀,得热则瘥,遇寒则剧;伴有面色无华、头晕目眩、倦怠无力;舌质淡,苔薄白,脉细弦紧。证候分析:素体气血两亏,经络空虚,卫外不固,骤感寒邪,寒入筋脉。寒则收引,故所病肢体拘急转筋甚则反戾;经脉痹阻,故病处酸胀;气血不能上荣则面色无华,头晕目眩;肢体肌肉失荣则倦怠无力;血虚则舌淡脉细,寒盛则苔白脉弦紧。
(2)热伤精血,筋脉失濡:证候:热病之后出现肢体拘急,项背反折,屈伸不利,甚则行动困难,形体赢瘦。舌质暗红,苔少,脉细弦数。证候分析:热病之后耗津伤血,筋脉失濡,而致筋脉拘急软短,著四肢筋脉拘急软短则手足屈曲难伸;督脉失濡则项背反折;肌肉失荣则形体赢瘦;精血被劫虚火内生,故舌暗红而少苔;脉细弦数者,精血不足,虚凤内动之象。
(3)亡血失精,筋脉失养。证候:肢体拘急,筋脉跳动牵掣,屈伸不利,面色无华,头晕,耳鸣,目眩,心悸,失眠多梦,舌淡苔少,脉细弱。证候分析:先天禀赋不足,肝肾精血素亏,或因大汗、产后亡血失精而致筋脉失养,筋短挛急,屈伸不利,精血不能上荣头目,故头晕目花耳鸣;血不养心则心悸失眠多梦;舌淡为血虚,苔少为津亏;脉细而弱者,气血两亏之象。

并发症

走路不稳 、褥疮

预防

流行性肌张力障碍可能为流行性感冒引起,故加强卫生宣传教育,改善环境卫生,提倡体育锻炼,增强全民体质,提高抗病能力,有助于减少本病的流行范围。特发性肌张力障碍多数属常染色体遗传疾病,目前尚无积极预防措施,但早期诊断、早期治疗,俾可减轻症状,延长病期。

治疗

治疗效果往往不够满意.对全身性肌张力障碍,最常用的药物为大剂量抗胆碱能药物(安坦6~30mg/d口服;苯甲托品3~15mg/d口服)和/或多巴胺耗竭剂利血平0.1~0.6mg/d口服.左旋多巴与卡马西平对少数病例有效.
对局灶性或节段性肌张力障碍,或对全身性肌张力障碍中症状特别严重的局部部位,应用精制肉毒毒素A作局部注射是首选治疗措施.毒素注射进入受累及的肌肉后,能减弱不自主收缩的力度,对产生肌张力障碍的基本神经机制不起影响.肉毒毒素注射对眼睑痉挛与强直性发音障碍特别有效.剂量须高度个体化.每隔3~6个月须重复注射治疗.应当由有经验的医生来执行注射治疗.
肌张力障碍(dystonia)是一种不随意运动。是一组由身体骨骼肌的协同肌和拮抗肌的不协调且间歇持续收缩所造成的部分躯体重复的不自主运动和异常位置姿势的症状群。又称为肌张力障碍综合征(Dystonia Syndrome)。可由中枢神经系统功能障碍(如基底核病变)或引起原因不明,前者称为继发性肌张力障碍,后者称为原发性肌张力障碍。

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