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脚气病疾病

疾病别名:
维生素B1缺乏病,硫胺素缺乏病
就诊科室:
[皮肤科] [皮肤性病科]
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疾病介绍

脚气病即维生素B1缺乏病,维生素B1即硫胺素(Thiamine)是硫胺素焦磷酸盐(TPP)的前体。TPP是三羧酸循环中丙酮酸与α-酮戊二酸脱羧反应的重要辅酶,也是红细胞酮醇基转移酶的辅酶。此外,对脑细胞活性与神经冲动传导亦有一定关系。一旦缺乏,可引起一系列神经系统与循环系统症状,称之为脚气病(Beriberi)。

病因

脚气病是由什么原因引起的?


【病因】


(一)摄入过少 每天正常成人男性摄入需要量为1.2~1.5mg,女性1.0~1.1mg,与能量需求有关,一般不低于0.5mg/1000千卡。维生素B1在酵母,动物组织,豆类,花生,麦类,糙米中含量丰富,谷物精制后或贮存不当,发霉变质,维生素B1可丧失。硫胺素为水溶性维生素,在碱性条件下不耐高温,因此蒸煮烹调不当可随米汤与菜汤流失或被破坏。此外,食欲减退,大量饮酒,长期静脉营养患者可致维生素B1摄入不足。


(二)需求量增加 在生理情况下,如生长发育旺盛期,妊娠哺乳期,强体力劳动与运动者,或以高碳水化合物,低脂肪,低蛋白质饮食结构为主者,维生素B1需求量增加。在病理情况下,如甲状腺毒症,长期发热,以及慢性消耗性疾病时,维生素B1需求量亦增加。


(三)吸收障碍 维生素B1根据浓度高低不同,分别以被动扩散与主动转运形式在小肠吸收,体内储存量少。慢性腹泻,肠结核,肠伤寒等疾病可致维生素B1吸收障碍。酗酒,慢性营养不良及叶酸缺乏者亦可存在吸收障碍。酒精性肝病患者除了吸收障碍外,还伴有硫胺素转变为焦磷酸硫胺的中间代谢障碍。


(四)分解增加 进食某些含硫胺素酶的食物,如生鱼片,牡蛎,虾,咖啡,茶以及其他植物,可氧化维生素,使体内硫胺素水平下降。


(五)排泄增加 维生素B1在尿中的排泄形式主要为硫胺素本身(由肾小管排泌)以及乙酰化衍生物,醋酸噻唑衍生物等。在使用利尿剂时,可使维生素B1丧失过多。此外,血液透析,腹膜透析,或腹泻时也可致维生素B1丧失。


【病理说明】


(一)神经系统 脑及脊髓充血、水肿及变性,脊髓后柱、前后神经根内神经纤维膜有变性。周围神经中以坐骨神经及其分支的累及最为常见,且出现较早。臂神经、膈神经、喉返神经及颅神经,尤其是迷走神经亦常累及。髓鞘现变性及色素沉着,雪旺(Schwann)细胞呈空泡变性,神经轴可现断裂、萎缩及变性。神经远端病变较严重且首先发生。


(二)心脏 在急性脚气病中心脏增大,右侧更明显。心肌纤维肥大有变性,以内柱及乳头状肌较显著。因循环突然衰竭而死亡的病例,心肌有变性、纤维断裂和水肿。


(三)水肿及浆液渗出 常见于急性脚气病,可局限于下肢或分布于全身,以足背踝部及小腿为多见,浆液渗出可见于心包、胸腔、腹腔等内。


(四)其他病理变化 有皮下、腹膜及心外膜脂肪消失,被累神经所支配的肌肉萎缩。显微镜下发现肌肉横纹消失、混浊肿胀和脂肪性变。肺、脾、肾、肠等有慢性阻性充血现象。

症状

脚气病有哪些表现及如何诊断?


