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继发性骨髓纤维化疾病

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[内科] [血液内科]
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疾病介绍

继发性骨髓纤维化(secondary myelofibrosis)是指各种不同病因引起的一组骨髓造血组织纤维化而影响了造血功能的疾病。

病因

继发性骨髓纤维化是由什么原因引起的?

(一)发病原因

文献中有关继发性骨髓纤维化的记载至今仍很少,缺乏系统及连续性的报道。有些病因引起骨髓纤维化的机制很不清楚,有些发病是否与患者原已存在造血干细胞或间质干细胞的内在缺陷,抑或有过敏体质因素,也需进一步研究。现仅将部分可引起骨髓纤维组织异常增生的病因列表(表1),并简述如下。综合病因可能为化学,物理,感染,肿瘤,自身免疫,甲状旁腺功能减退、亢进等。

1.化学溶剂 长期接触苯、四氯化碳等有机溶剂。1941年Rawson等报道5例长期接触苯及1例长期接触四氯化碳的骨髓纤维化病例,但接触史都长达数年以上,最长1例为接触史达26年的苯接触者。溶剂致继发性骨髓纤维化尚缺乏系统的观察与研究。

2.电离辐射 日本广岛在1945年有10例受到原子弹爆炸影响的骨髓纤维化伴髓样化生患者,其中6例因合并症死亡,并做了病理解剖,证实为典型的骨髓纤维化;另3例已转化为白血病的骨髓纤维化;另1例为慢粒合并骨髓纤维化。根据统计曾受原子弹爆炸影响比没受原子弹爆炸影响者的发生率更高4.5倍。

3.感染 严重感染的骨髓纤维化病例很少发现,即使有也为感染的表现所遮盖。20世纪60年代前,国内外均曾有播散性结核发生骨髓纤维化的报告,但也有作者认为结核病是晚期原发性骨髓纤维化的并发症。患者的结核病变常累及肺、胸腔、心、肝、胰、淋巴结、骨髓等脏器组织;胸骨、肋骨、脊柱等部位的骨髓均可为纤维结缔组织所替代;脾、肝、淋巴结等均可有髓外造血现象。结核引起继发性髓纤有发病年龄轻、高热、脾大程度轻、淋巴结肿大较明显等特点。患者的结核病变严重而播散,病程较短促。

4.肿瘤 除慢粒外,多毛细胞白血病、急性白血病等造血系统恶性肿瘤常伴继发性骨髓纤维化,在白血病前期骨髓增生异常阶段已可发生骨髓纤维化。溃疡病癌变、胃癌、肺癌、乳腺癌等转移性骨癌,毁灭了骨髓造血组织可使骨髓产生纤维化、硬化反应。

5.其他 系统性红斑狼疮、甲状旁腺功能异常或维生素D代谢紊乱引起的疾病等也可产生继发性骨髓纤维化。

(二)发病机制

继发性和原发性骨髓纤维化的区别,在于继发骨髓纤维化应存在原发病的病理变化,例如转移性骨癌的原发部位及骨髓等受癌细胞浸润组织的活检及涂片检查,亦应有与原发肿瘤相同的癌细胞;全身播散性结核引起的骨髓纤维化,在肺、淋巴结、脾脏、骨等应有干酪样坏死的结核病理表现。除骨髓纤维化硬化外,还见到破骨及成骨是符合继发性骨髓纤维化的表现。另原发性骨髓纤维化在肝脏等髓外造血器官组织中往往表现有3个系列造血细胞的全面造血,而继发性骨髓纤维化大多表现为1个系列的髓外造血。

症状

继发性骨髓纤维化有哪些表现及如何诊断?

继发性骨髓纤维化的临床症状及体征是原发病因及骨髓纤维化的综合表现。本症除有程度不一的骨髓纤维化、造血障碍、髓外造血的临床特点外,还会有原发病因引起的全身及局部的临床特点,而且原发病的症状及体征往往较显著且较早出现,故常掩盖了骨髓纤维化的表现。

继发性骨髓纤维化至今尚无统一的诊断标准,但诊断可参考下列各点:①继发性骨髓纤维化应有较明确的基础病因、病史及相应的临床表现。②有骨髓纤维化症状,如:进行性贫血、消瘦、乏力、脾大引起的左上腹胀等。③有髓外造血的表现,如:脾、肝、淋巴结进行性肿大。④外周血出现幼红、幼粒细胞性贫血。⑤骨髓活检证实为骨髓纤维化,穿抽可能呈干抽。⑥发病年龄一般较原发性骨髓纤维化低。⑦病因治疗,可使部分原发病引起的症状消失。

检查

继发性骨髓纤维化应该做哪些检查?

1.外周血 血红蛋白减低,红细胞减少,红细胞大小不一,网织红细胞轻度增高,出现骨髓外造血的现象,有核红细胞或幼粒细胞,但白细胞及血小板计数可能正常或接近正常。

2.血清碱性磷酸酶 多增高为转移性骨癌,骨活检找到癌细胞,有破骨也有新骨形成现象。

3.骨髓活检 为骨髓纤维化。骨穿可呈干抽,如因苯或者放射病所致可有相应的骨髓造血细胞受抑制的表现。

4.X射线检查 有广泛的溶骨现象。

5.根据临床表现、症状、体征选择B超、心电图等检查。

鉴别

继发性骨髓纤维化容易与哪些疾病混淆?

主要是同原发性骨髓纤维化相鉴别,最近有作者认为患者尿中的羟脯氨酸测定,有助于区别肿瘤伴继发性骨髓纤维和原发性骨髓纤维化。前组患者尿羟脯氨酸含量增高,而原发性骨髓纤维化及不是由肿瘤继发的骨髓纤维化患者尿羟脯氨酸含量在正常范围内。

并发症

继发性骨髓纤维化可以并发哪些疾病?

目前暂无相关资料

预防

继发性骨髓纤维化应该如何预防?

目前暂无相关资料

治疗

继发性骨髓纤维化治疗前的注意事项

(一)治疗

对本病可分为病因及骨髓纤维化的治疗,应根据致病原因及其产生的症状而予相应的治疗,例如治疗结核,给予抗结核治疗,肿瘤给予适当的化疗;有血细胞减少的也应给相应的治疗;有接触化学或物理可疑因素的,应立即停止接触;骨髓纤维化的治疗可根据具体病情参考原发性骨髓纤维化的治疗。

(二)预后

本症的病程取决于原发疾病的性质及对治疗是否有效,如病因得以控制或对治疗的反应好且骨髓功能损害较轻者,病程进展就缓慢;相反,如骨髓纤维化继发于广泛转移性癌肿等恶性疾病,则髓纤病变进展较快,预后较差。

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