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肌萎缩性侧索硬化疾病

就诊科室:
[神经内科] [内科]
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疾病介绍

肌萎缩性侧索硬化特点是脊髓前再细胞和锥体束同时受累,出现广泛的肌萎缩、肌束震颤,同时存在锥体束征。

病因

由于病因不明确,病因学说较近多。近年来的研究支持发病的免疫学机制,有多种免疫学理论。其他的病因包括中毒,微量元素、氨基酸代谢障碍,病毒感染。部分病例有遗传特征。关岛地区发病率高出世界其他地区50~100倍,但未探明环境毒物,饮食结构异常的证据。

症状

起病缓慢,但进展较快。前驱症状可以为手臂无力、吞咽发音困难、小腿无力或者前述症状联合出现,但通常的方式为手和臂的对称性软弱无力,精细动作困难,逐步出现肌萎缩,骨间肌、蚓状肌及鱼际肌早期受累,向邻近和近端肌群蔓延。下肢受累在后或与上肢同时发生。舌肌、口轮匝肌、咀嚼肌萎缩无力逐渐发生,引起吞咽和发音困难,流涎或呛咳,肌束震颤广泛地出现于四肢、躯干、口舌、面等部位,不定时出现。锥体束病征与肌萎缩、肌束震颤等下运动神经元病征共存,四肢腱反射亢进并出现病理反射。有时上肢腱反射减弱或消失,而下肢反射亢进,出现痉挛。括约肌与性功能障碍不常见,多无客观的感觉障碍。大部分病例2~5年内死亡,以延髓症状起病或为主者存活时间更短。

检查

  肌萎缩性侧索硬化应该做哪些检查?

  以下的检查方法有利于本病的诊断:

  1,神经电生理:肌电图呈典型神经源性改变,静息状态下可见纤颤电位,正锐波,有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽,波幅增大,多相波增加,大力收缩呈现单纯相,神经传导速度正常,运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。

  2,肌肉活检:有助于诊断,但无特异性,早期为神经源性肌萎缩,晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。

  3,其他:血生化,CSF检查多无异常,肌酸磷酸激酶(CK)活性可轻度异常,MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。

鉴别

 由于本病兼有上、下运动神经元病征,需与多种疾病鉴别,如脊髓肿瘤、脊髓空洞症、肌营养不良、颈椎病、环枕区畸形。   
    (一)脊髓肿瘤 多有上肢根性痛,无广泛性肌束震颤。存在感觉障碍,蛛网膜下腔梗阻,CT或MRI多能明确诊断。   
    (二)颈椎病 双手可有肌萎缩、无力、精细活动障碍,下肢痉挛、反射亢进、病理反射,酷似肌萎缩性侧索硬化。中老年人退变性脊椎病的影像学征象普遍存在,两种病更易混淆。颈椎病有感觉障碍,至少有主观麻木感或根性痛。不出现广泛肌束震颤,双下肢不出现肌萎缩,除非合并腰骶神经根病。Queckenstedt试验多显示梗阻。   

并发症

 肌萎缩性侧索硬化可以并发哪些疾病?

  本病主要是会出现下肢痉挛性瘫痪,剪刀步态,肌张力增高,腱放射亢进和Babinski征等,少数病例从下肢起病,监延及双上肢,晚期还有可能出现延髓麻痹,即使脑干功能严重障碍,眼外肌不受影响,随着病程持续进展,患者还会出现呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染而最终死亡;本病生存期短者数月,长者10 余年,平均3-5年。

预防

  肌萎缩性侧索硬化应该如何预防?

  本病目前无有效的预防措施,重点是对病人的护理,系统化的整体护理是保证治疗成功的重要因素,在整个护理过程中,护士应充分了解疾病的特点及治疗方法,经常与患者,家属进行交流沟通,充分调动患者的主动性,积极性,使患者保持积极的心态对待治疗,除对病人的主述和症状体征进行认真细致的评估外,还必须对有可能出现的并发症进行护理干预及预见性护理,避免病情发展的各种诱因,加强病情观察,为患者进行饮食指导,做好康复锻炼,保持良好的护患关系,促使患者症状达到有效地改善。

治疗

 尚无药物改变病变恶化速度。许多试剂曾被试用。包括胰腺提取物、抗病毒药物、磷酸二酯酶抑制剂、蛇毒、免疫抑制剂。环咽肌切断用来减少吞咽困难。气管切开仅用于使用呼吸器。胃造口或食道造口有宜进食。

  1、临床常见分型有气血两虚型、肝肾阴虚型、脾肾两虚型、痰凝血瘀型,选用滋补气血、补益肝肾、温肾健脾、化痰祛瘀中药如地黄、山药、枸杞子、牛膝、龟板、鹿茸、当归、赤芍、菟丝子、补骨脂、地龙、全蝎等进行治疗。

  2、 循经药浴:经络具有联系脏腑、沟通内外、运行气血、营养全身、抵御病邪、修复机体的作用。人体经络学说是中医的精华,在中医理论体系中有着举足轻重的作用,它被广泛用于指导中医临床诊断、治疗以及解释人体的生理、病理,不明经络,开口动手就错,因此要了解中医首先就要认识神奇而神秘的经络。人体经络包括经脉和络脉。经尤如直行的径路,是经络系统的主干。络则有网络的含义,是经脉的细小分支。通过温热的药液直达络脉和经脉,从而达到温通经脉、化痰祛瘀、疏通经络的作用。

  3.透穴按摩和针灸推拿:按摩与推拿是专门作用于机体以提高和改善人体生理机能、消除疲劳和防治伤病的各种操作手法。推拿与按摩的常用十七种手法:1、 推法 2、擦法 3、揉法 4、揉捏法 5、搓法 6、按法 7、摩法 8、拍击法 9、抖法 10、运拉法 11、拿法 12、滚法 13、刮法 14、掐法 15、弹筋法(提弹法)16、拔法(分筋法)17、理筋法(顺筋法)。不同方法适用不同的症型。

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