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角化棘皮瘤疾病

疾病别名:
假癌性软疣,皮脂软疣
就诊科室:
[皮肤科] [皮肤性病科] [肿瘤科] [肿瘤科综合]
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相关症状:

疾病介绍

角化棘皮瘤(keratoacanthoma)又称皮脂软疣或假癌性软疣。是毛囊角化上皮的增生性病变。多见于男性,中老年人好发。

病因

角化棘皮瘤是由什么原因引起的?


(一)发病原因


由于本病开始于曝光区,其发病与紫外线照射增加相一致,因而认为本病系继发于长期日光损伤。此外化学致病物质如焦油,沥青、足叶草脂亦;可能与本病的发生有关。在一些损害中发现HPV型25,因此亦有主张病毒感染者。其他亦有遗传因素与角化棘皮瘤的发生发展有关者。


(二)发病机制


本病发病机制尚不明确。有不少人根据免疫组化研究P53肿瘤蛋白表达的检测与文献上鳞状细胞癌的报告相同,从而认为角化棘皮瘤为一种退行性鳞状细胞癌亚类。角化棘皮瘤中的炎症细胞浸润大多为由白介素2和黏附分子激活的CD4+T淋巴细胞与鳞状细胞癌的炎症浸润细胞相似,亦提示二者有相同的关联。


病理表现为:


1.早期 可见表皮凹陷呈火山口样,其中充满角质。表皮底部增生,表皮突不规则地向真皮内延伸。这些表皮突与周围的间质分界不清,并含有不典型细胞和许多核分裂相。在真皮内可见炎性细胞浸润。


2.发育成熟期 病变中心部位可见大而不规则的表皮凹陷,其中充满角质。两侧表皮像口唇状或拱壁状伸展于凹陷处两侧。基底部表皮呈不规则性增生,并可出现一定程度的不典型性,但较早期病变为轻。


3.消退期 表皮增生停止,火山口样表皮凹陷逐渐变平,角质消失,基底部大多数细胞发生角化。

症状

角化棘皮瘤有哪些表现及如何诊断?


    

可分4型,即单发性、多发性、发疹性和边缘离心性角化棘皮瘤。


1.单发性角化棘皮瘤(solitary keratoacanthoma) 皮损迅速增长,在3~8周内从1mm的斑疹或丘疹可发展到25mm大小,半球形,圆屋顶形、皮肤色结节。结节表面可见平滑的火山口,中央充以角栓。皮损光滑发亮与周围界限清楚,表面可见毛细血管走行。非典型角化棘皮瘤常见,有些类似脂溢性角化病或良性棘皮瘤,另一些则呈结节增殖性外观,火山口样凹陷。巨大角化棘皮瘤指直径大于2cm,常侵犯鼻和眼睑。甲下角化棘皮瘤罕见,有触痛,呈破坏性火山口状中央,常致末端指骨损伤,甲下损害常不自然消退,且早期引起其下方的骨破坏。在放射线下其特点为新月状溶骨性缺损,不伴发硬化症或骨膜反应。单发性角化棘皮瘤好发于曝光区,如面中部、手背和臂部,其他如臀部、大腿部、阴茎、耳和头部亦可受累。女性手背部损害较少,小腿部损害常见。口腔黏膜罕见。多见于中老年,男较少见。本病有趣的特点为迅速增长约需2~6周,继之在2~6周内保持稳定,最后在2~6周后自行消退,遗留轻度凹陷性瘢痕。但亦有一些损害需6个月到1年才能完全消退。据估计约5%的损害可复发。


2.多发性角化棘皮瘤(multiple keratoacanthoma) 此划角化棘皮痛常称为Ferguson Smith型多发性自愈性角化棘皮瘤,临床上和组织学上与孤立性皮损相同。皮损数目不等,通常为3~10个,局限于某一部位。本病好发于颜面、躯干和阴部。多见于青年男性。


另一型家族性泛发性角化棘皮瘤已被报告,称Ferguson Smith型自愈性鳞状上皮瘤(Ferguson smith type of self-healing squamous epithelioma)。本型不同之处在于剧烈瘙痒,持续多年,易误诊为结节性痒疹。


