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急性全自主神经失调症疾病

疾病别名:
急性全自主神经病,急性自主神经危象,交感发作
就诊科室:
[内科] [神经内科]
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疾病介绍

急性全自主神经失调症(acute dysautonomia) 简称急性全自主神经病,又称为急性自主神经危象(acute crisis of autonomic nervous system)或交感发作,一种较少见的疾病。常急性起病。呈多数性自主神经麻痹症状,如瞳孔反应异常、出汗少、无眼泪、阳痿、直立性低血压及尿潴留等,多发病于青年人或儿童。

病因

急性全自主神经失调症是由什么原因引起的?

(一)发病原因

病因尚未清楚。已发现本病发生于感染性单核细胞增多症及痢疾之后;部分病例表现对Epstein-Barr病毒的抗体滴定度增高。有人认为本病为自身免疫性自主神经病,类似嗜神经病毒感染;但目前多认为是一种对自主神经节或节后神经纤维的异常免疫反应。

(二)发病机制

目前倾向于认为该病与病毒感染后的异常免疫反应有关。

1.周围神经自身免疫功能障碍 国内外学者腓肠神经活检显示,本病有髓鞘纤维及无髓鞘纤维均明显减少,伴轴突变性,病变主要发生在小纤维,与炎性脱髓鞘表现相符。另有部分患者合并周围神经感觉、运动障碍,脑脊液蛋白定量增高,细胞数正常,预后良好。故有人认为本病为吉兰-巴雷综合征的特殊类型。

2.病毒感染 近年发现某些嗜神经病毒对自主神经节及节后纤维的直接侵害,可能是导致本病的重要机制。Besnard等(2000)报道1例以肠梗阻为主要表现的患者,用PCR方法检测出血及脑脊液中EB病毒均阳性,进一步用RNA探针原位杂交方法检测出位于小肠肌层、肠系膜淋巴结及胃部的EB病毒。

本病病理改变:主要是发生于周围或中枢自主神经系统;直接影响周围神经节或节后交感神经及副交感神经的功能。表现为神经元消失、节内胶原纤维增生、脱髓鞘、轴突变性等。腓肠神经活检在疾病发病期间无异常,但发病数年后仍然存在自主神经功能不全的患者,可见到无髓鞘神经纤维的数量比正常增加,并伴有再生性改变。

症状

急性全自主神经失调症有哪些表现及如何诊断?

1.本病通常急性起病,多见于儿童和成年,表现为广泛自主神经完全或不全麻痹症状,如视力模糊,瞳孔对光及调节反应异常,瞳孔不等大,泪液、唾液及汗液分泌减少或消失,以及尿潴留、阳痿、胃肠功能障碍(恶心、呕吐、大便秘结、腹胀或腹泻)及体温调节异常等。

2.可因直立性低血压引起晕厥,但此时心率正常。少数患者可伴有周围神经运动及感觉障碍。

本病诊断主要依据临床表现的急性多数性自主神经功能不足症状。

检查

急性全自主神经失调症应该做哪些检查?

脑脊液常规检查可见蛋白增多。

1.X线检查有胃肠肌张力松弛。

2.毛果芸香碱皮下注射试验出汗反应常减弱。

3.用2.5% 醋甲胆碱(乙酰甲胆碱)滴眼常引起瞳孔缩小,而皮内注射组胺反应正常。

鉴别

急性全自主神经失调症容易与哪些疾病混淆?

应与Guillain-Barre综合征、糖尿病,或酒精性神经病、家族性自主神经失调症等鉴别。

并发症

急性全自主神经失调症可以并发哪些疾病?

极少数可因麻痹性肠梗阻、营养不良而死亡。

预防

急性全自主神经失调症应该如何预防?

自身免疫性疾病尚无有效的预防方法,防止感染、感冒以及寒冷或炎热等诱发因素,是防治的重点;防治并发症也是临床医疗护理的重要内容。

治疗

急性全自主神经失调症治疗前的注意事项

(一)治疗

1.急性自主神经危象发作时应进行对症处理 如及时导尿、肠外营养、静脉补充维生素等均有促进功能恢复的明显效果。

2.药物治疗 排尿不畅可用卡巴胆碱(碳酰胆碱)25mg,皮下注射,2~3次/d;瞳孔扩大、对光反应迟钝可用5.5%醋甲胆碱(乙酰甲胆碱)滴眼;直立性低血压可用泼尼松、单胺氧化酶;无汗或少汗、口干可用毛果芸香碱等。有报道(Mericle,1997) 病情严重者应用免疫球蛋白静脉注射,治疗效果显著。还可合并使用维生素B1、维生素B12等肌内注射,或甲钴胺(弥可保)片口服。

3.中医药治疗 如补中益气丸、至灵胶囊口服,以及针刺疗法等,可促进功能恢复。

(二)预后

本病预后良好,一般1~2年缓解。多数病例常在数周或数月后自行恢复,或部分恢复。极少数可因麻痹性肠梗阻、营养不良而死亡。

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