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脊髓前综合征疾病

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疾病介绍


  发病多急骤,常常数小时至数天内症状发展至高峰。此病常有根性疼痛或麻木,提示病变的上界。常见的病变区域多在颈或胸脊髓。其次位于腰段,位于延髓者较少见。

  1.颈段脊髓前动脉血栓形成 根痛位于颈部或肩部。若位于颈膨大则根痛在上肢,继而出现手肌萎缩。脊髓受损后出现四肢瘫痪,初呈弛缓性的“脊髓休克”,以后渐渐为痉挛性瘫痪。早期以大小便功能障碍及感觉分离为特征性变化,痛觉和温度觉丧失,而震动觉和位置觉存在。侧支循环建立后,感觉障碍很快得到改善。根痛在瘫痪出现后数天至数周仍不消失。

  2.胸髓脊髓前动脉血栓形成 初有肋间区疼痛,后有相应节段肌肉瘫痪,肋间肌萎缩等,临床上不易查出。弛缓性截瘫出现迅速,一般历时3~7周后转为痉挛性截瘫。常有一明确的痛、温及触觉缺失平面,提示损害的脊髓上界,常缺乏感觉分离现象。

  3.腰段脊髓前动脉血栓形成 引起双下肢下运动神经元瘫痪及感觉缺失,感觉缺失区有皮肤营养障碍,此时无病理反射,多呈尿失禁。

  颈、胸及腰脊髓脊前动脉闭塞,一般不出现位置觉障碍,震动觉可呈轻度损害。这是由于在脊髓内,震动觉的传导纤维,有一部分位于脊髓侧索的原因。两侧肢体瘫痪和感觉障碍,有时并不对称,即两侧损害的程度和平面可不一致。几乎所有患者皆出现大小便潴留或失禁。

  接近脊髓前动脉自椎动脉起始处如有血栓形成,可累及延髓腹侧。此时延髓的锥体,内侧丘系及舌下神经受损,出现舌肌萎缩,四肢瘫痪或偏瘫,以及一侧或双侧病损以下痛、温、触及位置觉皆消失的症状。

  本病腰椎穿刺椎管无梗阻,细胞数正常,有时蛋白含量轻度增加。MRI表现:急性期脊髓增粗,肿胀,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号。发病1~3周病灶明显强化,慢性期可表现为脊髓萎缩。

  一般依据病史特点,起病急骤,呈横贯性脊髓损害,往往不累及位置觉,椎管无阻塞,不难确诊。

  但本病原因常不易肯定。青年患者多考虑与感染或外伤有关。老年者可能与脊髓动脉粥样化有关。


症状

  脊髓前动脉走行于前正中裂,胸3—10脊前动脉与根动脉均比较细,分支间吻合不充分,中央动脉数目也最少,尤其胸4、腰 1节段供血较差。故胸髓易发生缺血性改变。脊髓前动脉供应脊髓前三分之二的血液,包括灰质前角、侧角、中央灰质、以及侧索中的锥体束、脊髓丘脑束。发生闭塞时,可以累及锥体束、脊髓丘脑束、膀胱的上下行纤维束,从而出现病灶以下上运动神经元性瘫痪、分离性感觉障碍(痛温觉减退或消失、深感觉与触觉保存)、排尿障碍等。

  比较常见的病因有:高血压、动脉硬化、椎间盘突出、肿瘤压迫、炎症、血管畸形等。

  临床表现:据本病征临床表现不同,可分为上颈、下颈、胸、腰骶四型。1.突然发病症状,体征迅速显现。2.首发症状 以神经根刺激症状为主。3.脊髓前动脉分布区域受损表现 有运动功能障碍,如四肢瘫痪或截瘫;分离性感觉障碍,如痛觉、温觉障碍而触觉正常;括约肌功能障碍,如直肠,膀胱括约肌障碍,可发生尿潴留等。4.其他 此外可为褥疮、出汗异常及冷热感等自主神经症状。并发症:可发生瘫痪、尿潴留、便秘、褥疮、继发感染等。诊断:根据上述临床表现进行诊断。脊髓血管造影有助于本病征的诊断。鉴别诊断:在诊断过程中,重点应与亚急性坏死性脊髓炎综合征鉴别。

