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脊髓亚急性联合变性疾病

疾病别名:
亚急性联合变性,维生素B12缺乏症
就诊科室:
[内科] [神经内科]
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疾病介绍

脊髓亚急性联合变性是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病,其临床表现以脊髓后索和侧索损害出现深感觉缺失、感觉性共济失调及痉挛性瘫痪为主,常伴周围神经损害而出现的周围性感觉障碍。

病因

脊髓亚急性联合变性是由什么原因引起的?

本病与维生素B12缺乏有关。髓鞘是神经周围促进神经冲动传导的结构,而维生素B12是髓鞘和核蛋白形成必需的辅酶,缺乏维生素B12会引起髓鞘合成障碍而导致神经及精神病损;且因维生素B12还参与血红蛋白的合成,故缺乏可导致贫血。

摄入的维生素B12必须与胃内壁细胞分泌的内因子结合成稳定的复合物,才不会被肠道细菌利用而在回肠远端吸收。维生素B12摄取、吸收、结合与转运的任一环节发生障碍,如内因子分泌的先天性缺陷、萎缩性胃炎、胃大部切除术后、小肠原发性吸收不良、回肠切除等时,就会引起维生素B12缺乏,从而引起临床症状。

症状

脊髓亚急性联合变性有哪些表现及如何诊断?

1. 多在中年以上起病, 男女无明显差异。慢性或亚急性起病, 缓慢进展,多数患者出现神经症状前多有苍白倦怠腹泻&舌炎等,伴血清Vit.B12 降低。早期症状为双下肢无力发硬&手动作笨拙,行走不稳, 踩棉花感, 步态蹒跚和基底增宽;随后足趾、手指末端持续对称性刺痛、麻木和烧灼感等,检查双下肢振动、位置觉障碍,远端明显,Romberg征(+);少数有手套、袜子样感觉减退。极少数患者脊髓后、侧索损害典型, 但血清Vit.B12含量正常(不伴Vit.B12缺乏的亚急性联合变性)

2.出现双下肢不完全痉挛性瘫, 表现肌张力增高、腱反射亢进和病理征;如周围神经病变较重可见肌张力减低、腱反射减弱,但病理征常为阳性。有些病人屈颈时出现Lhermitte征(由脊背向下肢放射的针刺感)。晚期可出现括约肌功能障碍。

3.常见精神症状:易激惹、抑郁、幻觉、精神混乱和类偏执狂倾向,认知功能减退, 甚至痴呆,少数患者视神经萎缩及中心暗点, 提示大脑白质与视神经广泛受累, 很少波及其他脑神经

检查

脊髓亚急性联合变性应该做哪些检查?

1、脑脊液多正常,少数可有蛋白轻度增高。

2、注射组织胺做胃液分析可发现有抗组织胺性胃酸缺乏。

3、周围血象及骨髓涂片检查显示为巨细胞低色素性贫血;注射维生素B12100微克/天,10日后网织红细胞增多有助于诊断。

4、血清维生素B12含量降低。

5、核磁共振扫描(MRI)可以显示脊髓后索病变。

鉴别

脊髓亚急性联合变性容易与哪些疾病混淆?

1.脊髓压迫症:以脊髓后索受压为主的脊髓压迫症,例如颈椎病伴椎管狭窄症者尤为常见,应根据伴随肢体传导术性感觉障碍,椎管脑脊液动力学受阻,蛋白质含量升高以及脊髓MRI可见占位病变或椎间盘突出等予以鉴别。

2.多发性硬化:尤以慢性进展型多发性硬化,可表现为深感觉障碍和进行性痉挛性截瘫,可借助血清维生素B12浓度正常,病程中有波动,脑脊液中寡克隆IgG区带阳性等特点可予以鉴别。若实在难以鉴别时,可作试验性免疫抑制剂治疗、多数多发性硬化病者可有一定良好反应,而亚急性联合性变性者症状可能加重。

3.脊髓痨:属晚期神经梅毒之一种表现,表现为脊髓后索和后根损害,无锥体束征出现,病人主诉闪电样神经根疼痛,两下肢肌腱反射消失、以及可能伴有局部关节肿胀,以及有梅毒感染史和血清学检查阳性等予以鉴别。

4.周围神经病:维生素缺乏可同时合并周围神经病,因此多种维生素缺乏同时有B12缺乏者可在亚急性联合变性同时合并典型周围神经病,此为维生素缺乏病,两者同时并存。某些感觉运动神经病表现典型的深感觉障碍,但伴随末梢型感觉减退,腱反射消失或减退,但血清维生素B12水平正常和无巨红细胞贫血及营养障碍等可予以鉴别。

并发症

脊髓亚急性联合变性可以并发哪些疾病?

通常与恶性贫血一起伴发,又因其临床表现以脊髓后索和侧索损害出现深感觉缺失、感觉性共济失调及痉挛性瘫痪为主,常伴有周围性感觉障碍。

预防

脊髓亚急性联合变性应该如何预防?

本病主要累及脊髓的后索和侧索,本病如能在发病后3个月内积极用维生素B12治疗,常可获得完全恢复。若不经对症治疗,常在发病2-3年后进展,甚至危及生命。因此早期诊断、及时治疗是决定本病预后的关键。

治疗

脊髓亚急性联合变性治疗前的注意事项

1、药物治疗:一旦确诊或拟诊本病,即应开始大剂量维生素B12治疗,否则可造成不可逆性神经损害。①维生素B12 500~1000微克/天,肌肉注射,连续2~4周,然后每周2~3次;2~3个月后每次1000微克,每周2~3次。某些患者需终身用药,合用维生素B1和B6等效果更佳。②贫血患者可用铁剂,如硫酸亚铁0.3~0.6克口服,每日3次;或10%枸橼酸铁铵溶液100ml口服,3次/d。③不宜单独应用叶酸,否则会导致症状加重。

2、病因治疗:萎缩性胃炎胃液中缺乏游离胃酸者可口服胃蛋白酶合剂或饭前服稀盐酸合剂10毫升,每日3次。如有腹泻可选用适当抗生素及思密达等。戒酒和纠正营养不良,改善膳食结构,给予营养丰富,特别是富含B族维生素的食物,多吃粗粮、蔬菜和动物肝脏等。

3、加强瘫痪患者的护理,避免褥疮、坠积性肺炎等;对瘫痪肢体早期应加强功能锻炼,辅以针灸、理疗与康复疗法。

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