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浆细胞白血病疾病

疾病别名:
浆细胞性白血病
就诊科室:
[内科] [血液内科]
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疾病介绍

浆细胞白血病(plasma cell leukemia,PCL)属少见类型的急性白血病。浆细胞白血病分为两类:原发性浆细胞白血病和继发性浆细胞白血病。

病因

浆细胞白血病是由什么原因引起的?

(一)发病原因

原发性PCL病因多发性骨髓瘤,继发性PCL可由多发性骨髓瘤、淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、巨球蛋白血症等转变而来。

(二)发病机制

病理特征异常浆细胞广泛浸润可遍及全身各组织,如浆细胞浸润骨髓破坏了骨髓外周血屏障,进入物质循环而产生浆细胞白血病。

症状

浆细胞白血病有哪些表现及如何诊断?

浆细胞白血病具有贫血、出血、继发感染、髓外浸润等急性白血病所共有的临床表现。相对而言,原发性浆细胞白血病的发病年龄较轻,肝、脾及淋巴结肿大较显著,无M成分或M成分水平有限,溶骨性病变缺如或较少,对化疗反应相对较好。继发性浆细胞白血病是多发性骨髓瘤的终末期,往往贫血、出血较重,M成分水平显著升高,溶骨性病变严重,对化疗耐药。Vela-Ojeda报告的24例中女性占62%,贫血88%,出血54%,意识障碍42%,体重减轻71%,肝大25%,脾大21%。

国内诊断标准:

1.呈现白血病的临床表现或骨髓瘤的临床表现。

2.外周血白细胞分类中,浆细胞≥20%,或绝对数≥2×109/L。

3.骨髓浆细胞增生,原始和幼稚浆细胞明显增多,伴形态异常。

上述标准和国外Kyle提出的诊断标准大致相同,SPCL浆细胞(包括骨髓瘤细胞)的形态学特征明显,通常无需经免疫表型检测即可确诊。PPCL的诊断,有条件时应做免疫表型检查,以确定原始及幼稚细胞来源于浆细胞。

诊断评析:PCL主要根据外周血浆细胞的数量诊断,SPCL,由于先前存在MM病程,不存在诊断的难点,而PPCL,确诊前必须排除反应性浆细胞增多症。

检查

浆细胞白血病应该做哪些检查?

1.外周血 浆细胞≥2×109/L,或分类≥20%,其中可有原始、幼稚浆细胞或骨髓瘤细胞。白细胞数可升高,也可减少或正常。常伴贫血和(或)血小板减少。SPCL者全血细胞减少多见。血白细胞增高占62%,血小板减少占71%。

2.骨髓象 骨髓增生大多活跃,浆细胞,包括原始、幼稚浆细胞或骨髓瘤细胞常>30%。浆细胞形态常有异常。糖原及酸性磷酸酶染色阳性。

3.免疫表型 两种类型PCL的免疫表型相似,均为CD38、PCA-1、CD56、CD85阳性,而CD19、CD20、CD22、CD24及HLA-DR为阴性或弱阳性。

4.血液生化及免疫学检查 SPCL者常有肾功能异常(肌酐、尿素氮明显升高),血肌酐升高约占50%,血清白蛋白降低,球蛋白升高,血钙也常增高约占37%。免疫球蛋白定量、血清蛋白电泳及血清免疫电泳显示存在单株免疫球蛋白升高和(或)单-轻链升高。PPCL者血清中无单株免疫球蛋白,肾功能大多正常。乳酸脱氢酶升高占58%,β2-微球蛋白升高占71%。

5.尿本-周蛋白阳性约占79%。

6.影像学检查 SPCL者大多有骨质普遍疏松,伴溶骨性损害及病理性骨折,以颅骨、肋骨、脊柱椎体及骨盆等扁骨多见。PPCL者通常无骨质异常。

7.B超检查 示肝脾、淋巴结肿大。

鉴别

浆细胞白血病容易与哪些疾病混淆?

