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继发性血小板增多症疾病

就诊科室:
[内科] [血液内科]
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疾病介绍

继发性血小板增多症主要见于慢性感染,恶性肿瘤、急性失血,溶血性贫血,手术药物的反应及结缔组织病导致的血小板过度生成,一般无症症,部分病人可有血栓形成,外周血小板高于正常>400×109/L,即可诊断。

病因

继发性血小板增多症是由什么原因引起的?

(一)发病原因

继发性血小板增多可见于许多疾病或生理情况,可归类如下:恶性肿瘤(包括血液学恶性疾病);慢性炎症(结缔组织疾病、结核病、肝硬化、慢性胰腺炎、慢性肺炎、动脉炎);急性炎症感染;急性失血;缺铁性贫血;溶血性贫血;手术(脾切除及其他外科手术);药物反应(长春新碱、肾上腺素、白介素-1β);运动反应;血小板减少后恢复(反跳)(停用骨髓抑制药物、酒精,VitBl2缺乏治疗后);其他(早产儿、婴儿VitE缺乏,骨质疏松、心脏病、肾移植、尿崩症、妊娠、肾衰竭)。

上述病因中,以恶性肿瘤、手术、缺铁性贫血和结缔组织病较多见。

(二)发病机制

继发性血小板增多症的血小板增多大多数是由于血小板生成加速所致。各种疾病导致血小板过度生成的机制仍不清楚。由于血小板生成受造血因子调控,血小板增多至少部分是与白介素-1、白介素-2、白介素-3、白介素-6以及白介素-11这类因子的释放有关。肾上腺素使血小板从贮存场所释放导致血小板增多,无脾者血小板数不增高表明主要从脾释放。运动也使血小板释放而血小板增多,但无脾者也发现运动后血小板增多。

血小板寿命正常或降低。血小板功能试验包括各种诱导剂诱导的血小板聚集,血小板第3因子释放和出血时间常正常。

血栓形成因血小板数增加引起,可能与发生在血管内的大量血小板自发聚集有关。出血因与大量增多血小板的血小板凝血活性异常有关。

症状

继发性血小板增多症有哪些表现及如何诊断?

一般无症状,血栓形成可发生于小部分患者:老年患者、动脉粥样硬化,有血栓疾病者,不活动的患者。出血异常罕见。

血小板计数高于400×109/L并证实有原发疾病即可诊断本病。继发性血小板增多症患者的血小板计数一般小于1000×109/L。

检查

继发性血小板增多症应该做哪些检查?

1.外周血 血小板形态、功能和生存时间一般正常。血小板计数大多在400~1000×109/L以上。

2.骨髓巨核细胞轻度增生。

3.纤维蛋白原水平可以升高,可能系原发病的急性期反应,可能有助于与原发性血小板增多症的鉴别。

4.血清酸性磷酸酶和钾可能增高,但血浆中正常。

根据临床表现、症状、体征选择做X线、B超、心电图等检查。

鉴别

继发性血小板增多症容易与哪些疾病混淆?

与原发性血小板增多症的鉴别见表1。一些脾切除术后血小板计数长期显著升高的病例与原发性血小板增多症的鉴别有时很困难。

并发症

继发性血小板增多症可以并发哪些疾病?

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预防

继发性血小板增多症应该如何预防?

1.预防用药:如口服肠溶阿司匹林,双嘧达莫(潘生丁)、定期输注复方丹参注射液等。

2.积极治疗原发病,避免血小板增加。

治疗

继发性血小板增多症治疗前的注意事项

(一)治疗

治疗应针对原发病。原发病得到有效治疗后血小板常恢复正常。肾上腺素和肌肉运动引起的血小板增多是暂时的,15min内可达基础水平的150%,30min左右恢复到原基础水平。手术前血小板减少韵病例外科手术后2~6天内血小板计数可达正常,以后可升高到正常的2.5倍,10~16天后慢慢恢复正常。脾切除术后1周内血小板计数可上升到1000×109/L或更高,一般在2个月内恢复正常。Boxer报道脾切除后52%病例血小板计数(500~1000)×109/L,1000×109/L以上者占22%。切脾后少数病例血小板计数可持续升高,特别是长期贫血患者。停用药物(酒精、骨髓抑制药)和维生素B12缺乏治疗引起的反跳性血小板增多常在10~17天后达到高峰。有血栓症状者应给以积极治疗,可采用血细胞分离仪分离单采过量血小板,使血小板数迅速降低。对血小板计数超过1000×109/L并有血栓形成高度危险的患者可用阿司匹林、双嘧达莫(潘生丁)等预防血栓并发症。肝素用于发生血栓时的治疗,但很少用于血栓的预防。

(二)预后

预后主要取决于原发病,继发性血小板增多症一般对预后不产生重要影响。

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