1、婴儿脚气病发病常很突然,以神经系统症状为主者称脑型;突发心力衰竭者称心型。年长儿症状近似成人,以水肿和多发性神经炎为主。年长儿患周围性神经炎者呈现蹲踞时起立困难、膝反射消失、挤压腓肠肌疼痛。


2、常有乏力、精神萎倦、食欲不振、呕吐、腹泻或便秘,伴腹痛、腹胀、体重减轻、生长发育滞迟等。可早期出现下肢踝部水肿,甚至延至全身,或伴发心包、胸腔、腹腔积液。


3、常先表现烦躁不安、哭声嘶哑,以至失音,继而神情淡漠、反应迟钝、喂食呛咳、嗜睡,严重时发生昏迷惊厥。有时昏迷惊厥可突然发生。


4、常突发心力衰竭,婴儿烦躁不安、尖叫、呛咳、气促、出冷汗、唇指(趾)青紫。


5、孕母缺乏维生素B1,新生儿可患先天性脚气病,表现为哭声无力、神情萎靡、吸吮力弱、水肿、嗜睡。


早期维生素B1缺乏可表现为食欲减退,乏力,头痛,肌肉酸痛,体重减轻等。随着病情加重,可出现典型的心血管系统与神经系统症状。


(一)神经系统 中枢与周围神经系统损害,称为\"干性脚气病\"(dry beriberi)。维生素B1缺乏引起的周围神经系统病变典型表现为上升性对称性的感觉,运动及反射功能受损。起病多从肢体远端开始,下肢多见于上肢,可有灼痛或异样感觉,呈袜套型分布,逐渐向肢体近端发展,原来感觉过敏处渐趋迟钝,甚则痛觉,温觉及振动感觉依次消失。伴肌力下降,肌肉酸痛,以腓肠肌为著,上下楼梯困难。继而足、趾下垂,肌肉挛缩,卧床不起。腱、膝等反射功能少数初期亢进,但一般以后均减退或消失,部分患者治愈后反射仍不能完全恢复。中枢神经系统损害可累及迷走神经,视神经,动眼神经,外展神经,听神经,喉返神经,膈神经等。表现为\"Wenicke-Korsakoff\"综合征。症状包括呕吐,眼球震颤(水平多于垂直震颤),眼肌麻痹,发热,共济失调,神志变化,进而昏迷,亦可伴有记忆缺失,学习能力下降及虚构症等。


(二)心血管系统 心血管系统损害称为\"湿性脚气病\"(wet beriberi)。表现为心脏扩大,周围血管扩张,静息时心动过速,气促,胸痛,水肿。如不及时治疗,可致急性心力衰竭,往往突然发生,病情危急,呼吸极度困难,心率加速,心浊音界向二侧明显扩大,心音呈钟摆音,心前区有收缩期杂音,肺动脉第二心音亢进。动脉压稍低,脉压差大,静脉压显著升高,颈及股动脉搏动增强。肝脏肿大,全身浮肿,少尿。心电图示心动过速,P-R间期缩短,T波双相或倒置,低电压,Q-T间期延长。婴幼患儿以心脏累及为主,表现为食欲不振,呕吐,烦躁不安,失眠,发展迅速可致角弓反张,抽搐,心力衰竭,可致死亡。患儿母亲常系隐性或有临床表现的脚气病患者。


临床诊断 主要依据营养缺乏史与临床表现。周围神经炎的诊断可用下法测定:①蹲踞试验,病人取蹲踞姿势时,即觉小腿疼痛、起立困难,常用二手支持膝部帮助起立;②腓肠肌挤压时有疼痛;③足背、踝,小腿下部触觉及痛觉减退;④踝、膝反射异常,大都减退或消失。暴发型脚气病性心脏病的诊断依据为:①有3个月以上的维生素B1营养缺乏史及周围神经炎的征象;②急骤发生的高输出量型心力衰竭,伴有烦渴;③心脏增大,节律规则,无其他病因可查;④对于可疑病例立即作治疗试验,本病在治疗后症状迅即改善。

检查

脚气病应该做哪些检查?


