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脊髓梅毒疾病

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疾病介绍

脊髓梅毒(myelosyphilis)是中枢神经梅毒的重要类型,包括脊髓痨(tabes dorsalis)、脊髓膜血管性梅毒(spinal meningovascular syphilis)和梅毒性脊髓炎。梅毒性脊髓炎因病变常累及脊膜,也称之为梅毒性脊膜脊髓炎(syphilitic meningomyelitis)。

病因

脊髓梅毒是由什么原因引起的?

(一)发病原因

梅毒是由一种纤细的、螺旋状的、能活动的微生物即苍白密螺旋体感染造成。密螺旋体常在感染人体的3~18个月后进入中枢神经系统。若在感染2年后脑脊液检查完全阴性,则患中枢梅毒的机会为1/20;若在感染5年后脑脊液检查完全阴性,则机会降低为1/100。

(二)发病机制

梅毒的中枢感染均开始于梅毒性脑膜炎(约占总的梅毒感染的1/4),其中很大一部分是无症状的脑膜炎,仅可通过腰穿发现,很少一部分表现为脑神经麻痹、癫痫、颅内压升高等为主的较为严重的脑膜炎。梅毒性脑膜炎可经过数年的无症状期而最终进入脑或脊髓实质受累期,其中包括脑膜血管性梅毒、麻痹性痴呆、脊髓痨、梅毒性脊膜脊髓炎等。

1.脊髓痨 脊髓后根尤其是腰骶段后根明显变薄和变灰,由于脊髓后柱变性,脊髓本身亦变细,仅见少量背根神经节中的神经元,周围神经基本正常。

2.梅毒脊膜脊髓炎 硬脊膜炎症性增厚,并与蛛网膜、软脊膜粘连,继而引起脊髓供应血管和神经根损害而致脊髓变性,出现脊髓长束受害体征。

3.脊髓膜血管性梅毒 呈亚急性或急性横贯性脊髓损害,显微镜下可见到血管内膜炎、血管周围炎性细胞渗出和脊膜浸润,脊髓内髓鞘和轴突均有变性。

症状

脊髓梅毒有哪些表现及如何诊断?

1.脊髓痨 通常在梅毒感染后15~20年发病,男性多见,主要症状为闪电样痛、感觉性共济失调和尿失禁,主要体征为膝反射和踝反射消失、下肢振动觉和位置觉受损、闭目难立征阳性。

(1)眼部表现:90%以上患者有瞳孔异常,通常表现为阿-罗瞳孔,即双侧瞳孔不等大、缩小,且不规则,对光反射消失,但调节反射存在。大部分伴垂睑和不同程度的眼肌麻痹,视神经萎缩亦很常见。

(2)感觉障碍:90%以上患者出现闪电样疼痛,以下肢多见,但亦可从面部一直痛到下肢,疼痛尖锐而短暂,性质呈闪电样、刀割样、撕裂样、烧灼样等,偶尔可在某一处持续痛。共济失调单纯由深感觉障碍造成,行走时步态蹒跚,呈跨阈步态(行走时下肢过分抬高,踩步较为用力,每次跨步大小不一),晚期即使肌力完好亦难以行走。

(3)括约肌功能障碍:由于腰2~4节段后根病损,影响膀胱感觉,膀胱虽充盈而无尿意,形成尿潴留和充盈性尿失禁。

(4)内脏危象:胃危象最为常见,表现为突发的上腹痛,并可延及胸部,胸部有收缩感,可伴恶心、呕吐,呕吐常反复至吐出胆汁,发作后,患者常精疲力竭并感上腹部皮肤酸痛。小肠危象时出现绞痛及腹泻;咽部和喉部危象时出现吞咽动作及呼吸困难发作;直肠危象时出现里急后重;生殖泌尿道危象时出现排尿疼痛和困难。除胃危象外,其他危象均少见。

(5)脊髓痨关节病(Charcot关节炎):约1/10脊髓痨患者发生Charcot关节炎,主要累及髋、膝和踝关节,亦可影响腰椎和上肢,初为骨关节炎,以后关节不断受到损伤,关节面破坏,骨结构完整性丧失,并伴骨折和脱位等。Charcot关节炎与中枢梅毒的活动性不相平行。

(6)大部分患者肌力保持完好。

2.梅毒性脊膜脊髓炎和脊髓膜血管性梅毒 常在梅毒感染后3~5年发病。梅毒脊膜脊髓炎因其临床表现以双侧皮质脊髓束损害为主,又称为Erb’s痉挛性截瘫(Erb’s spastic paraplegia);部分以累及脊膜为主者,常因脊膜增厚、粘连、压迫神经根和脊髓而表现为颈、肩、上肢的根痛,肌肉萎缩和下肢的长束征(syphilitic amyotrophy with spastic-ataxic paraparesis)。脊髓的脑膜血管性梅毒以血管受累为主,常因动脉内膜炎而发生脊髓血管血栓形成,起病迅速,症状视受累血管支配范围而定,偶有脊前动脉血栓造成的脊前动脉综合征,深感觉可保持完好。

根据冶游史、梅毒感染史、脊髓损害表现、典型的阿-罗瞳孔、血清和脑脊液中VDRL和FTA-ABS阳性,诊断并不困难。

检查

脊髓梅毒应该做哪些检查?

