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巨球蛋白血症疾病

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[内科] [血液内科]
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疾病介绍

血液中IgM异常增多即为巨球蛋白血症。本病分为原发性和继发性,原发性巨球蛋白血症的病因不明,又称为华氏巨球蛋白血症。

病因

巨球蛋白血症是由什么原因引起的?

确切的病因尚不清楚。原发性巨球蛋白血症可在家族及同卵双胞胎中发病,推测可能与遗传因素有关。环境因素、病毒感染,如肝炎病毒感染在原发性巨球蛋白血症中的发病作用尚不明确。

症状

巨球蛋白血症有哪些表现及如何诊断?

一、临床表现

为老年患者,有贫血、出血、高粘滞血症、肾功能不全等。此外常见乏力、虚弱、消瘦等症状。

二、国内诊断标准

1.临床表现

(1)老年患者不明原因贫血及出血倾向

(2)中枢和(或)周围神经系统症状

(3)视力障碍

(4)雷诺现象

(5)肝、脾、淋巴结肿大

2.实验室检查

(1)血清中单克隆IgM>30/L

(2)可有贫血、白细胞及血小板减少,外周可出现少量不典型浆细胞

(3)骨髓、肝、脾、淋巴结中有淋巴样浆细胞浸润

(4)血液粘滞度增高

(5)眼底出血或静脉曲张

检查

巨球蛋白血症应该做哪些检查?

本病需要做以下检查:

1.血常规检查

2.骨髓常规检查

3.细胞化学染色

4.血清免疫学检查

5.血沉

6.尿液检查

7.肾功能检查

8.冷球蛋白检查

9.组织活检

鉴别

巨球蛋白血症容易与哪些疾病混淆?

对某些较重的病例,应与多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞的血病及淋巴瘤鉴别。

并发症

巨球蛋白血症可以并发哪些疾病?

主要并发症为疾病恶化、贫血、出血、感染,也有的患者因发展为弥漫性大细胞淋巴瘤(R ichter 综合征)、急性骨髓细胞白血病而死亡。

预防

巨球蛋白血症应该如何预防?

由于病因不清,目前尚无有效的预防措施。

治疗

巨球蛋白血症治疗前的注意事项

患者常需经多年治疗。如果有高粘滞现象,最初的治疗包括用血浆单采法(血浆置换疗法)降低血清粘滞性,该疗法可迅速有效地纠正高IgM所致的出血和神经方面的异常。血浆置换疗法常需反复运用。

有些病人要长期口服烷化剂。常选用苯丁酸氮芥,每日0.03~0.09mg/kg,或加大剂量,每日0.25mg/kg共4天,每隔4~6周一次。但可引起骨髓毒性反应。用以治疗多发性骨髓瘤的苯丙氨酸氮芥和环磷酰胺亦可任选一种使用,同时口服强的松(每日1mg/kg共4天,每隔4~6周一次)可能有裨益。近年研究报告使用嘌呤拮抗剂氟达拉滨和2-氯去氧腺嘌呤的疗效令人鼓舞,并建议替代治疗对标准口服烷化剂药物无效的患者。在某些病例,干扰素可降低M蛋白。

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