1、血常规、尿常规。维生素B1负荷试验尿中排出量减少。


2、血液丙酮酸、硫胺素检查。血丙酮酸、乳酸浓度增高;红细胞转酮酶活性降低。


3、心电图检查。


实验室诊断 包括测定血及尿中丙酮酸及硫胺素浓度,或测定红细胞中转酮酶活力以辅助诊断。常用的为以下二种:①测定尿中硫胺素排泄量:尿中维生素B1分泌量随摄入量变化,故测定维生素B1在尿中的排泄量对评价人体内硫胺素水平有一定参考价值,但易受服用利尿剂等因素的影响。目前测定方法有多种,最敏感的是高效液相HPLC(high performanceliquid chromatography)方法。采集24h尿标本比随意取一次尿样本结果可靠。此外,还可通过肠道外一次给予5mg维生素B1负荷,然后在4小时内测定尿中排泄量。如4小时排泄量

鉴别

脚气病容易与哪些疾病混淆?


维生素B1缺乏有周围神经炎表现者须与铅中毒、砷中毒及因白喉、菌痢、麻风等感染引起者相鉴别。有浮肿者须与肾炎、营养不良及生理性浮肿区分。尿常规检查,血浆蛋白测定以及检查有无伴随的周围神经炎症状对诊断有助。有心力衰竭表现者应同其他高输出量型心脏病伴心力衰竭,(如甲亢性心脏病,贫血性心脏病)及中毒性、病毒性心肌炎引起者鉴别。

在酗酒者,维生素B1缺乏症可与肝病,酒精中毒表现同时存在,有时不易区分,需仔细观察作出诊断。

并发症

脚气病可以并发哪些疾病?


发展迅速可致角弓反张,抽搐,心力衰竭,可致死亡。

预防

脚气病应该如何预防?


日常生活注意:


一、 穿通风、透气的棉质袜,每天更换清洗。


二、 避免穿胶鞋或不透气之球鞋,最好要有两双鞋换穿,凉鞋是最好的选择。


三、 不与他人共穿鞋、拖鞋及袜子。


四、 脚底、趾间痒尽量不要用手抓,防传染于手指。


五、 治疗勿自动停药,通常应在自觉好了后,继续用药数周,最好是能作霉菌检查及培养,连续三星期都是阴性才算治愈。

治疗

脚气病治疗前的注意事项


预防:


预防脚气病重要措施之一为加强粮食加工的卫生监督和指导,防止谷物辗磨中硫胺素的过程耗损。另外应加强营养卫生的宣教,尤于产米地区及以米为主食者,强调仪器品种多样化及平衡性膳食的重要意义。


体内不能制造硫胺素,贮备量也有限,人的肠道细菌虽能合成硫胺素,但数量很少而且主要为焦磷酸酯型,肠道不易吸收。故必须每日从食物中摄入维生素B1。天然食品中硫胺素含量每100克中以猪肉最高0.5~1.2mg(其它肉类为0.1~0.2mg),猪肝0.4mg,黄豆0.8mg,糙籼0.34mg,止白粳0.13mg。蔬菜、果品、蛋类每100克中含硫胺素不大于0.1mg。故肉类、豆制品皆为硫胺素很好的来源。对孕妇、乳母、青少年、体力劳动者宜增添这类食品。脚气病流行地区可分发预防剂量的维生素B1日常服用。


维生素B1的每日需要量为婴儿0.5mg,儿童1~1.5mg,孕妇和乳母2~3mg。


肾上腺皮质激素和促肾上腺皮质激素能对抗硫胺素的生理作用,阻碍丙酮酸的氧化。过多量的叶酸或烟酸都会阻碍硫胺素在肝内的加磷作用。利尿剂可使硫胺素的排泄增加。上述情况应予注意以避免医源性脚气病的发生或加重。

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