1.脑脊液检查 是神经梅毒活动的一个敏感指标,神经梅毒患者常显示异常,细胞数增多,在(200~300)×106/L,多为淋巴细胞及少量浆细胞和单核细胞,脑脊液蛋白质升高,0.4~2g/L,脑脊液IgG升高,糖一般正常。

2.梅毒的血清学试验 包括非特异性的性病调查实验(venereal disease research laboratory,VDRL)絮状试验及特异性的密螺旋体免疫荧光吸附试验(fluorescent treponemal antibody absorption,FTA-ABS)及密螺旋体制动反应(treponemal pallidum immobilization,TPI)。

VDRL假阴性比例较高,在晚期梅毒及部分特殊梅毒(又称血清阴性梅毒,seronegative syphilis)可为阴性。FTA-ABS和TPI阳性率高,其中又以TPI更可靠,但相对FTA-ABS来说,试验费用较贵,没有FTA-ABS来得常用。脑脊液VDRL和FTA-ABS阳性有诊断意义。

3.血常规、血生化、电解质、血糖、免疫项目检查,有鉴别诊断意义。

神经梅毒的影像学检查CT、MRI检查可显示病变组织单个或数个较小的低密度梗死灶。

鉴别

脊髓梅毒容易与哪些疾病混淆?

但仍需与其他疾病相鉴别,梅毒脊膜脊髓炎需与运动神经元病、颈椎病、多发性硬化、脊髓肿瘤等鉴别;脊髓痨需与糖尿病、亚急性联合变性、假性脊髓痨等鉴别。

并发症

脊髓梅毒可以并发哪些疾病?


梅毒性心脏病常在患梅毒后10~20年发病。主要侵犯主动脉,初期表现为主动脉炎,然后主动脉扩大,主动脉瓣受损而出现主动脉关闭不全;还能导致冠状动脉口变窄。临床上早期没有任何自觉症状,晚期可有心功能不全、心绞痛、咳嗽、声音嘶哑等表现。

预防

脊髓梅毒应该如何预防?

我国自解放以后,由于政府严禁嫖娼卖淫,并在某些地区实行普查及防治,至20世纪50年代末本病已基本杜绝。在欧美一些国家,也因早期诊治及青霉素等药物的应用,使神经梅毒的发生率显著下降,尤其是主质型梅毒明显减少。但近10余年来我国新的梅毒患者,特别是脑膜及血管梅毒患者有所增加,有的还伴随艾滋病出现,这必须通过大力宣传医学卫生知识,加强文化素质教育,使人们认识性传播疾病的危害性,甚至从某些制度上加以控制,才能对本病的发生从源头上加以防治。

治疗

脊髓梅毒治疗前的注意事项

(一)治疗

我们知道梅毒的中枢感染均开始于梅毒性脑膜炎,其中很大一部分是无症状的脑膜炎,如果通过腰穿发现这种早期的无症状梅毒感染,并予以适当的治疗,则各种中枢梅毒将得以防治。相反,若不进行治疗或治疗不当,则无症状的梅毒脑膜炎将发展为脑膜血管性梅毒、麻痹性痴呆、脊髓痨等。

青霉素是各种中枢梅毒(包括症状性和无症状性)的首选治疗药。用量为每天青霉素600万~1000万U,分次肌内注射,20天为一疗程。对青霉素过敏的可选用红霉素500mg,4次/d,共30天。用青霉素治疗可能会出现首剂反应(Jarisch-Herxheimer reaction),表现为轻度的体温升高和白细胞增多,一般无碍。神经梅毒的某些症状可能对青霉素治疗无反应,特别是脊髓痨,因而需加用其他药物。对闪电样疼痛可用苯妥英(苯妥英钠)或卡马西平,镇痛药亦可选用,但必须避免使用阿片类药。阿托品和酚噻嗪的衍生物对内脏危象有效。

一般每隔3个月复诊1次,每隔6个月复查脑脊液,治疗需至脑脊液细胞数、蛋白质含量、VDRL等恢复正常。

(二)预后

脊髓梅毒的预后尚不肯定,但大部分患者可有一定程度的改善或至少静止下来,小部分在治疗开始后仍有轻度进展。

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