1.反应性浆细胞增多症(RP)鉴别点 ①RP均有原发病。包括各种严重感染(结核病最多见)、肿瘤、风湿性疾病、慢性肝病等。②RP外周血中很少出现浆细胞,主要存在于骨髓中,且数量大多小于有核细胞的10%,绝大多数<20%。同时形态属正常浆细胞。③RP随原发病缓解而消失。

2.急性髓细胞白血病(AML) PPCL的临床表现和AML十分相似,主要根据形态学、细胞化学染色及免疫表型区分。由于浆细胞,包括原始及幼稚浆细胞,与原始粒细胞在形态上通常不易混淆;细胞化学染色,如过氧化物酶,AML阳性,而PPCL阴性。不典型者可借助免疫表型检测区分,浆细胞其CD38、PCA-1阳性,而AML的原始细胞则CD33、CD13阳性。

3.急性淋巴细胞白血病(ALL) PPCL偶尔需和ALL鉴别,当两者的原始、幼稚细胞呈不典型状态时,可借助免疫表型区分。B-ALL者CD19、CD20、CD10阳性,T-ALL者CD2、CD5、CD7阳性,而原始浆细胞则CD38、PCA-1阳性。

并发症

浆细胞白血病可以并发哪些疾病?

与多发性骨髓瘤相同。

预防

浆细胞白血病应该如何预防?

目前暂无相关资料。

治疗

浆细胞白血病治疗前的注意事项

(一)治疗

浆细胞白血病的治疗困难,继发性浆细胞白血病的治疗效果尤差。目前尚无浆细胞白血病的标准治疗方案或最佳化疗方案。对于原发性浆细胞白血病,可以试用治疗多发性骨髓瘤的M2方案或VAD方案。若效果不佳,再换用治疗急性白血病的联合化疗方案如柔红霉素、阿糖胞苷(Ara-C)、泼尼松(强的松)联合化疗方案,或长春新碱、环磷酰胺、柔红霉素、泼尼松(强的松)联合化疗方案。而对于继发性浆细胞白血病,因大多数已接受过治疗多发性骨髓瘤的联合化疗,且出现耐药或复发而发展为继发性浆细胞白血病,因此采用治疗多发性骨髓瘤的化疗方案往往不能奏效,故多应用治疗急性白血病的化疗方案。

Vela-Ojeda等报道24例浆细胞白血病均为原发性浆细胞白血病,其中4例用VMCPA[长春新碱、苯丙氨酸氮芥(美法仑)、环磷酰胺、泼尼松(强的松)、多柔比星(阿霉素)]方案治疗,8例用M-80[苯丙氨酸氮芥(美法仑)80mg/m2,地塞米松40mg/m2]方案治疗,12例用VAD[长春新碱、多柔比星(阿霉素)、地塞米松]方案治疗。结果VMCPA方案4例中1例有效,M-80方案8例中6例有效,而VAD方案12例中无一例有效。M-80方案的毒副作用较强,有呕吐、黏膜破溃、血小板严重减少导致的出血,需要相应较强的支持治疗。Costello等报道18例原发性浆细胞白血病,其中16例接受蒽环类抗生素[多柔比星(阿霉素)]为主的化疗,结果1例获完全缓解,11例获部分缓解,6例无效,中位生存期是7个月(2~12个月)。Christou等报道2例原发性浆细胞白血病,经改良VAD(长春新碱2mg,第一天;脂质体阿霉素40mg/m2,第一天;地塞米松40mg 口服, 第1~4天、9~12天、17~20天)方案治疗,均获得血液学完全缓解,其中1例在获得缓解后24个月死于心脏病,另一例在获得缓解7个月后仍存活。上述报道治疗有效的病例几乎都是原发性浆细胞白血病。继发性浆细胞白血病是多发性骨髓瘤的终末期,对各种化疗方案大都反应不佳,患者存活期短,预后不良。

关于应用自体造血干细胞移植治疗浆细胞白血病的研究报道很少。Gemmel等采用自体造血干细胞移植治疗1例55岁原发性浆细胞白血病患者,获得完全缓解。又用利妥昔单抗(美罗华)作为维持治疗(375mg/m2,每周1次,共4周)。该例病人在维持治疗后4个月复发。

(二)预后

1.继发性的浆细胞白血病预后差,平均生存期4.8个月。

2.对于原发性浆细胞白血病患者预后因素的研究指出,影响预后的因素有二:一是对化疗的反应,若化疗有效,则存活期较长,若无反应,则存活期很短;二是染色体核型,原发性浆细胞白血病和多发性骨髓瘤相似,均有多种染色体异常和癌基因突变,其中亚二倍体核型(hypodiploid karyotype)和13号染色体单体(monosome 13)或13q- 与预后不良有较为密切的关系。

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