3.发疹性角化棘皮瘤(eruptive keratoacanthomas) 此型角化棘皮瘤的特点为泛发性圆屋顶状皮肤色丘疹性发疹,直径2~7mm。皮疹数目多,但掌跖不受累。口腔黏膜可被累及。有些以剧烈瘙痒为特点,可见双侧睑外翻和口部狭小。有些损害特别是肩部和臂部的某些损害呈线状排列。本型较其他型角化棘皮瘤免疫抑制发病率较高。已有报告伴发红斑性狼疮、白血病、麻风、肾移植、光化学疗法、烧伤和放射治疗者。夏日病情恶化,再次说明紫外线与本病发病有关。


4.边缘离心性角化棘皮瘤(keratoacanthoma sentrifugum marginatum) 本型不常见,1962年首先由Miedzinski和Kozakewicz报告,其特点为皮损进行性向周围扩张,同时中央治愈,遗留萎缩。皮损直径5~30cm,通常累及手背和胫前区。本型与巨大孤立性角化棘皮瘤不同之处在于本型无自愈倾向。


根据临床表现皮损特点,组织病理特征,即可诊断。

检查

            
            

角化棘皮瘤应该做哪些检查?


瘤细胞血型抗原检测:角化棘皮瘤细胞膜血型抗原阳性,有助于与鳞状细胞癌的鉴别。


组织病理:本病损害的结构,如细胞特点一样重要。因此,最好切除整个损害,至少也要从损害中央包括其一侧,最好两侧切取梭形标本。因损害底部的组织学变化对区分鳞状细胞癌至为重要。


各型角化棘皮瘤的组织象基本相同。早期损害表皮凹陷如火山口样,其中充满角质物,底部表皮增生,表皮突向真皮不规则延伸。这些表皮突在许多地方与其周围间质分界不清,表皮内可见不典型细胞,核丝分裂及角珠。真皮内有相当显著浸润。病变进一步发展成熟时,表皮凹陷扩大如火山口样,其中充满了角蛋白,两侧的表皮如拱壁状,其底部表皮可向上与向下增生。增生的表皮内仍可见某种不典型性细胞。但较早期损害轻,角珠增多,其中心大都完全角化。瘤的底部界限清楚。


鉴别

            

角化棘皮瘤容易与哪些疾病混淆?


本病早期无论在临床表现上还是病理变化上均与鳞状细胞癌类似,两者间鉴别比较困难。但本病发展较鳞癌快,通常无破溃,可以自愈。这些可作为临床鉴别要点。典型的角化棘皮瘤瘤细胞膜上含有自由花生凝集素结合位,可被花生凝集素染色。鳞癌细胞膜上虽也含有同样的结合位,但因被唾液酸遮盖,故不能被花生凝集素染色。这种组化方法,有助于鉴别诊断。此外,血型抗原可见于角化棘皮瘤瘤细胞,但不见于鳞癌的癌细胞巢,或只呈片状分布,这对鉴别诊断也有参考价值。


并发症

            

角化棘皮瘤可以并发哪些疾病?


已有报告伴发红斑性狼疮、白血病、麻风、肾移植、光化学疗法、烧伤和放射治疗者。


预防

            

角化棘皮瘤应该如何预防?


目前没有相关内容描述。


治疗

角化棘皮瘤治疗前的注意事项


(一)治疗


本病虽可自愈,但不能预测其消退时间。更重要的是本病与1级鳞癌即使活检后亦不易明确鉴别,因此活检切除或刮除和电灼疗法直径小于2cm的损害,在大多数病例中是必要的。


损害内直接注射氟尿嘧啶溶液和损害内注射甲氨蝶呤(25mg/ml)0.5~1ml或肌注甲氨蝶呤25mg/周有效。博莱霉素(bleomycin)1ml加等量利多卡因损害内注射,可使损害在注射20天后消退。巨大角化棘皮瘤用足叶草脂及安息香复合酊治疗有效。巨大和顽固性皮损,如发疹性,巨大多发性或边缘离心性角化棘皮瘤可内服或外用维A酸类药物及环磷酰胺治疗。甲下角化棘皮瘤可选用放射疗法。


(二)预后


本病可自行消退,但需数年。治疗可缩短病程。愈后有瘢痕。


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