  脊髓前动脉起源于两侧椎动脉颅内段,多在延髓腹侧合并成1支,沿着脊髓前正中裂下行供应脊髓全长。在前正中裂内每1.0 cm的脊髓前动脉分出3-4支沟动脉。这些沟动脉不规则左右交替深入脊髓,供应脊髓前2/3区域的血液,包括脊髓前角、侧角、灰质连合、后角基部、前索、侧索。因此,当其发生闭塞时,则出现痛温觉丧失而深感觉存在的特异性感觉障碍的临床表现,同时出现肢体运动障碍及膀胱直肠功能障碍。沟动脉系终末支,容易发生缺血性病变,脊髓前动脉下行过程中与脊髓后动脉及众多的根动脉形在吻合支丰富的冠状动脉环,相邻根动脉吻合处或交界处是血液供应的薄弱点,一般认为在T4及Ll段。因此,易发生缺血性损伤。但目前认为C4节段也是易发生缺血性脊髓血管病的危险带。脊前综合征发病特点包括:①多见于中老年;②急性起病,症状在几小时内达高峰;③一般以剧烈神经根痛为首发症状,随后在几小时内出现瘫痪,瘫痪多对称,少部分可不对称;④病灶平面以下分离性感觉障碍(痛温觉障碍而深感觉存在);⑤上颈髓受累,可出现呼吸困难、根性疼痛、剧烈的根痛可为脊髓前动脉综合征。

  最早出现的症状,少数病例为剧烈的酸痛。疼痛的部位一般在受累节段上缘相应的水平,偶尔与受累节段下缘相符合。脊髓短暂性缺血发作:类似短暂脑缺血发作,突然起病,持续时间短暂,不超过24 h,恢复完全。不遗留任何后遗症;间歇性跛行或下肢远端发作性无力是本病的典型临床表现,行走一段距离后单侧或双侧下肢沉重、无力甚至瘫痪,休息或使用血管扩张剂后缓解,或仅有自发性下肢远端发作性无力,反复发作,可自行缓解,间歇期症状消失。

检查


  实验室检查无特异性结果,脑脊液检查结果多,在正常范围,偶见蛋白总量增多。做X线、造影、CT及MRI等检查。

  本病征的治疗应针对病因,可使用抗凝剂、抗感染等疗法、对症治疗和促进功能恢复的理疗、中药及针灸治疗等有较好的治疗效果。一般病例经综合治疗后,括约肌功能首先恢复正常、其次是感觉障碍的消失,运动功能的恢复最迟。病程越长、恢复越差。

  病征的预后取决于病因和受损部位及病变范围,大多留有一些后遗症,轻症者于数天内即可步行。防止剧烈运动和防止颈椎外伤、防治各种感染性疾病、防治各种可造成脊髓前动脉血管狭窄或闭塞的疾病。


鉴别

 鉴别诊断:(1)脊髓间歇性跛行应与血管性间歇性跛行鉴别,后者皮温低、足背动脉搏动减弱或消失,超声多普勒检查有助于鉴别。(2)急性脊髓炎表现急性起病的脊髓横贯性损害,病前多有前驱感染史或接种史,起病不如血管病快,CSF细胞数可增加。1、缺血性脊髓血管病治疗原则与缺血性卒中相似,可应用血管扩张剂及促进神经功能恢复的药物,低血压者应予纠正血压,疼痛明显者可给予镇静止痛剂。 2、硬膜外或硬膜下血肿应紧急手术清除血肿,解除脊髓受压。其他类型椎管内出血应针对病因治疗,使用脱水剂、止血剂等。脊髓血管畸形可行血管结扎、切除或介入栓塞治疗。 3、截瘫病人应加强护理,防止合并症如褥疮和尿路感染等。急性期过后或病情稳定后应尽早开始肢体功能训练及康复治疗。

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